血液生化专题知识

教学目标1.掌握：血液基本化学组成、功效；血浆蛋白分类及功效。2.熟悉：血红蛋白组成、结构及功效特点。3.了解：血红蛋白生物合成。4.利用血液基本组成和血浆蛋白组成、功效等知识认识临床相关疾病发生机制和机体相互调整机制。5.培养学生对客观事物认知能力，用相互影响、相互协调观点认识人体功效，认识事物发展本质、培养学生严谨认真职业道德与职业素质。血液生化专题知识第1页第十四章血液生化第一节血浆蛋白第二节红细胞代谢血液生化专题知识第2页第一节血浆蛋白血液生化专题知识第3页

一、血液化学组成及基本功效二、血浆蛋白分类与功效血液生化专题知识第4页一、血液化学组成及基本功效血液血浆:血细胞:水、蛋白质、葡萄糖、无机盐等红细胞、白细胞、血小板

水：81-86%；气：氧气，二氧化碳非蛋白氮NPN：血液中除蛋白质外其它物质所含氮。主要包含尿素、尿酸、肌酐、氨基酸、氨、多肽和血红素，14.28-24.99mmol/L,约占二分之一。血液生化专题知识第5页血液生化专题知识第6页二、血浆蛋白质分类与功效（一）分类(电泳法、超速离心法、生理功效）血清蛋白醋酸纤维素膜电泳图谱A．染色后图谱B光密度扫描后电泳峰

血液生化专题知识第7页营养供能维持血浆胶体渗透压维持血浆正常pH值运输作用催化作用血液凝固与纤维蛋白溶解作用免疫作用

（二）功效血液生化专题知识第8页

正常清蛋白与球蛋白百分比为：1.5-2.5：1血液生化专题知识第9页人类血浆蛋白质分类结合蛋白或载体免疫防御系统蛋白凝血和纤溶蛋白酶蛋白酶抑制剂激素参加炎症应答蛋白质血液生化专题知识第10页巨球蛋白血症巨球蛋白血症表现为血中出现异常增多lgM。分为原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症出现原因不明单克隆lgM增多，是一个源于能分化为成熟浆细胞B淋巴细胞恶性增生性疾病，表现特征为老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。试验室检验可见血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。而继发性巨球蛋白血症是继发于其它疾病单克隆或多克隆lgM增多。巨球蛋白血症进展较慢，预后差异较大。研究汇报显示中位生存期普通为5-7年。最新研究结果显示血清β2-微球蛋白、血红蛋白、白蛋白和年纪等原因对巨球蛋白血症病人预后有很大影响作用。该病最常见死因是进行性淋巴增殖、感染及心衰，少数病人死于脑血管意外，肾衰或消化道出血。血液生化专题知识第11页第二节

血液凝固血液生化专题知识第12页凝固：血液离开血管数分钟后，就由流动液态变成不能流动胶冻状态凝块（纤维蛋白原转变为不溶性纤维蛋白）凝血因子：血浆与组织中直接参加凝血物质统称。13种，见表14-2。抗凝血成份：抗凝血酶-Ⅲ、蛋白C系统、组织因子路径抑制物。一、凝血因子与抗凝血成份血液生化专题知识第13页二、两条凝血路径（一）内源性路径：血液在血管内膜受损或在血管外遇异物表面接触时触发凝血过程。分三个阶段：接触活化阶段、全部活化成份均在血液中。（二）外源性路径：组织因子暴露在血液中而开启凝血过程.因子I血液生化专题知识第14页血液生化专题知识第15页三、血凝块溶解血液生化专题知识第16页第三节红细胞代谢血液生化专题知识第17页

一、红细胞代谢特点二、血浆蛋白生物合成血液生化专题知识第18页一、红细胞代谢特点3.磷酸戊糖路径（一）糖代谢路径1.糖酵解2.2,3-BPG支路血液生化专题知识第19页血液生化专题知识第20页红细胞内糖代谢生理意义ATP功效：维持红细胞膜上钠泵、钙泵正常运转、脂质交换、GSH合成2,3-BPG功效：调整血红蛋白运氧，可降低Hb与氧亲协力。NADH与NADPH功效：反抗氧化剂，保护细胞膜蛋白不被氧化。血液生化专题知识第21页脂代谢不能从头合成脂肪酸，经过主动渗透与被动交换与血浆进行脂质交换。血液生化专题知识第22页三、血红蛋白生物合成血液生化专题知识第23页1.原料及场所

血红素合成基本原料甘氨酸、琥珀酰CoA及Fe2＋。合成场所线粒体线粒体胞液（一）血红素生物合成血液生化专题知识第24页（1）δ-氨基-γ-酮戊酸生成2.血红素合成过程血液生化专题知识第25页（2）胆色素原生成血液生化专题知识第26页（3）尿卟啉原和粪卟啉原生成血液生化专题知识第27页血红素生物合成血液生化专题知识第28页（1）ALA合酶（2）ALA脱水酶与亚铁螯合酶（3）促红细胞生成素（4）雄性激素及雌二醇（5）外源性物质杀虫剂、药品及致癌物

3.血红素合成调整血液生化专题知识第29页（二）血红蛋白合成血液生化专题知识第30页高铁血红素对起始因子2调整血液生化专题知识第31页

血红蛋白病血红蛋白病是因为血红蛋白分子结构异常或珠蛋白肽链合成异常所引发一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白升高或因血红蛋白与氧亲和力改变而引发组织缺氧或代偿性红细胞增多。该病种类较多，可