新月体肾炎诊疗指南

新月体性肾炎诊疗指南肾内科2020-05-13日本循证临床实践指南：急进性肾小球肾炎新月体肾炎又称急进性肾炎，指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降的一组临床症候群，其肾功能急剧下降。病理表现为新月体肾炎，至少50%的肾小球有新月体形成。新月体肾炎的形成机制新月体形成是肾小球毛细血管严重损伤导致肾小球毛细血管壁、肾小球基底膜和鲍曼囊出现物理裂隙，使得循环中的细胞（大部分是巨噬细胞和T细胞）、炎症介质及血浆蛋白穿过裂隙进入鲍曼囊而引起的非特异性反应。与新月体形成和进展相关的主要因素有：纤维蛋白、组织因子、巨噬细胞、T细胞、肾小球壁层上皮细胞、肾小球脏层上皮细胞（足细胞）。新月体肾炎的分型和治疗新月体肾炎是一种病理诊断，临床上可分为三型：I型（抗GBM抗体型）、Ⅱ型（免疫复合物型）和Ⅲ型（寡免疫复合物型）。不同类型的新月体肾炎的临床特征和疾病转归亦不相同，据研究显示，I型新月体肾炎的肾脏存活率最低，Ⅱ型新月体肾炎肾功能预后最好，Ⅲ型新月体肾炎对治疗的反应最好；I型、Ⅱ型、Ⅲ型新月体肾炎5年累计存活率分别为17.6%、70.1%、44.3%。新月体肾炎各型特点I型：抗GBM抗体型新月体肾炎抗肾小球基底膜病（GBM）是一种罕见的自身免疫性疾病，占新月体肾炎的10%-20%，可累及肾小球毛细血管（导致肾小球坏死和新月体形成）和/或肺毛细血管（引起肺泡出血）。各年龄段均可发病，其中60-70岁人群以及30岁男性较为多见，是最严重的肾小球病，最易发展为ESRD。典型临床表现为：急进性肾小球肾炎，伴或不伴肺出血；少数患者仅表现为孤立性肺部疾病。免疫荧光的特点为IgG线性沉积，光镜下可见弥漫性新月体形成。诊断依据为：血清或肾组织免疫荧光检查抗GBM抗体阳性和新月体性GN。注：IF=间质纤维化；GBM=肾小球基底膜；GN=肾小球肾炎；RPGN=急进性肾小球肾炎；TMA=血栓性微血管病典型和非典型抗GBM肾炎的比较见下表：抗GBM的治疗主要为冲击治疗、环磷酰胺、血浆置换，KDIGO指南推荐的治疗方案如下：Ⅱ型：免疫复合物型主要为狼疮性肾炎、IgAN、紫癜性肾炎，是由循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成所介导，多数患者是在免疫复合物型肾小球肾炎基础上形成新月体。临床和病理特点除新月体肾炎的表现外还有原发性肾小球疾病的特点。占新月体肾炎的30%左右，体液免疫和细胞免疫均参与了疾病的发生和发展。血液内可检测到循环免疫复合物和冷球蛋白。诊断主要依靠肾活检病理，光镜下可见在原有肾小球疾病病理改变基础上不同程度的新月体形成，免疫荧光和电镜下可见大量免疫球蛋白和补体（IgG、IgA、IgM、C3等）呈颗粒状沉积于肾小球系膜区及内皮下。一般来讲是激素冲击加环磷酰胺治疗。Ⅲ型：寡免疫复合物型主要为血管炎，老年人较多，肾、肺受累严重，多表现为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能损害可较缓慢，尿中可仅为少量红细胞或轻度蛋白尿。既可为肾脏局限的小血管炎，也可为ANCA相关性小血管炎全身多系统受累的一部分。多数患者（50%-80%）血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中75%-80%的患者呈髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。ANCA相关性肾小球肾炎的治疗流程图见下图：新月体肾炎的诊断与治疗流程小结新月体肾炎多与自身免疫相关，明确自身抗体及其免疫