皮质醇增多症新

关于皮质醇增多症新

概念--皮质醇增多症指体内糖皮质激素（皮质醇）长期过度增加所产生的一组症候群主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。1921年美国医生HarveyCushing首先报告,又名库欣综合征（CushingSyndrome）第2页,共50页，2024年2月25日，星期天发病率及死亡率年发病率平均为2-3/100万人。成人多见，男女比例约为1:3-5。死亡率较正常人群高4倍因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。第3页,共50页，2024年2月25日，星期天肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平长4～6cm，宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大。第4页,共50页，2024年2月25日，星期天球状带束状带网状带髓质第5页,共50页，2024年2月25日，星期天病因分类--ACTH依赖型Cushing病（70%）ACTH

垂体ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生非完全自主性的可被大剂量地塞米松抑制，可受CRH兴奋异位ACTH综合征（10％）

垂体外肿瘤分泌ACTH

肺癌、胸腺类癌、支气管类癌、胰腺癌，进展快异位CRH综合征分泌CRH，罕见

下丘脑的转移性前列腺癌、鞍内神经节细胞瘤第6页,共50页，2024年2月25日，星期天病因分类--非ACTH依赖型或称肾上腺源性肾上腺皮质腺瘤10-20%肾上腺皮质腺癌2-3%ACTH非依赖性大结节增生（AIMAH）2-3%原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD）罕见ACTH第7页,共50页，2024年2月25日，星期天

下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现，因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症；控制不佳的糖尿病、酗酒等可产生疑似库欣综合征的检查结果。第8页,共50页，2024年2月25日，星期天临床表现典型病例：向心性肥胖、满月面、多血质等重型病例：高血压、低血钾碱中毒、浮肿等早期病例：以高血压为主并发症为主者：心衰、病理性骨折、感染等第9页,共50页，2024年2月25日，星期天第10页,共50页，2024年2月25日，星期天

病理生理和临床表现

脂代谢障碍

脂肪的动员和合成都受到促进动员脂肪，抑制脂肪的合成；促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而促进脂肪合成。脂肪重新分布四肢(对皮质醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪减少；面部及躯干(对胰岛素敏感)脂肪合成占优，形成肥胖。

向心性肥胖满月脸，水牛背，四肢相对瘦细

面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。第11页,共50页，2024年2月25日，星期天第12页,共50页，2024年2月25日，星期天第13页,共50页，2024年2月25日，星期天

病理生理和临床表现

蛋白质过度消耗的临床表现：促进蛋白分解、抑制蛋白合成。皮肤菲薄、毛细血管脆性增加——瘀斑皮下弹力纤维断裂，微血管扩张——皮肤紫纹见于下腹部、臀部、大腿等处；肌肉萎缩、骨质疏松，身材变矮；伤口不易愈合儿童病人生长发育受抑制

蛋白质代谢障碍第14页,共50页，2024年2月25日，星期天第15页,共50页，2024年2月25日，星期天

病理生理和临床表现

大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用。

糖代谢障碍

引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固醇性糖尿病。第16页,共50页，2024年2月25日，星期天

病理生理和临床表现

电解质紊乱

明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。

大量皮质醇有潴钠、排钾作用；除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。第17页,共50页，2024年2月25日，星期天

病理生理和临床表现

--皮质醇、去氧皮质酮增多；--血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血管紧张素II；--常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。

高血压

易发生动静脉血栓，心血管并发症增加。

心血管病变第18页,共50页，2024年2月25日，星期天

病理生理和临床表现

对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱；皮肤真菌感染多见且较重；化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织炎、菌血症、败血症；感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。第19页,共50页，2024年2月25日，星期天第20页,共50页，2024年2月25日，星期天

病理生理和临床表现

造血系统及血液改变红细胞计数及血红蛋白量升高；嗜酸粒细胞减少，淋巴减少；中性粒细胞增加第21页,共50页，2024年2月25日，星期天

病理生理和临床表现

--性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。

性功能障碍多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、痤疮；明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；女性病人男性病人----第22页,共50页，2024年2月25日，星期天

病理生理和临床表现

情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别发生偏执狂。

皮肤色素沉着皮肤粘膜色素明显加深，尤以摩擦处、掌纹、乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义。常见于：异位ACTH综合征重症Cushing病神经、精神障碍第23页,共50页，2024年2月25日，星期天满月脸水牛背向心性肥胖皮肤变薄高血压(有时有)上下肢消瘦

欣快

(有时出现抑郁或情绪不稳定及其它精神症状)易于感染创伤不易愈合还有：负氮平衡,骨质疏松,食欲增加,低血钾,高血压倾向第24页,共50页，2024年2月25日，星期天第25页,共50页，2024年2月25日，星期天小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）目的：鉴别肥胖与库欣综合征过夜地塞米松抑制试验：午夜23:00一次性口服地塞米松0.5～2mg（常用的是1mg），第2天晨8:00检测血皮质醇水平。多用于门诊标准48小时地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松0.5mg，连续2天，检测第一次给予地塞米松48小时后血皮质醇水平。国内地塞米松单剂量为0.75mg，实际操作中在过夜法中1.125mg（1片半），经典法中给予0.75mg每8小时一次，连续两天。过夜地塞米松抑制试验血皮质醇水平抑制到138nmol/L（5μg/dl）可基本排除库欣综合征。第26页,共50页，2024年2月25日，星期天病因检查或定位诊断

血清皮质醇昼夜节律检测：CS患者血清皮质醇昼夜节律发生改变。检查时需测定8AM、4PM和午夜0AM的血清皮质醇水平对临床高度怀疑CS，睡眠状态下0AM血清皮质醇>1.8ug/dl或清醒状态下血清皮质醇>7.5ug/dl则提示CS的可能性较大。第27页,共50页，2024年2月25日，星期天(1)正常血浆皮质醇昼夜节律(μg/dl)8am：275～550nmol/L(10～20)4pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)

皮质醇异常的测定异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失,血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天。第28页,共50页，2024年2月25日，星期天尿代谢产物测定(一)24h尿17-羟皮质类固醇(17-hydroxycorticosteroid，17-OHCS)

皮质醇和可的松的四氢代谢产物

24hU17-OHCS排量约为24h皮质醇分泌量25%～40%

正常：8.3～33.8μmol/24hU

异常：>55μmol(20mg)/24hU

库欣:≧75μmol(25mg)第29页,共50页，2024年2月25日，星期天

(二)24h尿17酮类固醇(17-ketosteroid，17-KS)

睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺女性主要来自肾上腺以及很少量来自卵巢异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高正常：女性17-52umol/L,男性34-69umol/L第30页,共50页，2024年2月25日，星期天2.肾上腺影像学检查：

肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）扫描。影像学检查

第31页,共50页，2024年2月25日，星期天（一）定性诊断先确定有无高皮质醇血症存在：血皮质醇、尿游离皮质醇及其代谢产物尿17-羟皮质类固醇增高。昼夜节律紊乱（不符合8Am血中水平最高，4Pm为1/28Am，0Am最低的规律）增高的皮质醇及其代谢产物不被过夜（0Am1mg)或小剂量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常为对照日的50%以下）。第32页,共50页，2024年2月25日，星期天

临床表现：典型满月面、向心性肥胖、紫纹等ACTH血尿皮质醇水平中等程度增高大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制影像学检查：单侧肾上腺肿瘤垂体部位无病变

肾上腺腺瘤第33页,共50页，2024年2月25日，星期天

临床表现：低血钾性碱中毒、女性明显男性化等ACTH血尿皮质醇水平明显增高大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制影像学检查：单侧肾上腺肿瘤垂体部位无病变

肾上腺癌第34页,共50页，2024年2月25日，星期天护理诊断及措施1、自我形象紊乱：与雄激素↑，女性男性化，多毛，向心性肥胖，皮肤色素沉着，身材变矮有关①观察病人形象的改变：肥胖、满月脸、水牛背、毛发重②讲解有关疾病知识，使病人明确治疗及病情转归，增强信心，积极配合，消除紧张情绪，告诉病人经治疗后身体外观可以改善，可以看看治疗成功的病历获得心理支持③可穿着合体衣服、修饰，增加心理舒适和美感④护士多与病人交谈，态度亲切，耐心倾听，做好心理护理⑤注意病人有无心理异常情况的发生，避免伤害病人的自尊，预防自杀行为的发生

第35页,共50页，2024年2月25日，星期天2、体液过多：与糖皮质激素过多引起的水钠潴留有关①每日监测体重，记录出入量②评估水肿情况：监测电解质、心电图③水肿严重者应用利尿药→丢钾、血压④摄高钾低钠饮食：柑橘类、香蕉第36页,共50页，2024年2月25日，星期天

3、有感染的危险：与机体免疫功能减弱、抗感染能力下降有关①观察体位②病室环境、床单佳③医护人员避免院内感染，双手清洁，戴手套、口罩，避免交叉感染，严格无菌操作④皮肤护理，避免皮肤擦伤⑤注意保暖，少到公共场所第37页,共50页，2024年2月25日，星期天4、有受伤危险：与骨质疏松有关①提供舒适、安全的环境：避免碰撞跌倒，动作轻柔②长期卧床→褥疮③观察关节疼痛情况：有无骨质疏松④加强钙及维生素D的摄入第38页,共50页，2024年2月25日，星期天其他护理诊断1、潜在并发症：心力衰竭，脑血管意外，类固醇性糖尿病2、活动无耐力：蛋白质代谢异常→肌肉萎缩3、性功能障碍：激素水平变化4、焦虑：与ACTH↑引起情绪不稳定有关5、知识缺乏第39页,共50页，2024年2月25日，星期天肾上腺切除术的护理术前护理1心理护理2术前准备第40页,共50页，2024年2月25日，星期天肾上腺切除术的护理术后护理1一般护理及病情观察：按全麻护理常规护理。2引流管护理3伤口护理4术后饮食及活动5出院指导第41页,共50页，2024年2月25日，星期天护理诊断疼痛：与手术有关体液失衡：与手术创伤、摄入不足有关有感染的危险：与手术切口、引流置管有关活动无耐力：与手术、切口疼痛有关知识缺乏：缺乏肾上腺肿瘤切除术后康复、锻炼和保健的知识潜在并发症：切口感染第42页,共50页，2024年2月25日，星期天疼痛护理措施：体位：斜坡卧位45度，双下肢屈曲分散患者注意力，给予按摩，聊天。必要时使用镇静、止痛药第43页,共50页，2024年2月25日，星期天体液失衡护理措施：维持与监测水平衡：坚持“量出为入”，严格记录24h出入液量严密观察患者生命体征监测并及时处理电解质、酸碱平衡失调第44页,共50页，2024年2月25日，星期天有感染的危险护理措施：监测感染的征象腹膜后引流管的护理：保护引流管周围皮肤清洁，每天更换伤口敷料防止伤口皮肤感染。观察引流的量、颜色、性状。保持引流管通畅：妥善固定，避免扭曲、受压或折叠，特别是防