先-天-性-心-脏-病

先-天-性-心-脏-病先-天-性-心-脏-病先-天-性-心-脏-病一.病因病介

胚胎发育：房间隔由左侧原发隔+右侧继发隔组成

胚胎第四周末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成心内膜垫，心房后上方生长—原发房间隔，向下生长，与心内膜垫间—原发孔—封闭，原发隔上多个小孔，即继发孔。

第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。2020/11/32先-天-性-心-脏-病先-天-性-心-脏-病先-天-性-心-一.病因病介

胚胎发育：房间隔由左侧原发隔+右侧继发隔组成

胚胎第四周末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成心内膜垫，心房后上方生长—原发房间隔，向下生长，与心内膜垫间—原发孔—封闭，原发隔上多个小孔，即继发孔。

第七周继发隔，下缘一孔即卵园孔，彼此遮盖。2020/11/32一.病因病介

胚胎发育：房间隔由左侧原发隔+右侧继发

继发孔型房间隔缺损，约占70%原发隔上的继发孔吸收过多，继发隔生长发育不足。

原发孔型房间隔缺损，约占10%。原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形成原发孔未闭，并伴二尖瓣裂隙及严重返流。

静脉窦型房间隔缺损，约占5-10%。缺口下缘为房间隔，后缘为右房壁，上缘为上腔开口。2020/11/33

继发孔型房间隔缺损，约占70%2020/11/33二.超声心动图表现◆M型右房右室扩大，右心容量负荷过重（室间隔与左室后壁呈同向运动）◆

二级，卵园窝部房间隔缺损断端增粗，如火柴棒状。注意心尖四腔观，勿将回声失落误认为房间隔缺损。剑下四腔观声束与房间隔呈垂直，可准确显示。胸骨旁大血管短轴观亦可显示。2020/11/34二.超声心动图表现◆M型右房右室扩大，右心容量负荷过◆

PDE取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期及舒张期正向分流湍流波形。◆

CDFI上述部位探及由左房右房，至二尖瓣口的正向红色血流束。依分流部位可区分继发孔型原发孔型和静脉窦型◆经食道超声是检测ASD的理想窗口，不仅明确房缺的存在，并可确定了解缺损部位及缺损数目。2020/11/35◆PDE取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期20202020/11/362020/11/362020/11/372020/11/372020/11/382020/11/382020/11/392020/11/392020/11/3102020/11/3102020/11/3112020/11/3112020/11/3122020/11/3122020/11/3132020/11/3132020/11/3142020/11/314分流量的判定通过肺循环血流量与体循环血流量的比值（QP/QS）进行评价房间隔缺损QP/QS=SVPV或BTV/SVAV或MV室间隔缺损QP/QS=SVPV或MV/SVAV或MV动脉导管未闭QP/QS=SVMV或AV/SVPV或TV少量分流QP/QS<1.5中量分流QP/QS1.5–2.0大量分流QP/QS>22020/11/315分流量的判定通过肺循环血流量与体循环血流室间隔缺损VentricularSeptalDefect(VSD)室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形，占先天性的25–50%，在复合性先心中约占2/3。

胎儿期间，受各种因素影响是间隔发育所致，室间隔是分开左右心室的三角形肌性原壁，凸面鼓向右心室。2020/11/316室间隔缺损室间隔缺损为最常见的先天性一.病因病介△

膜周部（膜部，嵴下，主动脉下）最多见，依其延及部位，又分为流如部，流出部及融合型。△流出道部（嵴下，圆锥隔，肺动脉瓣下，双动脉瓣下）△流入道部缺损位于三尖瓣下，膜部的后下，圆锥肌下部△肌小梁部可分为心尖部，中央部，边缘部2020/11/317一.病因病介△膜周部（膜部，嵴下，主动脉下）2020/1二.超声心动图表现△

二维及M型示左室容量负荷过重，检查切面，胸骨旁左室专轴。

心尖四腔心尖五腔肋下长轴、短轴不同类型缺损在相应部位示室间隔连续中断，断端回声增粗，左房、左室增大△

PDE取样容积置缺损的右室侧显示收缩期高速充填的频谱上升支下降支均陡直峰值血流在PDE时可呈双向混叠频移,连续多普勒呈高速频谱不发生混叠△

CDFI不同类型的VSD，可在缺损之右室显示分流的彩色血流，红色为主，正向多色镶嵌的血流束。血流束大小与缺损口大小有关2020/11/318二.超声心动图表现△二维及M型示左室容量负荷过重，检查切2020/11/3192020/11/3192020/11/3202020/11/3202020/11/3212020/11/3212020/11/3222020/11/3222020/11/3232020/11/3232020/11/3242020/11/3242020/11/3252020/11/3252020/11/3262020/11/3262020/11/3272020/11/3272020/11/3282020/11/3282020/11/3292020/11/3292020/11/3302020/11/3302020/11/3312020/11/3312020/11/3322020/11/3322020/11/3332020/11/3332020/11/3342020/11/3342020/11/3352020/11/3352020/11/3362020/11/336

动脉导管未闭（PatentductasArteriosus）动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通道，出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏缺陷，占先心病的15–20%，是新生儿及早产儿常见的先心病之一。2020/11/337动脉导管未闭（Patentduct一.病因病介

主动脉压力（100/60）比肺动脉压力（20/6）明显大。PDA时主动脉血液连续通过导管分流入肺动脉，分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。左房、左室增大，肺动脉增粗，当肺循环阻力大于体循环，左向右流出。2020/11/338一.病因病介主动脉压力（100/60）比肺动脉压力二.超声心动图

M型左房、左室增大，左心容量负荷过重

二维胸骨旁肺动脉专轴观，肺动脉增宽，可显示未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细

PDE肺动脉专轴取样容积置肺动脉可探及双期连续性湍流频谱

CDFI肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降主动脉通过导管进入主肺动脉，多沿肺动脉外侧缘走行2020/11/339二.超声心动图

M型左房、左室增大，左心容量负荷△

PDE肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱△CDFI室间隔缺损处双向分馏，收缩期蓝色血流束由RV升主动脉舒张期红色血流束从左室主动脉右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色相间的细窄射流束2020/11/340△PDE肺动脉主干记录到收缩期湍流频谱2020/11/▲园柱型导管呈柱状，内径5-10mm不等▲漏斗型导管二端口径不等，近肺动脉处口径小，近降主动脉处口径大▲窗型肺动脉与主动脉紧贴，口径较大▲动脉瘤型导管呈囊状扩张▲哑铃型2020/11/341▲园柱型导管呈柱状，内径5-10mm不等2020/12020/11/3422020/11/3422020/11/3432020/11/3432020/11/3442020/11/3442020/11/3452020/11/345法乐氏四联症（TetralogyofFallot）

法乐氏四联症包括高位室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄及右心室肥厚，为成人期最常见的紫绀型先心。2020/11/346法乐氏四联症（TetralogyofFallot）一.血流动力学

肺动脉狭窄右室压力明显升高，又伴高位室缺及主动脉骑跨产生，肺循环血流减少，缺氧严重。2020/11/347一.血流动力学肺动脉狭窄右室压力明显升高二.超声心动图△二维和M型主动脉前壁与室间隔连续中断左室专轴心尖五腔示主动脉骑跨主动脉增宽右心室肥厚右心室可增大流出道狭窄肺动脉狭窄2020/11/348二.超声心动图△二维和M型2020/11/3482020/11/3492020/11/3492020/11/3502020/11/3502020/11/3512020/11/3512020/11/3522020/11/3522020/11/3532020/11/353三尖瓣下移畸形Ebstein畸形，较少见，系胚胎发育异常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室体，使右室房，可并卵园孔未闭。2020/11/354三尖瓣下移畸形Ebstein畸形，较少见◆二维和M型三尖瓣附着点移向右心室三尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔瓣附着点相15mm，多数ASD三尖瓣前叶大而关闭延迟，甩鞭样运动。◆合并三尖瓣返流见收缩期由RVRA的返流血流束及负向频谱合并卵园孔未闭或ASD时见右房向左房分流超声心动图2020/11/355◆二维和M型超声心动图2020/11/3552020/11/3562020/11/3562020/11/3572020/11/3572020/11/3582020/11/3582020/11/3592020/11/359矫正型大动脉错位解剖右心房位于左，解剖左心房位于右边，主动脉、肺动脉随心室而变动。由于大动脉与心室均易位，左房通过三尖瓣与右室相连，发出主动脉；右心房通过二尖瓣与左室相通，发出肺动脉，因肺动脉仍与静脉相连，主动脉与动脉血相通，血流动力学上得到纠正。2020/11/360矫正型大动脉错位解剖右心房位于超声心动图左右心房位置正常肺静脉、腔静脉开口于相应心房二尖瓣及瓣下结构位于右心，左室与右房相连肺动脉发自左室与主动脉平行（发自右室）三尖瓣及瓣下结构位于左心，右室与左房相连发出主动脉主、肺动脉无交叉，呈平行走向。2020/11/361超声心动图左右心房位置正常肺静脉、腔静脉开口于相2020/11/3622020/11/3622020/11/3632020/11/3632020/11/3642020/11/3642020/11/3652020/11/365与完全型大动脉错位鉴别2020/11/366与完全型大动脉错位鉴别2020/11/366

主动脉与形态学右室相连肺动脉与左心室相通心房、心室保持正常连接体，肺循环间有异常交通（ASD或VSD）

右心房与左心室之间探及三尖瓣血流左心房与右心室尖探及二尖瓣血流2020/11/367

主动脉与形态学右室相连2020/11/367永存动脉干

原始动脉干未分离成为主动脉和肺动脉，常合并大型室缺，依肺血流供应来源分为：I型升主动脉和肺动脉主干由总动脉干发出II型左右肺动脉分别由总动脉干的背面发出III型一支或二支肺动脉从总动脉干的任何一边发出，一侧肺动脉也可缺如IV型肺动脉缺如，肺血由支气管动脉供应2020/11/368永存动脉干原始动脉干未分离成为主动脉和肺动脉超声心动图ID各切面均显示一条单一大动脉肺动脉起自动脉干，无RVOT动脉干骑跨于双室之上半月瓣增厚，数月多为2-4个干下型交缺主动脉弓常呈右位多普勒收缩期左右心室血流均进入一大动脉室水平双向分流2020/11/369超声心