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精神科晋升高级职称(双额叶转移瘤术后高运动性癫痫发作病例分析专题报告)1.病历摘要男,57岁,“右上肺腺癌切除术后6年,发现颅内占位2个月”入院。病人肺癌术后行3~4个疗程以铂类为主的化疗,规律复查未发现肿瘤复发。每年检查头颅CT未见异常。术前我院MRI显示颅内多发占位,转移瘤可能性大。给予“冠状切口左额开颅幕上肿瘤切除术”,术中牵开左额叶后见肿瘤灰黄色,鱼肉状,质地较韧,与脑组织界线不清,血供丰富,大脑镰被肿瘤侵透,累及右侧额叶内侧。双侧大脑前动脉、胼周动脉被肿瘤严密包裹,存在动脉分支自脑组织进入肿瘤参与供血。边离断肿瘤、边分块切除肿瘤,双侧大脑前动脉保护完好,切除受侵犯的大脑镰及部分硬膜组织,最终全切双额肿瘤。术后给予常规脱水、激素等治疗,口服卡马西平片0.2g、3次/d预防术后癫痫。术后复查MRI显示双额内侧手术残腔,周围水肿,部分大脑镰缺如(图1)。图1双额叶转移瘤术后HMS1A~1C分别为术前轴位增强像、T2加权像、矢状位增强像1D~1F分别为术后轴位增强像、T2加权像、矢状位增强像。双额内侧(以左侧为主)转移瘤,术后显示双侧额叶内侧部分缺损,累及扣带回,局部水肿术后第8天开始间断发作4~5次特殊类型的癫痫,发作前存在仰卧翘二郎腿动作,发作前期表现为惊恐状眼神,发作期表现为双手对称性摸索,伴抬头、努嘴等头面部动作及呼吸频率加快(约40次/min)、心率增快(120~140次/min),主诉憋气。查体可见双下肢肌张力高。每次癫痫发作持续2~4min,意识清晰,可清晰回忆,无不适。检查胸片、心电图、心肌酶谱、双下肢血管超声、D-dimer等,均未发现明确异常。临床考虑不能排除特殊类型癫痫,加用左乙拉西坦片0.5g、2次/d,癫痫控制效果不佳,仍每天发作2~3次。脑电图+脑电地形图提示:双额、颞前局限性慢波(图2)。脑灌注SPECT检查提示:额叶术后状态,余未见明显血流灌注减低区(图3)。考虑临床表现类似高运动性癫痫,术后第19天加用口服拉莫三嗪片50mg、2次/d,加药后再次发作类似癫痫1次,之后未再发。术后2个月由于药疹,病人自行停用所有抗癫痫药,持续随访1年,病人未再发类似癫痫,颅内肿瘤无复发。图2双额叶转移瘤术后发作期常规脑电图双额、颞前局灶性慢波改变;图3双额叶转移瘤术后SPECT额叶术后状态,余未见明显血流灌注减低区2.讨论2.1高运动性癫痫的概念与分类高运动性癫痫(hypermotor
seizures,HMS)往往以躯干和肢体近端的复发形式运动为特点,最初为额叶内侧或眶额区域癫痫的一种表现形式,在颞叶或岛叶癫痫中亦可出现。一般可分为2型,HMS1型一般表现为显著情绪激动,肢体表现为击打、拳击样,伴有坐起或站起行为,一般合并面部惊恐状表情,HMS2型表现为轻度或无情绪易激惹,躺在床上躯干与骨盆的水平运动或旋转,常伴有张力增加或下降姿势。本病例更倾向于HMS1型,存在较典型的面部惊恐、试图坐起或站起,同时存在努嘴、双手摸索等表现,合并呼吸、心跳增快的特殊表现,药物治疗有效。文献报道高过度通气也可是额叶肿瘤的临床表现。2.2与脑区的相关关系颅内埋藏电极与MRI研究显示:HMS1型病例致疒间灶位于嘴端的前扣带回皮质和(或)眶额皮质,HMS2型致疒间灶位于前扣带回皮质背侧、运动前皮质内侧和(或)中间额叶皮质。曾有报道位于眶额回的病变引起HMS,致疒间灶源于岛叶。SPECT检查可通过高灌注区显示异常脑区,研究显示HMS在两种区域显示高灌注,一处涉及到双额内侧区域、扣带回和尾状核,另一处涉及同侧颞叶前内侧结构、额眶回区域、岛叶与基底核。岛叶参与HMS的神经生物学机制在于岛叶与扣带回区域之间存在很多投射纤维,岛叶引起的HMS即通过这些投射纤维作用于额叶内侧。2.3HMS的发生情况北京宣武医院报道国内单中心的药物抵抗性高运动性癫痫23例,均为术前诊断,确定HMS起源于额叶皮质内侧或背外侧,偶为颞叶,近75%病人术后完全缓解,余伴有轻中度情绪易激惹。建议药物抵抗性的HMS可通过手术切除致疒间灶以达到治愈的目的。尚无报道术前无任何癫痫发作的肿瘤占位病人,手术切除占位后出现HMS的病例,本病例为第1例报道。2.4术后出现H
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