先天性胫骨假关节专家讲座

先天性胫骨假关节先天性胫骨假关节专家讲座第1页先天性胫骨假关节专家讲座第2页概念先天性胫骨假关节(congenitalpseudarthrosis

ofofthetibia，CPT)是发生在儿童一个罕见疾病是一个特殊骨不连，与神经纤维瘤病有一定关系是因为天生或发育异常造成胫骨畸形，表现为胫骨成角畸形、髓腔狭窄或者囊肿等，最终形成不愈合假关节。在全部儿童先天性疾病中先天性胫骨假关节可能是最难治疗之一，没有标准治疗方式先天性胫骨假关节专家讲座第3页先天性胫骨假关节专家讲座第4页先天性胫骨假关节专家讲座第5页分型较多，临床指导性较差多采取boyd分型先天性胫骨假关节专家讲座第6页分型Ⅰ型：出生时就出现胫骨缺如或胫骨向前弯曲。可有其它先天性畸形。先天性胫骨假关节专家讲座第7页分型Ⅱ型：此型最为多见，常伴有神经纤维瘤病，预后最坏。出生时胫骨有前弯同时有假关节或伴有葫芦状（沙漏）狭窄。在2岁前可有自发性骨折或轻伤引发骨折，统称为高危胫骨。骨呈锥状、圆形和硬化状，髓腔闭塞。在生长久，骨折复发很常见，伴随年纪增加，骨折次数将降低，至骨骺成熟，骨折也不再发生。先天性胫骨假关节专家讲座第8页先天性胫骨假关节专家讲座第9页分型Ⅲ型：较Ⅱ型为少，通常在胫骨中1/3和下1/3交界处发生天性囊肿。胫骨向前弯曲可先或者后于骨折。治疗后再发生骨折机会小。先天性胫骨假关节专家讲座第10页先天性胫骨假关节专家讲座第11页分型Ⅳ型：在胫骨中1/3和下1/3交界处有硬化段，并发生假关节。髓腔部分或完全闭塞。在胫骨皮质可发生不全骨折或应力骨折，逐步扩展到硬化骨，待折断后，不会再愈合，骨折处增宽而形成假关节。这类骨折预后很好，在骨折成熟不足之前治疗，效果很好。先天性胫骨假关节专家讲座第12页先天性胫骨假关节专家讲座第13页分型Ⅴ型：在腓骨发育不良时，胫骨产生假关节，两骨假关节可同时发生。若病损限于腓骨，预后很好。若病损发展至形成胫骨假关节，则其发展过程类似Ⅱ型。先天性胫骨假关节专家讲座第14页分型Ⅵ型：这极少见。因骨内神经纤维瘤或Schwann'scell瘤而引发假关节。预后取决于骨内病损侵袭性和治疗。先天性胫骨假关节专家讲座第15页治疗取决于患儿年纪及是否再次骨折开始行走后腿部应该使用蚌壳样支具加以固定和保护直至骨骼成熟发展为假关节后，必须手术治疗髓内固定及重建力线是手术两个基本标准假关节切除，骨短缩，补充植骨对手术成功有帮助最坏治疗结果是截肢，且百分比不低先天性胫骨假关节专家讲座第16页手术方式植骨-髓内棒-外固定架联合手术

髓内棒联合植骨

髓内棒联合Ilizarov环形外固定架

包裹式自体髂骨植骨联合手术Masquelet手术Burnei手术四合一骨融合术MSC移植药品与外科手术联合治疗BMP、BP、rhBMP和BP联合应用先天性胫骨假关节专家讲座第17页治疗Intramedullarynailingassociatedwithabonegraft先天性胫骨假关节专家讲座第18页治疗Intramedullarynailingassociatedwithabonegraft先天性胫骨假关节专家讲座第19页治疗Vascularizedbonetransfers先天性胫骨假关节专家讲座第20页治疗Ilizarovtechnique先天性胫骨假关节专家讲座第21页治疗Ilizarovtechnique先天性胫骨假关节专家讲座第22页治疗Inducedmembraneandspongyautologousgraft先天性胫骨假关节专家讲座第23页治疗Osteoinduciveproteinsorbonemorphogenetic

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