高血压、心肌炎、心肌病

关于高血压、心肌炎、心肌病CaseReport张某，男，62岁，突然昏迷2小时入院。10年前发现高血压，近来常感心悸，以体力活动为甚，近半月觉头晕、眼花、乏力，四肢麻木，今晨上厕所时突然跌倒，不省人事，左侧上下肢不能活动并有小便失禁。给予吸氧、降压等治疗，疗效不显，昏迷加深，呼吸不规则，呼吸心跳停止死亡。

第2页,共88页，2024年2月25日，星期天Autopsyresults第3页,共88页，2024年2月25日，星期天CerebralInfarction(Stroke)HaemorrhagicNecrosis第4页,共88页，2024年2月25日，星期天

What’shypertension?在安静休息状态下体循环血压持续增高,收缩压≥140mmHg和/或舒张压≥90mmHgHypertensioniselevatedlevelsofbloodpressure(HighBloodPressure)Sustainedincreaseinbloodpressure.Systolic≥140,Diastolic≥90mmHg第5页,共88页，2024年2月25日，星期天Causesofhypertension(HT)原发性(primaryHT)95%

特发性(IdiopathicHT)高血压病继发性(secondaryHT)5%

症状性(symptomaticHT)

第6页,共88页，2024年2月25日，星期天

Typesofprimaryhypertension(分型)良性(benign)缓进型(Chronic)95-98%恶性(malignant)急进型(Accelerated)2-5%，进展迅速,病变严重,1-2y死亡第7页,共88页，2024年2月25日，星期天

1.良性高血压

benign(Chronic)hypertension(1)机能紊乱期(functionalphase)细小A痉挛(spasm)→血压波动无器质性变化(withoutorgandamage)dizziness,headache,andvisualdifficulties第8页,共88页，2024年2月25日，星期天

StagesofChronichypertension

(2)动脉系统病变期

(arterieschangephase)细A(＜1mm)玻璃变→细A硬化(Arteriolosclerosis)肌型A内膜胶原弹力纤维增生,内弹力膜分裂→中膜增厚,管腔狭窄BP持续增高,舒张压>100mmHg左心室轻度肥大第9页,共88页，2024年2月25日，星期天Arteriolosclerosis第10页,共88页，2024年2月25日，星期天StagesofChronichypertension(3)内脏病变期（visceralchangephase）

a.心(heart)外周阻力↑→左室代偿肥大(厚1.5-2.0cm)向心性肥大(concentric):心腔不扩张离心性肥大(eccentric):肌原性扩张高血压性心脏病(hypertensiveheartdisease)第11页,共88页，2024年2月25日，星期天正常心脏与高血压心脏(Hypertensiveheartdisease)第12页,共88页，2024年2月25日，星期天LeftVentricularHypertrophyLeftVentricularHypertrophy第13页,共88页，2024年2月25日，星期天b.肾(kidney)原发性颗粒性固缩肾(essentialgranularatrophickidney)Grossmorphology

弥漫性对称性缩小，变硬,表面细颗粒状,皮质变薄≤2mm（3-5mm)LeatheryGranularityduetominutescarring第14页,共88页，2024年2月25日，星期天颗粒性固缩肾和正常肾比较Essentialgranularatrophickidney第15页,共88页，2024年2月25日，星期天入球小A玻璃样变肌型小A纤维化肾小球纤维化玻璃样变肾小管萎缩肾小球代偿性增生、肥大Microscopic:

essentialgranular

atrophickidney第16页,共88页，2024年2月25日，星期天HyalineArteriolosclerosis第17页,共88页，2024年2月25日，星期天（3）脑(brain)①高血压脑病（hypertensiveencephalopathy）中枢N功能障碍征候群:颅内高压,头痛,呕吐,视力障碍及意识模糊病变脑水肿，点状出血第18页,共88页，2024年2月25日，星期天②脑软化(CerebralInfarction)

（softeningofthebrain）

微梗死灶(microinfarct）/梗死灶液化性坏死:淡染、疏松网状周围胶质细胞↑→胶质疤痕第19页,共88页，2024年2月25日，星期天CerebralInfarction第20页,共88页，2024年2月25日，星期天③脑出血(cerebralhemorrhage)部位基底节,内囊,大脑白质，脑干原因●细小A痉挛,脑组织缺血性坏死

●形成微A瘤—破裂出血

●豆纹A大脑中A直角分出,高压冲击第21页,共88页，2024年2月25日，星期天脑出血(Cerebralhemorrhage)破入脑室→突然昏迷，肢体驰缓，反射消失，二便失禁,死亡内囊→偏瘫左脑出血→失语桥脑出血→面瘫,对侧上下肢瘫血肿占位→颅内高压,脑疝第22页,共88页，2024年2月25日，星期天SubarachnoidHaemorrhage:CerebralBloodvesselsSpecialfeatures:Thinwalled*Endarteries*Micro-aneurisms第23页,共88页，2024年2月25日，星期天

高血压危象（hypertensivecrisis）短期内血压急剧升高，舒张压超过120或130mmHg并伴一系列严重症状，危及生命的临床现象高血压脑病颅内出血蛛网膜下腔出血急性脑梗死急性左心衰竭不稳定型心绞痛急性心肌梗死急性肾衰竭第24页,共88页，2024年2月25日，星期天Ⅰ级视网膜动脉变细Ⅱ级视网膜动脉狭窄，动脉交叉压迫；Ⅲ级

眼底出血或棉絮状渗出；Ⅳ级出血或渗出物伴有视神经乳头水肿(4)眼(eyes)第25页,共88页，2024年2月25日，星期天NormalRetinaHypertensiveRetinopathyFundoscopy第26页,共88页，2024年2月25日，星期天

2.恶性高血压

Malignant(Accelerated)hypertension中青年(Middle&youngages)BP↑↑,舒张压＞130mmHg快速进展(Rapidlyprogressive)较早出现肾衰(Earlyrenalfailure)高血压脑病(Hypertensiveencephalopathy)

死于尿毒症(Uraemia)、脑出血、心衰第27页,共88页，2024年2月25日，星期天Pathology:Acceleratedhypertension增生性小动脉硬化hyperplasticarteriolosclerosis

同心性排列,葱皮样坏死性细动脉炎necrotizingarteriolitis

纤维素样坏死,小出血微血栓,微梗死Intravascularthrombosis

&infarction第28页,共88页，2024年2月25日，星期天HyperplasticArteriolosclerosisOnionSkinThickeningOfarterioles.NarrowLumen第29页,共88页，2024年2月25日，星期天NecrotizingarteriolitisFibrinoid

NecrosisThrombosis第30页,共88页，2024年2月25日，星期天3.病因与发病机理

(etiology&pathogenesis)第31页,共88页，2024年2月25日，星期天RegulationofBP:BP=CardiacOutputxPeripheralResistanceEndocrineFactorsRenin,Angiotensin,ADH,Aldosterone.NeuralFactorsSympathetic&ParasympatheticBloodVolumeSodium,MineralocorticoidsCardiacFactorsHeartrate&Contractility.第32页,共88页，2024年2月25日，星期天Hypertension:etiology&pathogenesis(1)遗传因素(geneticfactor)

血管紧张素（AGT）基因缺陷→AGT↑

遗传性排钠障碍,多基因(2)饮食因素(dietaryfactor)

HeavySodium(Na)Intake

WHO<5g/d(3)社会心理因素(social&mentalfactor)

应激性生活事件→激素平衡↓第33页,共88页，2024年2月25日，星期天(4)肾因素(renalfactor)

髓质间质细胞分泌前列腺素→抗高血压、肾脏潴留过多钠盐(肾素,水钠)(5)神经内分泌因素(neuroendocrinefactor)

缩血管:神经肽Y(NPY),去甲肾上腺素扩血管:降钙素基因相关肽（CGRP)P物质功能失衡→交感神经活性增高Hypertension:etiology&pathogenesis第34页,共88页，2024年2月25日，星期天(6)血管因素(vascularfactor)内皮功能异常内皮细胞生成一氧化氮(Nitricoxide,NO)

减少，内皮素增加。加剧高血压的结构基础血管壁增厚、血管腔狭窄、小动脉稀少、血管功能异常Hypertension：etiology&pathogenesis第35页,共88页，2024年2月25日，星期天减轻体重，BMI≤24采用合理膳食限制钠盐每人每日<5克减少脂肪占总热量的30%以下增加蔬菜、水果和鲜奶控制饮酒每日酒精量<20克增加体力活动和运动保持心理平衡戒烟高血压:

非药物治疗措施第36页,共88页，2024年2月25日，星期天

是指病原微生物感染或物理化学因素引起的以心肌细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主要表现的心肌炎症性疾病。

新生儿期柯萨奇B组感染可导致群体流行，其死亡率可高达50%以上！What’sMyocarditis?第37页,共88页，2024年2月25日，星期天据病因不同，分为三类●感染性

病毒性

细菌性真菌性螺旋体病立克次体原虫性蠕虫性●过敏、变态反应或风湿性

过敏、变态反应或风湿性疾病引起心肌炎●理化因素

化学毒物、对心脏有毒性药物、放射性物质第38页,共88页，2024年2月25日，星期天据病因可分为：

病毒性心肌炎细菌性心肌炎寄生虫性心肌炎孤立性心肌炎免疫反应性心肌炎第39页,共88页，2024年2月25日，星期天一、viralmyocarditis

是由嗜心肌病毒感染引起的、以心肌间质原发性非特异性炎症为主要病变的心肌炎，常累及心包－心包心肌炎。

可流行亦可散发可轻可重可完全康复亦可留下后遗症

第40页,共88页，2024年2月25日，星期天1.病因和发病机制病毒

30余种常见病毒柯萨奇（Coxsackie）病毒B组2～5型柯萨基（Coxsackie）病毒A组9型埃可(ECHO)病毒腺病毒第41页,共88页，2024年2月25日，星期天发病机理病毒如何引起心肌损伤的机理虽尚未完全阐明目前认为其发病机理与病毒感染和自身免疫有关病毒直接破坏心肌或通过Ｔ细胞介导的免疫反应间接破坏心肌第42页,共88页，2024年2月25日，星期天各种病毒都可引起心肌炎感染营养不良、酗酒、妊娠劳累、寒冷、缺氧肠道呼吸道其他柯萨奇病毒、孤儿病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒风疹、疱疹、麻疹、肝炎、HIV等第43页,共88页，2024年2月25日，星期天大体心脏不大或轻、中度增大心肌质软而弛缓切面微小出血灶成人多累及心房后壁室间隔及心尖区传导系统2.病理变化第44页,共88页，2024年2月25日，星期天组织学特征初期心肌细胞变性、坏死,间质中性粒细胞浸润其后淋巴、浆、巨噬细胞浸润肉芽组织形成

第45页,共88页，2024年2月25日，星期天病毒性心肌炎第46页,共88页，2024年2月25日，星期天症状：前驱感染：全身症状：心脏受累：1～3周前，有上感或肠道感染史心悸、胸闷、心前区隐痛、乏力、气急心衰、心源性休克、猝死等90％左右的病人以心律失常为主诉就诊

3.临床表现第47页,共88页，2024年2月25日，星期天二、Bacterialmyocarditis

由细菌引起的心肌炎症。常由葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎双球菌引起细菌性脓毒血症－继发性含菌性栓塞。

第48页,共88页，2024年2月25日，星期天细菌性心肌炎心肌间质弥漫性嗜中性粒细胞浸润、并有微脓肿形成、心肌纤维灶性坏死病理变化

第49页,共88页，2024年2月25日，星期天心肌脓肿第50页,共88页，2024年2月25日，星期天

Cardiomyopathy第51页,共88页，2024年2月25日，星期天

除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,伴有心功能障碍。

What’sCardiomyopathy?第52页,共88页，2024年2月25日，星期天心肌病的定义和分类

（1995年WHO/ISFC）心肌病定义并有心肌功能障碍的心肌疾病心肌病分类：据病理、病因和发病因素4种①扩张型心肌病（DCM）：左室或双室扩张，有收缩障碍；②肥厚型心肌病（HCM）：左室或双室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；③限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功能低下及扩张容积减小；④致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：

右室进行性纤维脂肪变。第53页,共88页，2024年2月25日，星期天特异性心肌病包括

(1)克山病

(2)酒精性心肌病

(3)围生期心肌病

(4)药物性心肌病等第54页,共88页，2024年2月25日，星期天第55页,共88页，2024年2月25日，星期天

一、扩张型心肌病

DilatedCardiomyopathy

以进行性心脏增大、心腔扩张和心肌细胞收缩功能下降的心肌病。

可引起充血性心力衰竭

也称充血性心肌（congestiveCardiomyopathy）

常伴有心律失常，病死率较高

为心肌病中的常见类型，一般中年发病，

近年来发病增多

第56页,共88页，2024年2月25日，星期天病因和发病机制病因特发性家族/遗传性病毒/免疫性酒精/中毒性特异性尚不完全清楚

除特发性、家族遗传性外，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等亦可引起本病；近年认为病毒感染是其重要原因病毒可直接，或通过体液、细胞免疫反应损伤心肌导致和诱发扩张型心肌病

第57页,共88页，2024年2月25日，星期天发病机理病毒感染和自身免疫反应抗体介导心肌免疫损伤免疫细胞和细胞因子的毒性作用基因关联第58页,共88页，2024年2月25日，星期天病理变化大体：●心脏体积增大、重量增加＞正常人50~100%以上达500~800g以上（男＞350g,女＞300g）●各心腔明显扩张●心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉变薄呈钝圆形，常见附壁血栓形成●心内膜增厚、纤维化及钙化●心肌纤维肥大、空泡和嗜碱性变性、小灶状坏死和纤维化第59页,共88页，2024年2月25日，星期天第60页,共88页，2024年2月25日，星期天心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附壁血栓瓣膜、冠状动脉多正常。第61页,共88页，2024年2月25日，星期天心腔扩大，室壁变薄心肌收缩期功能减退第62页,共88页，2024年2月25日，星期天第63页,共88页，2024年2月25日，星期天非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死不同程度纤维化

第64页,共88页，2024年2月25日，星期天充血性心衰心律失常猝死：室速甚至室颤－猝死栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞临床表现第65页,共88页，2024年2月25日，星期天肥厚型心肌病第66页,共88页，2024年2月25日，星期天第67页,共88页，2024年2月25日，星期天二、肥厚型心肌病

HypertrophicCardiomyopathy

临床：心输出量下降，肺动脉高压，栓塞。

以左心室心肌肥大，显著肥厚，室间隔不对称增厚，舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻为特征。

常有家族史，50%有β-肌球蛋白重链、心肌钙通道、α-原肌球蛋白和肌球蛋白-结合蛋白c等突变。第68页,共88页，2024年2月25日，星期天主要特征

心肌非对称性肥厚、心室腔变小。基本病态

左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降。分型

据左室流出道有无梗阻分为

梗阻性

非梗阻性

梗阻性

主动脉瓣下部室间隔肥厚明显者过去称为

特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄

（idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS）第69页,共88页，2024年2月25日，星期天病因和发病机制肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动均可为促进因子FamilialHCM1989年Seidman等首先报道

50%为常染色体显性遗传

7个基因，70余种突变chromosome14(β肌球蛋白重链)chromosome1(肌钙蛋白T)chromosome15(α原肌球蛋白)chromosome11(?)第70页,共88页，2024年2月25日，星期天大体：心脏增大，重量增加，心侧壁肥厚，室间隔不匀称肥厚，乳头肌肥大，心室腔狭窄。镜下：心肌细胞高度肥大，排列紊乱，可见巨大线粒体。病理变化第71页,共88页，2024年2月25日，星期天不均等的心室间隔增厚心尖部肥厚第72页,共88页，2024年2月25日，星期天第73页,共88页，2024年2月25日，星期天病理生理变化心肌收缩增强，左室流出道血流加速二尖瓣前叶明显前移伴二尖瓣关闭不全左室流出道梗阻和压力阶差心肌舒张功能减退、心肌缺血和纤维化第74页,共88页，2024年2月25日，星期天临床表现症状

重要脏器血供不足心输出量下降左房淤血体征

心脏增大胸骨左缘或心尖部吹风样收缩期杂音心肌收缩力？

左心室容量？

回心血量？

第75页,共88页，2024年2月25日，星期天

三、限制型心肌病

RestrictiveCardiomyopathy

主要特征：一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特点的心肌病。

典型病变心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化－即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。

第76页,共88页，2024年2月25日，星期天病因未明可能与下列有关非化脓性感染体液免疫反应异常过敏反应营养不良心肌淀粉样变可呈家族性发病，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞第77页,共88页，2024年2月25日，星期天病理改变