循环系统疾病心肌疾病

关于循环系统疾病心肌疾病概念心肌疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病，包括心肌炎和心肌病心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括原发性、继发性两大类第2页,共49页，2024年2月25日，星期天概念原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称为特异性心肌病

第3页,共49页，2024年2月25日，星期天

三原种发形性态心类肌型病比

较

第4页,共49页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)第5页,共49页，2024年2月25日，星期天概述扩张型心肌病(DCM)的特点为左心室和/或右心室明显扩大，心室收缩功能减低临床以心脏扩大，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本特征第6页,共49页，2024年2月25日，星期天病因感染与免疫病毒性心肌炎遗传因素其他第7页,共49页，2024年2月25日，星期天病理和病理生理

心脏扩大，室壁多变薄，纤维瘢痕。心肌纤维明显变粗、变性、坏死及纤维化心脏收缩功能障碍，产生顽固性心力衰竭；病变累及起搏和传导系统致各种心律失常；心腔附壁血栓脱落可致栓塞第8页,共49页，2024年2月25日，星期天正常心脏(左)和扩张型心肌病心脏(右)的大体病理学

后者以双心室肥厚及四个心腔扩大为特征第9页,共49页，2024年2月25日，星期天A

示扩张型心肌病伴有不同程度的间质纤维化和心肌细胞肥大（Trichrome染色．×２１０）B为心肌炎．毗连坏死和变性的心肌细胞处有密集的单核细胞灶性浸润区，心肌细胞呈不规则肥大并有致密的间质纤维化（苏木精－伊红染色．×２１０）第10页,共49页，2024年2月25日，星期天发病机制假说免疫系统改变遗传因素MHC病毒感染心肌炎病毒持续存在心肌功能改变改变了的基因产物DNA突变免疫反应受干扰T细胞功能失调自身抗体扩张型心肌病MHC-肌球蛋白重链第11页,共49页，2024年2月25日，星期天临床表现

症状起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状出现左心衰竭，后发展为全心衰竭各种类型心律失常可发生脑、心、肾、肢体或肺栓塞猝死

第12页,共49页，2024年2月25日，星期天临床表现体征脉搏较弱，可出现交替脉收缩压偏低，脉压差小心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化第13页,共49页，2024年2月25日，星期天临床表现体征室性奔马律，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿第14页,共49页，2024年2月25日，星期天辅助检查

胸部X线检查心影显著增大，肺淤血，透视下心脏搏动减弱心电图各种心律失常，ST-T改变，病理性Q波超声心动图心脏四腔均可增大，室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流

第15页,共49页，2024年2月25日，星期天辅助检查心导管检查和心血管造影

左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，射血分数低下，冠状动脉造影多无异常核素心脏显影

心肌显影表现为灶性散在放射性减低心内膜心肌活检

可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化第16页,共49页，2024年2月25日，星期天诊断

本病缺乏特异性的诊断指标除外各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病。第17页,共49页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断

冠心病

①易患因素，典型心绞痛或心肌梗死病史②心电图③超声心动图检查④选择性冠状动脉造影⑤心肌核素检查。

第18页,共49页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断风湿性心脏病超声心动图可显示瓣膜有明显的病理改变心包积液心影多呈烧瓶形，且随体位变化而改变；超声心动图可明确诊断

第19页,共49页，2024年2月25日，星期天治疗一般治疗

限制体力活动，低盐饮食药物治疗洋地黄小剂量使用，非洋地黄类正性肌力药物利尿剂间断、小剂量应用

第20页,共49页，2024年2月25日，星期天治疗药物治疗

ACEI

可减轻衰竭心脏前后负荷，又能使心脏缩小血管扩张剂减轻心脏前后负荷

β受体阻滞剂从小剂量开始，逐渐加量中药

第21页,共49页，2024年2月25日，星期天治疗介入治疗植入双腔/三腔起搏器手术治疗心脏移植第22页,共49页，2024年2月25日，星期天肥厚性心肌病(hypertrophiccardiomyopathyHCM)第23页,共49页，2024年2月25日，星期天概述左心室或右心室肥厚为特征，左室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本特性分为梗阻性肥厚型与非梗阻性肥厚型心肌病第24页,共49页，2024年2月25日，星期天病因

常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因突变也可能与后天因素有关

第25页,共49页，2024年2月25日，星期天病理生理心室舒张期容量减少与肺静脉淤血，心排降低诸多因素可引起心肌缺血第26页,共49页，2024年2月25日，星期天

生前有左心室流出道压力阶差的肥厚型心肌病病人的病理所见．心脏已沿纵切面剖开．此例患者有二尖瓣返流存在，部分是由于一畸形乳头肌（箭头所示）异常地嵌入到二尖瓣前叶心室面之上所致第27页,共49页，2024年2月25日，星期天

↑心腔僵硬度↓容积↑肌肉僵硬度↑心肌质块肥厚型心肌病↑收缩负荷(主动脉瓣下狭窄)↓弛张负荷↓制动作用↑不一致性↓负荷依赖性↓弛缓性第28页,共49页，2024年2月25日，星期天临床表现症状心悸

劳力性呼吸困难

心前区闷痛突然站立和运动后出现晕厥晚期出现左、右心衰竭的症状

第29页,共49页，2024年2月25日，星期天临床表现体征心脏轻度增大，第四心音心尖部收缩期杂音，胸骨左缘3～4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音

第30页,共49页，2024年2月25日，星期天辅助检查心电图

深而倒置的T波，深而尖锐的Q波出现在II、III、avF或I、avL和V4、V5导联超声心动图室间隔及左室后壁都增厚，舒张期两者比例大于1.3第31页,共49页，2024年2月25日，星期天辅助检查心导管检查和心血管造影梗阻者在左室与流出道间有收缩压差，心室造影左心室呈香蕉状、犬舌形心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱第32页,共49页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断扩张型(充血性)和肥厚型心肌病收缩和舒张功能的差别

扩张型心肌病肥厚型心肌病左心室容积舒张末增加正常收缩末显著增加减低左心室质量增加显著增加质量/容积减低增加收缩功能射血分数减低正常或增加心肌缩短率减低增加室壁张力增加减低舒张功能心腔僵硬度减低增加心肌僵硬度增加增加第33页,共49页，2024年2月25日，星期天治疗避免劳累、激动、突然用力

β阻滞剂

钙通道阻滞剂长期疗效优于β阻滞剂，可限制心肌肥厚的发展

第34页,共49页，2024年2月25日，星期天治疗快速室性心律失常与心房颤动用胺碘酮植入DDD型起搏器手术治疗

第35页,共49页，2024年2月25日，星期天扩张型心肌病和肥厚型心肌病的心脏第36页,共49页，2024年2月25日，星期天特异性心肌病特异性心肌病多数有心室扩张和各种心律失常，其临床表现类似扩张型心肌病。第37页,共49页，2024年2月25日，星期天酒精性心肌病

表现与扩张型心肌病相似有大量饮酒史（啤酒约4瓶或白酒150g），持续10年以上应考虑本病戒酒和治疗

第38页,共49页，2024年2月25日，星期天围生期心肌病

妊娠末期或产后（2～20周）女性，出现心力衰竭症状，类似扩张型心肌病

体循环或肺循环栓塞的出现频率较高

早期诊断、及时治疗

第39页,共49页，2024年2月25日，星期天药物性心肌病

阿霉素等抗癌药物、三环类抗抑郁药和其它药物等类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病早期诊治

第40页,共49页，2024年2月25日，星期天心肌炎(myocarditis)第41页,共49页，2024年2月25日，星期天心肌本身炎症病变，局灶性/弥漫性多种病毒直接作用和免疫反应损害心脏功能和结构

第42页,共49页，2024年2月25日，星期天亲心脏病毒无症状有症状完全恢复经长潜伏期后发生扩张型心肌病爆发性表现非爆发性表现死亡完全恢复病情在几个月内进行性恶化死亡或行移植术自发性恢复终生无症状经免疫抑制治疗后恢复停止免疫抑制治疗后心肌炎复发经长潜伏期后扩张型心肌病复发第43页,共49页，2024年2月25日，星期天临床表现儿童和青少年多见

发病前1～3周有上呼吸道或肠道感染病史心脏受累表现：胸痛、胸闷、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯综合征或猝死

第44页,共49页，2024年2月25日，星期天临床表现第三心音奔马律或杂音各种心律失常，以期前收缩和传导阻滞最常见心力衰竭体征第45页,共49页，2024年2月25日，星期天临床表现心电图ST-T异常和心律失常，病理性Q波超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大肌钙蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反应蛋白增加第46页,共49页