生物化学第3章氨基酸

生物化学第3章氨基酸氨基酸概述蛋白质中的氨基酸非蛋白质氨基酸氨基酸的代谢途径氨基酸与疾病的关系目录CONTENTS01氨基酸概述氨基酸是含有氨基和羧基的一类有机化合物的通称，是构成蛋白质的基本单位。定义根据侧链R基团的不同，氨基酸可分为脂肪族氨基酸、芳香族氨基酸、杂环氨基酸等。分类氨基酸的定义与分类氨基酸的通式为NH2-CHR-COOH，其中R代表侧链基团。除甘氨酸外，其他氨基酸的α-碳原子均为不对称碳原子，具有旋光性。氨基酸为无色晶体，熔点较高，一般在200℃以上。除少数氨基酸外，大多数氨基酸都能溶于水。氨基酸是两性化合物，具有等电点。氨基酸的结构与性质性质结构氨基酸是构成蛋白质的基本单位，人体内的蛋白质是由20种不同氨基酸按照不同比例组合而成的。蛋白质合成的原料当人体摄入的蛋白质不足时，组织蛋白分解增加，血氨浓度上升，此时氨基酸可作为氮的供体，通过转氨基作用将氨基转移给丙酮酸生成丙氨酸，进而生成糖或脂肪，以维持氮平衡。氮平衡作用氨基酸在体内可通过脱氨基作用生成相应的α-酮酸，再经过一系列代谢反应生成糖或脂肪，以提供能量。转变为糖或脂肪氨基酸可作为酶、激素、维生素等生物活性物质的合成原料，如谷氨酸可参与谷胱甘肽的合成，半胱氨酸可参与牛磺酸的合成等。参与酶、激素、维生素等的合成氨基酸的生理功能02蛋白质中的氨基酸蛋白质中氨基酸的线性排列顺序，包括氨基酸的种类、数量和连接方式。一级结构蛋白质中局部主链的空间结构，主要形式有α-螺旋、β-折叠、β-转角和无规卷曲。二级结构整条肽链中全部氨基酸残基的相对空间位置，也就是整条肽链每一原子的相对空间位置。三级结构由两个或两个以上具有三级结构的亚基（或单体）组成，亚基与亚基之间呈特定的三维空间排布，并以非共价键连接。四级结构蛋白质的结构与功能芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸等，这些氨基酸的R基团含有苯环结构。碱性氨基酸包括赖氨酸、精氨酸等，这些氨基酸的R基团带有正电荷。酸性氨基酸包括天冬氨酸、谷氨酸等，这些氨基酸的R基团带有负电荷。非极性氨基酸包括甘氨酸、丙氨酸等，这些氨基酸的R基团不具有电荷或极性。极性氨基酸包括丝氨酸、苏氨酸等，这些氨基酸的R基团具有极性，但不具有电荷。蛋白质中氨基酸的种类与特点转氨基作用脱氨基作用氨的代谢蛋白质合成的调控蛋白质中氨基酸的代谢与调控氨基酸在转氨酶的作用下，将氨基转移给其他化合物，生成相应的α-酮酸。氨在体内主要通过尿素循环被转化为尿素排出体外，以保持体内氨的平衡。氨基酸在脱氨酶的作用下，将氨基脱下，生成相应的α-酮酸和氨。蛋白质合成受到多种因素的调控，包括基因表达、转录后修饰、翻译后修饰等。03非蛋白质氨基酸种类包括γ-氨基丁酸、β-丙氨酸、鸟氨酸、精氨酸等。来源可由蛋白质氨基酸转化而来，也可通过其他代谢途径合成。非蛋白质氨基酸的种类与来源

非蛋白质氨基酸的生理功能参与生物活性物质的合成如γ-氨基丁酸是合成神经递质GABA的前体，β-丙氨酸可参与合成维生素B6等。调节细胞代谢如鸟氨酸和精氨酸在尿素循环中起关键作用，参与体内氨的解毒过程。具有特殊的生理功能如牛磺酸具有抗氧化、抗炎等生理功能，谷氨酰胺可增强免疫力等。代谢途径01非蛋白质氨基酸的代谢途径各异，包括转氨作用、脱氨作用、氧化脱氨等。代谢调控02非蛋白质氨基酸的代谢受到多种因素的调控，包括基因表达、酶活性、营养状况等。与疾病的关系03非蛋白质氨基酸代谢异常与多种疾病相关，如糖尿病、肝病、神经系统疾病等。通过检测非蛋白质氨基酸及其代谢产物，可为疾病的诊断和治疗提供重要依据。非蛋白质氨基酸的代谢与调控04氨基酸的代谢途径脱氨基作用氨基酸通过脱氨酶的作用，将氨基脱下，生成相应的α~酮酸和氨。此反应不可逆，是氨基酸分解代谢的主要途径。转氨基作用氨基酸在转氨酶的作用下，将氨基转移给其他α~酮酸，生成相应的α~酮酸和谷氨酸。此反应可逆，通过调节反应平衡，可实现氨基酸的分解和合成。脱羧基作用某些氨基酸如谷氨酸和天冬氨酸，在脱羧酶的作用下，可脱去羧基生成相应的胺类化合物和CO2。此反应在生物体内较为少见。氨基酸的分解代谢转氨基作用的逆反应通过转氨酶的作用，将α~酮酸的氨基转移给谷氨酸或其他α~酮酸，生成相应的氨基酸。还原性氨基化作用某些α~酮酸可在还原性氨基化酶的作用下，接受还原性氨基（如NH4+或谷氨酰胺的氨基），生成相应的氨基酸。此反应是生物体内合成非必需氨基酸的主要途径。其他合成途径生物体内还存在一些特殊的氨基酸合成途径，如鸟氨酸循环合成尿素、一碳单位代谢合成某些氨基酸等。氨基酸的合成代谢酶活性的调节通过调节关键酶的活性，控制氨基酸代谢的速率和方向。如转氨酶、脱氨酶等关键酶的活性受到多种因素的调节，包括底物浓度、产物浓度、激素和神经调节等。基因表达的调控通过基因表达的调控，控制氨基酸代谢相关酶和蛋白质的合成。如某些激素和营养物质可影响基因表达，从而调节氨基酸代谢相关酶和蛋白质的合成。代谢产物的反馈调节氨基酸代谢产物可反馈调节相关酶的活性或基因表达，以维持氨基酸代谢的平衡。如氨浓度的升高可抑制转氨酶的活性，减少氨基酸的分解；而某些氨基酸的缺乏则可促进相应合成酶的活性，增加其合成。氨基酸代谢的调控机制05氨基酸与疾病的关系苯丙酮尿症由于苯丙氨酸羟化酶缺陷导致苯丙氨酸代谢异常，引起黑色素合成不足，表现为皮肤、毛发色素减退，同时苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积，对神经系统造成损害。枫糖尿症一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羧酶缺陷导致亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸等支链氨基酸代谢异常，引起尿液中出现枫糖味，严重时可导致脑损伤和死亡。氨基酸代谢异常与疾病通过检测血液中氨基酸的含量和比例，可以辅助诊断一些代谢性疾病，如苯丙酮尿症、枫糖尿症等。疾病诊断对于不能正常进食或消化吸收功能障碍的患者，可以通过静脉输注氨基酸来提供营养支持，促进蛋白质合成和伤口愈合。营养支持一些氨基酸及其衍生物具有药理作用，可以用于治疗某些疾病，如谷氨酸可用于治疗肝性脑病，精氨酸可用于治疗高氨血症等。药物治疗氨基酸在疾病诊断与治疗中的应用氨基酸是构成蛋白质的基本单位，摄入足够的氨基酸对于维持体内蛋白质平衡和促进生长发育至关重要。蛋白质合成氨基酸对于