皮肤科医师晋升副主任医师高级职称小棘状毛壅病及其皮肤镜表现病例分析专题报告

皮肤科医师晋升副主任医师高级职称小棘状毛壅病及其皮肤镜表现病例分析专题报告1临床资料例1女，4岁11个月。11个月前无明显诱因外阴出现粟粒大小黑色丘疹，无明显自觉症状，逐渐增多，累及腹部、下肢与臀部。曾于当地尝试外用药物(具体不详)治疗，效果不佳。否认家族史。体格检查:一般情况可，智力正常，系统检查未见异常。皮肤科情况:患儿下腹、外阴、臀部、下肢可见粟粒大小黑色毛囊性丘疹，对称密集分布，周围环绕黑褐色色素沉着。下腹、腘窝散在结痂、脱屑、凹陷性瘢痕(图1)。皮肤镜检查(DermLiteDL4手持皮肤镜非偏振光):丘疹中央可见黑色角栓(即皮肤镜下黑头样结构)，周围环绕黑褐色色素沉着(图2a蓝色箭头);扩张的毛囊口内有簇状毛发被角栓包围，周围环绕黑褐色色素沉着(图2b红色箭头)。栓塞物光学显微镜检查:剥去角栓见其内含有数根毳毛(图3)。皮损组织病理示:表皮大致正常，真皮层胶原纤维间隙增宽，纤维断裂、排列紊乱，真皮浅中层血管及毛囊周围单一核细胞为主的炎细胞浸润(图4)。根据临床表现、皮肤镜表现、栓塞物显微镜检查、组织病理检查结果诊断为小棘状毛壅病。例2女，2岁1个月。出生1个月发现患儿外阴针尖大小黑色皮疹，无明显自觉症状，逐渐增多，累及腹股沟及臀部。否认家族史。体格检查:一般情况可，智力正常，系统检查未见异常。皮肤科情况:患儿外阴、腹股沟、臀部可见针尖大小黑色毛囊性丘疹散在对称性分布，周围环绕色素沉着。皮肤镜检查(图5):视野中央偏右可见DBH周围环绕黑褐色色素沉着(蓝色箭头所示);上方可见扩张的毛囊口内有簇状毛发(红色箭头所示)。根据临床表现、皮肤镜表现诊断为小棘状毛壅病。

2讨论小棘状毛壅病(trichostasisspinulosa，TS)亦称毳毛黑头粉刺，为病因不明的少见毛囊性疾病。可能与先天性毛乳头发育异常或休止期的毛发停滞有关，部分患者有内分泌或代谢性疾病［1-2］。本病好发于成年男性，儿童少见。皮损常见部位为鼻部、肩胛间区与上肢，表现为灰黑色的毛囊性丘疹，中央有扩张的毛囊口，内含褐色角栓。根据典型临床表现可诊断本病。临床诊断不确定时，可用镊子取出角栓，在光镜下观察见数根毳毛;皮损组织活检，可见毛囊口扩张，毛囊上皮角化过度，棘层肥厚;炎症改变无特异性［1］。可辅助诊断，排除其他疾病。TS单靠裸眼诊断比较困难，近几年国外学者发现皮肤镜检查是一种实用、非侵袭性诊断工具，明显提高了本病临床诊断的准确性。TS基本皮肤镜表现:扩张的毛囊口可见一个或一簇毳毛，角栓填充了毛囊开口，环绕毳毛［2］。Kelati等［2］回顾性分析306例面部TS，将皮肤镜下表现分为两类:毛发滞留征与毛囊角化。前者包括毳毛被角栓围绕、簇状毛发与皮肤镜下黑头样结构。后者指橙黄色的角栓。毛发异常的严重程度通过每个皮肤镜视野出现的异常征象数量与密度来评估:≤20为轻度，≥50为重度，20～50为中度。小棘状毛壅病皮肤镜下表现应与法拉综合征等进行鉴别。法拉综合征的眶周皮肤有多发黄白色小结节，皮肤镜下表现为扩大的空毛囊开口，周围环绕蓝灰色晕;黑头粉刺皮肤镜下表现为毛囊开口内有明显的白色栓塞;老年人面部扩张的毛孔皮肤镜下表现可见直径不一的扩张的毛囊开口内填充黄白色栓塞;发疹性毳毛囊肿多见于胸部，表现为毛囊性丘疹，面部皮损皮肤镜下可见清晰的白色圆形结构［2］。本病病程慢性，中止治疗后易复发。目前治疗主要包括外用维A酸与激光脱毛。皮肤镜下表现为黑头样结构与毛囊角化伴轻度毛发滞留征的患者药物治疗效果较好［2］。国内报道TS相对较少。5例报告均为男性，成人多见，皮损部位以躯干部为主［3-6］。本文2例患儿临床特征表现为:①发病年龄较早，分别为4岁、出生后1个月;②均为女童;③发病部位为外阴、下肢;④皮损特点为毛囊性丘疹，中央可见黑色角栓，周围环绕色素沉着;⑤皮肤镜下可见黑头样结构与簇状毛发的典型表现。有报道发疹性毳毛囊肿皮肤镜下亦可见色素结构与毛发，类似小棘状毛壅病表现。但发疹性毳毛囊肿皮损表现为淡红色毛囊性丘疹及皮下结节，偶可呈肤色、淡黄色或蓝色，部分丘疹表面有脐凹。其典型组织病理表现为真皮中部内囊性结构，囊壁为鳞状上皮，囊内有层板状角质或毳毛［7］。本文2例病例的皮肤镜表现比较一致