新生儿红斑狼疮

关于新生儿红斑狼疮新生儿红斑狼疮是一组包括皮肤狼疮、先天性心脏传导阻滞(congenitalheartblock,CHB)和（或）多系统表现的综合征，是一种很少见的获得性自身免疫性疾病。

国外1954年首次报道，我国20世纪80年代后期开始有相关报道，随着对NLE的认识提高，报道逐渐增加。第2页,共15页，2024年2月25日，星期天发病机制确切的发病机制尚不清楚。第3页,共15页，2024年2月25日，星期天发病机制第4页,共15页，2024年2月25日，星期天发病机制目前认为，抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体通过胎盘进入胎儿体内，在NLE的发病机制中发挥主要作用。有研究报道NLE的患儿心肌中可检测到抗SSA、抗SSB抗体，这些抗体可能会损伤胎儿的房室束与房室结，尸检发现房室束与房室结被瘢痕组织取代，所以NLE患儿的CHB是永久性损害。Ro/SSA抗原La/SSB抗原抗SSA抗体抗SSB抗体++巨噬细胞肌成纤维细胞心脏成纤维细胞第5页,共15页，2024年2月25日，星期天临床表现皮肤损害心脏损害其他系统第6页,共15页，2024年2月25日，星期天临床表现1、皮肤损害（国外50%，国内77%）可以发生在出生时，大多是发生在出生后几周。皮损多发生于日光暴露部位，好发部位依次是颜面、头皮、躯干、四肢伸侧和手足掌面多表现为圆形或环状红斑，可伴有水肿或鳞屑皮损组织学改变类似于亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）第7页,共15页，2024年2月25日，星期天临床表现第8页,共15页，2024年2月25日，星期天临床表现第9页,共15页，2024年2月25日，星期天临床表现2、心脏损害（国外30~50%，国内24%）是最严重的损害，死亡率20~30%。包括CHB、心肌炎、心肌病、心力衰竭等。CHB通常表现为不可逆的、完全性AVB。典型的阻滞发生于宫内，在孕期的中后期开始。AVB开始可表现为I°或II°阻滞，一旦发生III°AVB，常需要安装永久起搏器。第10页,共15页，2024年2月25日，星期天临床表现3、其他血液系统损害（46.8%）：贫血、中性粒细胞减少、血小板减少等；肝胆系统损害（31.9%）：短暂的高结合胆红素血症、转氨酶升高等；中枢神经系统损害：少见第11页,共15页，2024年2月25日，星期天诊断标准美国风湿病协会提出的两条诊断标准：(1)NLE的典型症状：①典型的类似亚急性皮肤型红斑狼疮—环形红斑样、丘疹磷屑样皮损、对光敏感、多见于面部，或经皮肤活检病理证实的狼疮样皮疹；②先天性心脏传导阻滞；(2)母或子的抗Ro／SSA或抗La／SSB抗体阳性。第12页,共15页，2024年2月25日，星期天治疗皮肤型及其他脏器损害均为暂时性，大多在生后6个月之内消失，无需特殊治疗；如症状较重的，可适当应用糖皮质激素。大多数预后良好。三度CHB的损害是永久性的，尚无有效治疗；如心动过缓、心输出量过少者，需装心脏起搏器。第13页,共15页，2024年2月25日，星期天临床随访对49名8岁以上的曾患NLE的患儿随访发现6个孩子出现了自身免疫性疾病：2例幼年类风湿性关节炎，1例桥本氏病，1例银屑病合并虹膜炎，1例糖尿病合并银屑病，1例先天性甲状腺功能不全合并肾病综合征。这些免疫性疾病的发病年龄多在12岁，而这些患儿的母亲当初都曾确诊患