皮肤科晋升副主任医师高级职称一例乳头瘤样倒置性毛囊角化病病例分析专题报告

皮肤科晋升副主任医师高级职称一例乳头瘤样倒置性毛囊角化病病例分析专题报告倒置性毛囊角化病又称末端毛囊瘤（acrotrichoma）、毛孔瘤（poroma）、基底鳞状细胞棘皮瘤，由Helwig于1954年首先报告。本病临床上较少见，现将笔者诊治的1例报告如下。1病历摘要患者男，32岁。因腹部疣状赘生物10余年，于2016年1月26日来我科就诊。患者10年前发现右腹部起一黑色小丘疹，无明显自觉症状，后形成一丝状物。患者常抠挤，皮损曾脱落2次，但每次脱落后仍于原皮损处再次长出类似皮损。患者既往体健，家族成员中无类似疾病患者。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：右腹部的脐外上方可见一长约5mm的丝状赘生物，表面粗糙，周围无红斑（图1A）。将皮损完整切除后行组织病理检查：表皮向内和向外性生长，角化过度，局部棘层肥厚，表皮突延长，可见许多鳞状漩涡；真皮浅层血管周围较多慢性炎性细胞浸润（图1B、C）。结合临床和组织病理检查结果，诊断为乳头瘤样倒置性毛囊角化病（IFK）。手术切除皮损后随访2个月皮损无复发。A：右腹部的脐外上方一丝状赘生物，表面粗糙，周围无红斑；B：表皮向内和向外性生长，角化过度，局部棘层肥厚，表皮突延长，可见许多鳞状漩涡。真皮浅层血管周围较多慢性炎性细胞浸润（HE染色×40）；C：内生的表皮局部棘层肥厚，可见许多鳞状漩涡，真皮浅层血管周围较多慢性炎性细胞浸润（HE染色×200）图1乳头瘤样倒置性毛囊角化病患者腹部皮损及皮损组织病理像2讨论IFK的病因还不清楚，有些学者认为IFK为一种单独疾病，另一些学者认为其是一种刺激性脂溢性角化病，还有一些学者认为IFK可能是寻常疣的激惹型，但目前为止尚未有确切的证据证实IFK与人乳头瘤病毒（HPV）感染有直接的关系。D'Agostino等[1]在1例IFK病灶中发现含有成熟皮脂腺细胞的皮脂腺瘤样结构而无皮脂腺存在，故推测IFK中的基底样细胞并非毛囊来源，而有可能是皮脂腺来源。IFK主要发生在成年人的面部或头皮，也可发生于躯干、四肢等部位。皮损常无自觉症状，偶可有瘙痒。皮损表现为肤色或红色的角化性丘疹，质地坚实，多为单发，直径2～10mm，皮损也可缓慢生长至6～8cm，境界清楚，中心有鳞屑或结痂。本例患者皮损呈丝状，临床上较少见。IFK的组织病理改变为内生性生长或内生性生长伴外生性生长，其特征性结构为内生性结构和鳞状漩涡形成。周边主要由数层栅栏状的基底细胞组成，中央为外毛根鞘和嗜酸性角质形成细胞，外毛根鞘细胞大多形成漩涡。鳞状漩涡间的鳞状细胞呈圆形、基底细胞样或梭形，可有核分裂象，但无异形性。基底样细胞与外毛根鞘细胞之间可见过渡。有时鳞状漩涡的中央可出现角化。组织病理上，IFK主要有4种类型[2]，即乳头瘤样或疣状型、角化棘皮瘤样型、实性结节型、囊肿型。此外，还有色素型IFK的报道[3]。本例患者的组织病理改变属于乳头瘤样或疣状型。因临床表现无特异性，故本病的诊断主要依据组织病理。临床上，本病需与下列几种疾病相鉴别[2,4-5]：①刺激性脂溢性角化病：病变一般呈外生性生长，很少呈内生性生长，且顶部中央无充以角质栓的陷窝，下方不与毛囊连接；②角化棘皮瘤：主要向外生长，中央呈火山口样凹陷，病灶内以鳞状细胞为主，细胞有异形性；③汗孔角化病：组织病理上可见特征性角化不全柱；④鳞状细胞癌：该病的病变常同时累及表皮和真皮，病灶内细胞异形性明显且核分裂象常见；⑤寻常疣：表皮突向下增生呈抱球状，表皮上部可见凹空细胞；⑥疣状角化不良瘤：两者的皮损形态有时很相似，但该病主要为一巨大的杯形凹陷，并可见基底层上腔隙和棘突松解性角化不良细胞，而没有鳞状漩涡；⑦外毛根鞘瘤：好发于头面部，损害为单个丘疹，组织病理表现为毛囊漏斗明显扩大，呈不规则分支状囊腔，瘤团由向外毛根鞘分化的鳞状细胞构成，无明显鳞状漩涡形成。本病为良性肿