糖代谢专题知识

糖化学（了解）糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。糖概念糖代谢专题知识第1页糖分类及其结构依据其水解产物情况，糖主要可分为以下四大类:单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)糖代谢专题知识第2页葡萄糖(glucose)（已醛糖）果糖(fructose)（已酮糖）单糖——不能再水解糖。糖代谢专题知识第3页半乳糖(galactose)（已醛糖）核糖(ribose)（戊醛糖）糖代谢专题知识第4页寡糖常见几个二糖有：麦芽糖(maltose)：葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)：葡萄糖—果糖乳糖(lactose)：葡萄糖—半乳糖能水解生成几分子单糖糖，各单糖之间借脱水缩合糖苷键相连。糖代谢专题知识第5页多糖——能水解生成多个分子单糖糖。常见多糖有：淀粉(starch)糖原(glycogen)纤维素(cellulose)糖代谢专题知识第6页淀粉——是植物中养分储存形式。淀粉颗粒糖代谢专题知识第7页糖原——是动物体内葡萄糖储存形式。糖代谢专题知识第8页纤维素——作为植物骨架。β-1,4-糖苷键糖代谢专题知识第9页结合糖——糖与非糖物质结合物。糖脂(glycolipid)：是糖与脂类结合物。糖蛋白(glycoprotein)：是糖与蛋白质结合物。

常见结合糖有：糖代谢专题知识第10页第一节

概述（了解）糖代谢专题知识第11页一、糖主要生理功效是氧化供能提供能量是糖最主要生理功效组成机体组织结构主要成份。糖蛋白和糖脂是细胞膜组成成份。糖与蛋白质、脂类聚合物还在调整细胞信息传递过程中发挥着主要作用。体内还有一些含有特殊生理功效糖蛋白，如激素。糖磷酸衍生物能够形成许多主要生物活性物质，如NAD+机体主要碳原，糖代谢中间产物可转变成其它含碳化合物，如氨基酸、脂肪、核苷。糖代谢专题知识第12页二、糖消化吸收主要是在小肠进行糖消化人类食物中糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位：

主要在小肠，少许在口腔。糖代谢专题知识第13页淀粉麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶消化过程：肠粘膜上皮细胞刷状缘口腔肠腔胰液中α-淀粉酶糖代谢专题知识第14页食物中含有大量纤维素，因人体内无

-糖苷酶而不能对其分解利用，但却含有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。糖代谢专题知识第15页糖吸收吸收部位：小肠上段

吸收形式：单糖

糖代谢专题知识第16页ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉吸收机制：Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷状缘细胞内膜糖代谢专题知识第17页葡萄糖转运进入细胞这一过程依赖于葡萄糖转运体(glucosetransporter，GLUT)。三、糖代谢概况小肠肠腔肠粘膜上皮细胞门静脉肝脏体循环SGLT各种组织细胞GLUT糖代谢专题知识第18页葡萄糖酵解路径丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生路径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖路径核糖+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP糖代谢专题知识第19页第二节

糖无氧分解（重点内容较多）糖代谢专题知识第20页（说明：红色字表示是这一节重点内容）1、糖酵解反应过程（掌握部位、关键酶、ATP计算）2、糖酵解调控（掌握全部内容，重点掌握6-磷酸果糖激酶-1变构激活及变构抑制）3、糖酵解意义（成熟RBC能量起源、成熟RBC内仅存两条代谢路径）本节主要内容：糖代谢专题知识第21页在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸过程称为糖酵解(glycolysis)，亦称糖无氧氧化(anaerobicoxidation)。糖酵解反应部位：胞浆。糖代谢专题知识第22页一、糖无氧氧化反应过程分为酵解路径和乳酸生成两个阶段第一阶段：由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解路径(glycolyticpathway)。第二阶段：由丙酮酸转变成乳酸。糖酵解分为两个阶段：糖代谢专题知识第23页葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)（一）葡萄糖经酵解路径分解为两分子丙酮酸

糖代谢专题知识第24页哺乳类动物体内已发觉有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它特点是：①对葡萄糖亲和力很低；②受激素调控。糖代谢专题知识第25页6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P)糖代谢专题知识第26页6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖

ATP

ADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖(1,6-fructose-biphosphate,F-1,6-2P)糖代谢专题知识第27页1,6-双磷酸果糖磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛+糖代谢专题知识第28页磷酸丙糖同分异构化GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶(phosphotrioseisomerase)3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮糖代谢专题知识第29页3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸糖代谢专题知识第30页1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶(phosphoglyceratekinase)

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP过程，称为底物水平磷酸化(substratelevelphosphorylation)。1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸糖代谢专题知识第31页3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶(phosphoglyceratemutase)3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸糖代谢专题知识第32页2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)糖代谢专题知识第33页ADPATPK+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并经过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸糖代谢专题知识第34页（二）丙酮酸转变成乳酸反应中NADH+H+

来自于上述第6步反应中

3-磷酸甘油醛脱氢反应。丙酮酸乳酸乳酸脱氢酶(Lactatedehydrogenase,LDH)NADH+H+NAD+糖代谢专题知识第35页E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解代谢路径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+糖代谢专题知识第36页糖酵解小结反应部位：胞浆；糖酵解是一个不需氧产能过程；反应全过程中有三步不可逆反应：GG-6-PATP

ADP己糖激酶ATP

ADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATP

PEP丙酮酸丙酮酸激酶糖代谢专题知识第37页产能方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从G开始2×2-2=2ATP从Gn开始2×2-1=3ATP终产物乳酸去路释放入血，进入肝脏再深入代谢：分解利用

乳酸循环（糖异生）糖代谢专题知识第38页果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶变位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶变位酶除葡萄糖外，其它己糖也可转变成磷酸己糖而进入酵解路径。糖代谢专题知识第39页二、糖酵解调控是对3个关键酶活性调整关键酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶调整方式①别构调整②共价修饰调整糖代谢专题知识第40页

（一）6-磷酸果糖激酶-1对调整酵解路径流量最主要变构调整别构激活剂：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P别构抑制剂：柠檬酸;ATP（高浓度）糖代谢专题知识第41页2,6-双磷酸果糖是6-磷酸果糖激酶-1最强变构激活剂；其作用是与AMP一起取消ATP、柠檬酸对6-磷酸果糖激酶-1变构抑制作用。2,6-双磷酸果糖对6-磷酸果糖激酶-1调整：糖代谢专题知识第42页F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶PiPKAATPADPPi胰高血糖素ATPcAMP活化F-2,6-2P+++–/+AMP+柠檬酸–AMP+柠檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（无活性）FBP-2（有活性）PP果糖双磷酸酶-2糖代谢专题知识第43页（二）丙酮酸激酶是糖酵解第二个主要调整点别构调整别构抑制剂：ATP,丙氨酸别构激活剂：1,6-双磷酸果糖糖代谢专题知识第44页共价修饰调整丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（无活性）（有活性）胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：钙调蛋白糖代谢专题知识第45页（三）己糖激酶受到反馈抑制调整6-磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。胰岛素可诱导葡萄糖激酶基因转录，促进酶合成。

糖代谢专题知识第46页三、糖酵解主要生理意义是在机体缺氧情况下快速供能是机体在缺氧情况下获取能量有效方式。是一些细胞在氧供给正常情况下主要供能路径。①无线粒体细胞，如：红细胞②代谢活跃细胞，如：白细胞、骨髓细胞糖代谢专题知识第47页第三节

糖有氧氧化

（重点内容较多）糖代谢专题知识第48页（说明：红色字表示是这一节重点内容）1、糖有氧氧化反应过程（掌握部位、关键酶）2、TCA循环（掌握全部内容）3、糖有氧氧化生成ATP（会计算糖有氧氧化任何中间物质彻底氧化生成ATP数量）4、糖有氧氧化调整（掌握对糖有氧氧化7种关键酶变构调整）5、巴斯德效应本节主要内容：糖代谢专题知识第49页糖有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充分时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量过程。是机体主要供能方式。部位：胞液及线粒体概念糖代谢专题知识第50页一、糖有氧氧化反应过程包含糖酵解路径、丙酮酸氧化脱羧、三羧酸循环及氧化磷酸化第一阶段：酵解路径第二阶段：丙酮酸氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环及氧化磷酸化G（Gn）丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体糖代谢专题知识第51页（一）葡萄糖循糖酵解路径分解为丙酮酸丙酮酸乙酰CoANAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶复合体总反应式:（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA糖代谢专题知识第52页丙酮酸脱氢酶复合体组成E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL酶辅酶糖代谢专题知识第53页丙酮酸脱氢酶复合体催化反应过程：1.丙酮酸脱羧形成羟乙基-TPP，由丙酮酸脱氢酶催化(E1)。2.由二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化形成乙酰硫辛酰胺-E2。3.二氢硫辛酰胺转乙酰酶(E2)催化生成乙酰CoA,同时使硫辛酰胺上二硫键还原为2个巯基。4.二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)使还原二氢硫辛酰胺脱氢，同时将氢传递给FAD。5.在二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3)催化下，将FADH2上H转移给NAD+，形成NADH+H+。糖代谢专题知识第54页CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+生成1.

-羟乙基-TPP生成2.乙酰硫辛酰胺生成3.乙酰CoA生成4.硫辛酰胺生成糖代谢专题知识第55页（三）乙酰CoA进入三羧酸循环以及氧化磷酸化生成ATP乙酰CoA进入三羧酸循环，脱羧生成CO2；脱氢交给受氢体NAD+及FMN，生成NADH+H+及FMNH2。NADH+H+及FMNH2上H经氧化磷酸化生成水，放出能量合成ATP糖代谢专题知识第56页三羧酸循环(TricarboxylicAcidCycle,TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中第一个中间产物是一个含三个羧基柠檬酸。因为Krebs正式提出了三羧酸循环学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。二、三羧酸循环是以形成柠檬酸为起始物循环反应系统概述反应部位：线粒体糖代谢专题知识第57页（一）TCA循环由8步代谢反应组成乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反应琥珀酸脱氢生成延胡索酸延胡索酸加水生成苹果酸苹果酸脱氢生成草酰乙酸糖代谢专题知识第58页CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸梅③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶糖代谢专题知识第59页小结：三羧酸循环概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基柠檬酸，重复进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应过程。TAC过程反应部位是线粒体。糖代谢专题知识第60页经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA；经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化；生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP；关键酶有：柠檬酸合酶，α-酮戊二酸脱氢酶复合体，异柠檬酸脱氢酶。整个循环反应为不可逆反应。三羧酸循环关键点：糖代谢专题知识第61页三羧酸循环中间产物起催化剂作用，本身无量改变，不可能经过三羧酸循环直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其它产物，一样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。三羧酸循环中间产物：糖代谢专题知识第62页(二）TAC循环调整

1．TCA循环中有3个关键酶柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶糖代谢专题知识第63页乙酰CoA柠檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸苹果酸NADHFADH2GTPATP异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–柠檬酸

琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoANADH

+Ca2+Ca2+①ATP、ADP影响②产物堆积引发抑制③循环中后续反应中间产物别位反馈抑制前面反应中酶④其它，如Ca2+可激活许多酶糖代谢专题知识第64页2．TCA循环与上游和下游反应协调在正常情况下，（糖）酵解路径和TCA循环速度是相协调。这种协调不但经过高浓度ATP、NADH抑制作用，亦经过柠檬酸对磷酸果糖激酶-1别构抑制作用而实现。氧化磷酸化速率对TCA循环运转也起着非常主要作用。糖代谢专题知识第65页（三）TCA循环在3大营养物质代谢中含有主要生理意义TCA循环是3大营养素最终代谢通路,其作用在于经过4次脱氢，为氧化磷酸化反应生成ATP提供还原当量。

TCA循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联络枢纽。糖代谢专题知识第66页H++e进入呼吸链彻底氧化生成H2O

同时ADP偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+H2O、2.5ATP

[O]H2O、1.5ATP

FADH2[O]三、糖有氧氧化是机体取得ATP主要方式（糖有氧氧化意义）糖代谢专题知识第67页反应辅酶最终取得ATP第一阶段（胞浆）葡糖糖→6-磷酸葡糖糖-16-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸2NADH3或5*2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸22×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2第二阶段（线粒体基质）2×丙酮酸→2×乙酰CoA2NADH5第三阶段（线粒体基质）2×异柠檬酸→2×α-酮戊二酸2×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×琥珀酸→2×延胡索酸2×苹果酸→2×草酰乙酸2NADH2NADH2FADH2

2NADH55235由一个葡糖糖总共取得30或32糖代谢专题知识第68页糖有氧氧化是机体产能最主要路径。它不但产能效率高，而且因为产生能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以能量利用率也高。糖代谢专题知识第69页四、糖有氧氧化调整是基于能量需求关键酶①

酵解路径：②丙酮酸氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体③

三羧酸循环：己糖激酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶糖代谢专题知识第70页丙酮酸脱氢酶复合体调整别构调整别构抑制剂：乙酰CoA；NADH；ATP别构激活剂：AMP；ADP；NAD+乙酰CoA/HSCoA

或NADH/NAD+

时，其活性也受到抑制。这两种情况见于饥饿、大量脂酸被动员利用时，这时糖有氧氧化被抑制，大多数组织器官利用脂酸作为能量起源以确保脑等主要组织对葡萄糖需要。

糖代谢专题知识第71页共价修饰调整糖代谢专题知识第72页乙酰CoA柠檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸苹果酸NADHFADH2GTPATP异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–柠檬酸

琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoANADH

+Ca2+Ca2+①ATP、ADP影响②产物堆积引发抑制③循环中后续反应中间产物别位反馈抑制前面反应中酶④其它，如Ca2+可激活许多酶三羧酸循环调整糖代谢专题知识第73页有氧氧化调整特点⑴有氧氧化调整经过对其关键酶调整实现。⑵ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调整。该比值升高，所相关键酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。⑷三羧酸循环与酵解路径相互协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解路径对应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。糖代谢专题知识第74页2ADPATP+AMP腺苷酸激酶体内ATP浓度是AMP50倍，经上述反应后，ATP/AMP变动比ATP变动大，有信号放大作用，从而发挥有效调整作用。有氧氧化全过程中许多酶活性都受细胞内ATP/ADP或ATP/AMP比率影响，因而能得以协调。糖代谢专题知识第75页五、巴斯德效应是指糖有氧氧化抑制糖酵解现象

概念机制有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体深入氧化而不生成乳酸;缺氧时，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接收体生成乳酸。巴斯德效应(Pastuereffect)指有氧氧化抑制糖酵解现象。糖代谢专题知识第76页第四节

葡萄糖其它代谢路径

（重点内容较少）糖代谢专题知识第77页（说明：红色字表示是这一节重点内容）1、磷酸戊糖路径（掌握部位、关键酶、意义）2、糖醛酸路径3、多元醇路径本节主要内容：糖代谢专题知识第78页概念磷酸戊糖路径(pentosephosphatepathway)是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再深入转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖反应过程。一、磷酸戊糖路径生成NADPH和磷酸戊糖糖代谢专题知识第79页细胞定位：胞液第一阶段：氧化反应（一）磷酸戊糖路径反应过程分为两个阶段反应过程可分为二个阶段:第二阶段：非氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2。包含一系列基团转移。糖代谢专题知识第80页6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯1．6-磷酸葡萄糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和NADPH5-磷酸核糖糖代谢专题知识第81页第二阶段反应意义就在于经过一系列基团转移反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而进入酵解路径。所以磷酸戊糖路径也称磷酸戊糖旁路（pentosephosphateshunt）。2．经过基团转移反应进入糖酵解路径糖代谢专题知识第82页5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C55-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C3糖代谢专题知识第83页磷酸戊糖路径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2糖代谢专题知识第84页总反应式:3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2糖代谢专题知识第85页磷酸戊糖路径特点:脱氢反应以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖演变过程。反应中生成了主要中间代谢物——5-磷酸核糖。一分子G-6-P经过反应，只能发生一次脱羧和二次脱氢反应，生成一分子CO2和2分子NADPH+H+。糖代谢专题知识第86页（二）磷酸戊糖路径主要受NADPH/NADP+比值调整6-磷酸葡萄糖脱氢酶此酶为磷酸戊糖路径关键酶，其活性高低决定6-磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖路径流量。此酶活性主要受NADPH/NADP+比值影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。所以，磷酸戊糖路径流量取决于NADPH需求。

糖代谢专题知识第87页（三）磷酸戊糖路径生理意义在于生成NADPH和5-磷酸核糖2．提供NADPH作为供氢体参加各种代谢反应1．为核酸和游离核苷酸生物合成提供核糖（1）NADPH是体内许多合成代谢供氢体；（2）NADPH参加体内羟化反应；（3）NADPH还用于维持谷胱甘肽(glutathione，GSH)还原状态。糖代谢专题知识第88页氧化型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽

还原型谷胱甘肽是体内主要抗氧化剂，能够保护一些含-SH基蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物损害。在红细胞中还原型谷胱甘肽更含有主要作用。它能够保护红细胞膜蛋白完整性。糖代谢专题知识第89页二、糖醛酸路径可生成葡萄糖醛酸反应过程：6-磷酸葡萄糖↓1-磷酸葡萄糖↓UDPG↓UDPGA↓1-磷酸葡萄糖醛酸↓葡萄糖醛酸L-古洛糖酸↓L-木酮糖↓木糖醇↓D-木酮糖↓5-磷酸木酮糖↓磷酸戊糖路径糖代谢专题知识第90页对人类而言，糖醛酸路径主要生理意义在于生成活化葡萄糖醛酸，即UDPGA。葡萄糖醛酸是组成蛋白聚糖糖胺聚糖，如透明质酸、硫酸软骨素、肝素等组成成份。葡萄糖醛酸在生物转化过程中参加很多结合反应。生理意义：糖代谢专题知识第91页三、多元醇路径可生成木糖醇、山梨醇等葡萄糖代谢过程中可生成一些多元醇，如木糖醇(xylitol)、山梨醇(sorbitol)等，所以被称为多元醇路径(polyolpathway)。但这些代谢过程局限于一些组织，对整个葡萄糖代谢所占比重极少。糖代谢专题知识第92页第五节

糖原合成与分解

（重点内容较少）糖代谢专题知识第93页（说明：红色字表示是这一节重点内容）1、糖元合成（掌握部位、关键酶、增加1个G消耗2个ATP）2、糖元分解（掌握部位、关键酶）3、糖元合成与分解调整（掌握糖元磷酸化酶磷酸化形式有活性，而糖元合成酶脱磷酸形式有活性）4、糖元累积症本节主要内容：糖代谢专题知识第94页糖原(glycogen)是动物体内糖储存形式之一，是机体能快速动用能量贮备。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平糖原定义：糖原储存主要器官及其生理意义：糖代谢专题知识第95页1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成份枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原结构特点及其意义：糖代谢专题知识第96页一、糖原合成代谢主要在肝和肌组织中进行合成部位：糖原合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆糖代谢专题知识第97页1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）糖原合成路径：糖代谢专题知识第98页1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖此反应中磷酸基团转移意义在于：葡萄糖分子C1上半缩醛羟基必须活化。糖代谢专题知识第99页UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶2Pi+能量1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)糖代谢专题知识第100页糖原n+UDPG糖原n+1+UDP糖原合酶(glycogensynthase)UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷键式结合糖代谢专题知识第101页糖原n为原有细胞内较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基接收体。糖代谢专题知识第102页５.糖原分枝形成分支酶(branchingenzyme)α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键糖代谢专题知识第103页最近人们在糖原分子关键发觉了一个名为glycogenin蛋白质。Glycogenin可对其本身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子C1结合到其酶分子酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去葡萄糖分子即成为糖原合成时引物。糖原合成过程中作为引物第一个糖原分子从何而来？糖代谢专题知识第104页糖代谢专题知识第105页二、肝糖原分解产物——葡萄糖可补充血糖亚细胞定位：胞浆肝糖元分解过程：糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖糖原磷酸化酶(Glycogenphosphorylase)1.糖原磷酸解糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖过程。糖代谢专题知识第106页2.脱枝酶作用①转移葡萄糖残基②水解

-1,6-糖苷键脱枝酶(debranchingenzyme)磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性在几个酶共同作用下，最终产物中约85%为1-磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。糖代谢专题知识第107页1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶3.1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。糖代谢专题知识第108页肌糖原分解肌糖原分解前三步反应与肝糖原分解过程相同，不过生成6-磷酸葡萄糖之后，因为肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解路径深入代谢。糖代谢专题知识第109页G-6-P代谢去路：G（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入酵解路径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG

6-磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖路径）葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸路径）小结反应部位：胞浆

糖代谢专题知识第110页糖原合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1

UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原n

Pi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n

糖代谢专题知识第111页糖原合成与分解是分别经过两条不一样路径进行。这么才能进行精细调整。当糖原合成路径活跃时，分解路径则被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。三、糖原合成与分解受到彼此相反调整糖代谢专题知识第112页关键酶①糖原合成：糖原合酶②糖原分解：糖原磷酸化酶糖代谢专题知识第113页腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体ATPcAMPPKA(无活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-PPKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P磷酸化酶b激酶-PPi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）糖代谢专题知识第114页两种酶磷酸化或去磷酸化后活性改变相反；受激素调整，在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素调整而肌肉主要受肾上腺素调整双向调整：对合成酶系及分解酶系分别进行调整，如加强合成则减弱分解，或反之。双重调整：别构调整及共价修饰调整。关键酶调整上存在级联效应。糖原磷酸化酶和糖原合酶共价修饰调整特点：糖代谢专题知识第115页四、糖原积累症是由先天性酶缺点所致糖原累积症(glycogenstoragediseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内一些器官组织中有大量糖原堆积。引发糖原累积症原因是患者先天性缺乏与糖原代谢相关酶类。

糖代谢专题知识第116页型别缺点酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺点肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶全部组织正常Ⅲ脱支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖链短Ⅳ分支酶缺失全部组织分支少，外周糖链尤其长Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺点肝正常Ⅶ肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺点肌肉、红细胞正常Ⅷ肝脏磷酸化酶激酶缺点脑、肝正常糖原积累症分型糖代谢专题知识第117页第六节

糖异生（重点内容较少）糖代谢专题知识第118页（说明：红色字表示是这一节重点内容）1、糖异生路径（掌握原料、部位、关键酶）2、糖异生调整（掌握糖异生路径4个关键酶变构调整）3、糖异生生理意义4、乳酸循环本节主要内容：糖代谢专题知识第119页糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原过程。部位：原料：概念：主要在肝、肾细胞胞浆及线粒体。主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。糖代谢专题知识第120页一、糖异生路径不完全是糖酵解逆反应过程：酵解路径中有3个由关键酶催化不可逆反应。在糖异生时，须由另外反应和酶代替。糖异生路径与酵解路径大多数反应是共有、可逆；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖异生路径(gluconeogenicpathway)指从丙酮酸生成葡萄糖详细反应过程。糖代谢专题知识第121页（一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路变为磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)，辅酶为生物素（反应在线粒体）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）糖代谢专题知识第122页PEP糖代谢专题知识第123页丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi苹果酸NADH+H+NAD+天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸苹果酸草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2线粒体胞液糖代谢专题知识第124页糖异生路径所需NADH+H+起源：糖异生路径中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。由乳酸为原料异生糖时，NADH+H+由下述反应提供。乳酸丙酮酸LDHNAD+NADH+H+糖代谢专题知识第125页由氨基酸为原料进行糖异生时，NADH+H+则由线粒体内NADH+H+提供，它们来自于脂酸β-氧化或三羧酸循环，NADH+H+转运则经过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸线粒体苹果酸草酰乙酸草酰乙酸NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+胞浆糖代谢专题知识第126页（二）1,6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖双磷酸酶（三）6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶糖代谢专题知识第127页在反应过程中，作用物互变反应分别由不一样酶催化其单向反应，这种互变循环被称为底物循环(substratecycle)。糖代谢专题知识第128页6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1果糖双磷酸酶-1ADPATPPi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶ATPADPPiPEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATPCO2+ATPADP+PiGTP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO2糖代谢专题知识第129页非糖物质进入糖异生路径糖异生原料转变成糖代谢中间产物生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羟丙酮乳酸丙酮酸2H上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生路径，异生为葡萄糖或糖原糖代谢专题知识第130页糖代谢专题知识第131页二、糖异生调整经过对2个底物循环调整与糖酵解调整彼此协调酵解路径与糖异生路径是方向相反两条代谢路径。这种协调主要依赖于对这两条路径中两个底物循环进行调整。

糖代谢专题知识第132页（一）第一个底物循环在6-磷酸果糖与1，6-双磷酸果糖之间进行6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖ATPADP6-磷酸果糖激酶-1Pi果糖双磷酸酶-12,6-双磷酸果糖AMP糖代谢专题知识第133页（二）在磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之间进行第二个底物循环PEP丙酮酸ATPADP丙酮酸激酶1,6-双磷酸果糖丙氨酸乙酰CoA草酰乙酸糖代谢专题知识第134页三、糖异生生理意义主要在于维持血糖水平恒定

（一）维持血糖水平恒定是糖异生最主要生理作用（二）糖异生是补充或恢复肝糖原贮备主要途（三）肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡糖代谢专题知识第135页四、肌中产生乳酸运输至肝进行糖异生形成乳酸循环肌收缩（尤其是供氧不足时）经过糖酵解生成乳酸。肌内糖异生活性低，所以乳酸经过细胞膜弥散进入血液后，再入肝，在肝内异生为葡萄糖。葡萄糖释入血液后又可被肌摄取，这就组成了一个循环，此循环称为乳酸循环，也称Cori循环。糖代谢专题知识第136页糖异生活跃有葡萄糖-6磷酸酶【】循环过程肝肌肉葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解路径丙酮酸乳酸NADHNAD+乳酸乳酸NAD+NADH丙酮酸糖异生路径血液糖异生低下没有葡萄糖-6磷酸酶【】糖代谢专题知识第137页生理意义乳酸再利用，防止了乳酸损失。预防乳酸堆积引发酸中毒。乳酸循环是一个耗能过程2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP。糖代谢专题知识第138页第七节

其它单糖代谢

（纲领没要求、无考题）糖代谢专题知识第139页果糖、半乳糖和甘露糖都是经过转变为糖酵解路