难治性癫痫的综合定位

关于难治性癫痫的综合定位癫痫的定义

http://www.shuguang110.com癫痫（epilepsy）是一种由于大脑神经原异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征.癫痫发作（epilepticseizure）是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电所致，临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同，而突然出现短暂一过性，但可自行恢复的各种表现

第2页,共39页，2024年2月25日，星期天癫痫的流行病学发病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中国六省市流行病学调查（1983年）发病率：35/100000/年患病率：4.4/1000第3页,共39页，2024年2月25日，星期天癫痫及癫痫综合征的国际分类特发性癫痫(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性症状性癫痫(symptomaticepilepsy)

全身性

部分性隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)

全身性

部分性

第4页,共39页，2024年2月25日，星期天特发性癫痫发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。第5页,共39页，2024年2月25日，星期天症状性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗第6页,共39页，2024年2月25日，星期天隐源性癫痫可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据头颅CT、MRI无明显异常第7页,共39页，2024年2月25日，星期天癫痫的诊断

是否为癫痫？就诊病人中约20%为非癫痫性二哪种类型的癫痫？不同类型的癫痫有不同的治疗和预后三 哪个部位及病因的癫痫？寻求更针对性的治疗第8页,共39页，2024年2月25日，星期天难治性癫痫的定义

临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。第9页,共39页，2024年2月25日，星期天难治性癫痫的诊断标准癫痫发作？假性发作？合并存在？癫痫发作的类型及综合征的分类是否可以找到明确的病因药物的选择、剂量、血药浓度及副反应第10页,共39页，2024年2月25日，星期天癫痫的预后与癫痫综合征的关系SemahFetal.Neurology51:1256,1998

症状性/ Idiopathic 症状性 隐源性 海马硬化

隐源性

(N) (331) (337) (445) (294) (224) 全身性癫痫 部分性癫痫27%82%35%45%11%无发作患者(%)整体第11页,共39页，2024年2月25日，星期天不同癫痫发作程度的前景比较SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993无发作患者%100806040200 5年后 10年后发病后五年之内得到控制

发病后五年内控制不好33%100%38%95%第12页,共39页，2024年2月25日，星期天难治性部分性癫痫的术前定位第13页,共39页，2024年2月25日，星期天EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.第14页,共39页，2024年2月25日，星期天临床发作表现的定位价值抽搐起始的部位头眼转向的方向发作类型特殊的发作第15页,共39页，2024年2月25日，星期天EPILEPTOGENESISElectrical -interictalandictalEEGStructural -CT、MRIFunctional -SPECT、PET、Wadatest、Neuropsychologicaltest第16页,共39页，2024年2月25日，星期天EEG及VEEG的定位意义routineVEEG常规觉醒脑电图常规觉醒+睡眠常规觉醒+睡眠+蝶骨电极long-termVEEGmonitoring长时间脑电--录象监测（头皮）长时间脑电--录象监测（颅内）第17页,共39页，2024年2月25日，星期天NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.第18页,共39页，2024年2月25日，星期天EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTMRI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudies第19页,共39页，2024年2月25日，星期天结构影像学与癫痫CTScan发现颅内较粗大的结构异常颅内钙化不适于做MRI的患者第20页,共39页，2024年2月25日，星期天结构影像学与癫痫MRI发现较小的异常或病变优于CT适应征：除了确定为原发性的所有癫痫病人临床和EEG疑为部分性发作诊断不明的全身性发作有局灶的神经系统体征、并有进展抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者第21页,共39页，2024年2月25日，星期天功能影像学（FDG-SPECT）癫痫发作间期：低灌注（hypoperfusion）癫痫发作期：高灌注（hyperperfusion）据报道：在发作期注射药物100%的患者对于癫痫的定位有特异性对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位。第22页,共39页，2024年2月25日，星期天功能影像学（FDG-PET）颞叶癫痫（TLE）：70%TLE的FDG-PET显示的低代谢灶与发作间期、发作期EEG一致（颞叶外癫痫PET价值尚不肯定）癫痫发作间期：低代谢灶癫痫发作期：葡萄糖高代谢灶第23页,共39页，2024年2月25日，星期天发作间歇期及发作期检查VEEGSPECTPET第24页,共39页，2024年2月25日，星期天其他脑功能定位

Neuropsychology

Wadatest第25页,共39页，2024年2月25日，星期天脑功能定位的新进展MagneticEncephalography(MEG)MagneticSourceImaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)第26页,共39页，2024年2月25日，星期天难治性颞叶癫痫的外科手术治疗病灶切除颞叶部分切除杏仁核-海马切除半球切除胼骶体切断术立体定向损毁术迷走神经刺激术多软脑膜下横切术（MST）第27页,共39页，2024年2月25日，星期天难治性癫痫颞叶癫痫：临床特点：青春期后发病，常有先兆，并发展为意识障碍的自动症发作或继发性全身性大发作，发作后意识浑浊时间较长。脑电图特点：一侧或两侧的颞部导联可见尖波或尖慢波综合，针锋相对。第28页,共39页，2024年2月25日，星期天颞叶癫痫外科手术治疗的适应证难治性癫痫正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于45频繁的癫痫发作至少每月四次以上癫痫病灶明确，单一而局限无明显的精神、心理障碍，IQ〉70病灶切除后不致有严重的神经系统合并症第29页,共39页，2024年2月25日，星期天术前评估的多科协作临床病史及发作类型发作间歇期和发作期EEG（头皮）神经影象学（CT、MRI、SPECT、PET）神经心理学评估WADA试验颅内及深部电极Video-EEG监测第30页,共39页，2024年2月25日，星期天颞叶部分或杏仁核-海马选择性切除

15例报告第31页,共39页，2024年2月25日，星期天

12345性别女男女男男发病年龄731773病程1231241522发作类型CPS/SPSCPSCPSCPS/SPSSPS/CPS/GTCVEEG发作间期右前颞左前颞右颞左颞右颞发作期右前颞右前颞右前颞右前颞右前颞头MRI右左右右右SPECT发作间期正常正常右底节低左颞低右颞低发作期正常左前颞高右底节高左颞高右颞高

PET未做未做右前颞低右前颞低右前颞低Wada试验左左左左左手术方式标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术第32页,共39页，2024年2月25日，星期天

678910性别女男女男男发病年龄1471275病程262581910发作类型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG发作间期右前颞右前颞右颞左颞左颞发作期右前颞右前颞右前颞左前颞左前颞头MRI右右右左左SPECT发作间期右颞低右颞低右颞低双颞低左颞低发作期右颞低右颞高右颞低双颞高左颞高

PET右颞低右颞低右颞低左颞低左颞低Wada试验左左左右未做手术方式标准右/左前颞切除术或海马切除术第33页,共39页，2024年2月25日，星期天

1112131415性别男男男男女发病年龄427121026病程1813133112发作类型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG发作间期右颞双前颞双前颞右颞双前颞发作期右前颞右前颞右前颞左前颞左前颞头MRI正常左右右左SPECT发作间期左尾状核低未做右颞低右颞低发作期左颞高左颞高未做左颞高PET右颞低左颞低右颞低右颞低双颞低Wada试验左左左左左手术方式标准右前颞切除术/选择性左侧海马、杏仁核切除术第34页,共39页，2024年2月25日，星期天病例摘要（赵军）赵军男19岁发病年龄：7岁发作类型：SPS、CPS、SGTC发作频率：7-8次/月，多时10次以