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文档简介

急性肝性卟啉病诊治诊断方法罕见遗传病急性肝性卟啉病常染色体显性遗传病，主要见于育龄期妇女。诊断与筛查15-50岁反复腹痛女性应考虑筛查，检测随机尿ALA、PBG等。治疗与管理避免诱因，静脉注射血红素，预防性治疗及监测慢性并发症。血红素合成异常AHP是因血红素生物合成酶活性异常引起的遗传病。通过随机尿卟啉胆色素原和尿肌酐校正的δ-氨基乙酰丙酸检测筛查。包括停用致卟啉药物、注射葡萄糖和血红素，对症治疗疼痛。常见类型及患病率全球症状性AIP全球症状性AIP患病率估计约为十万分之一。主要见于育龄期妇女。是AHP最常见且严重的类型诊断方法临床症状分析育龄期妇女常见，剧烈腹痛无腹膜炎征象。15-50岁反复腹痛女性,应考虑AHP筛查。酸检测尿肌酐校正的ALA水平升高筛查试验选择基因检测确认明确AHP的临床类型，指导病变异。初始治疗后进行，确认诊治疗措施停用致卟啉药物识别致卟啉药物某些药物可诱发AHP急性发作，需避免使用。药物与AHP相互作用了解药物与AHP的潜在相互作用，预防风险。管理患者用药指导患者安全用药，防止触发急性发作。使用镇痛药物缓解剧烈腹痛o给予止吐药减轻恶心呕吐症纠正高血压、心动过速等并预防性治疗方案用于AHP急性发作的常规治肝移植药物治疗无效时的治疗选高血压与慢性疾病AHP可能导致肝细胞癌AHPAHP患者从50岁起应每半年做一次肝脏超声检查。AHP远期并发症包括高血压AHP患者需要定期检查以监测肝脏状况。急性肝性卟啉病患者有高血压等慢性疾病风险。肝细胞癌风险所有AHP患者，无论症状严重程度如何，都应从50岁开始接受肝细胞癌的监测o肝移植可以治愈AHP,适用于其他治疗方案失败且症状顽固的患者。发症AHP相关慢性疾病和长期并发症包括神经病变、慢性肾脏疾病、高血压和肝细胞癌，需要长期随访和监慢性肾

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