小儿神经系统疾病

关于小儿神经系统疾病神经系统解剖生理特点重量轻于成人，但细胞数目与成人相同皮层的髓鞘化最晚，神经冲动易于泛化脊髓下端比成人低：新生儿期位于L3下缘4岁时上移至L1第2页,共83页，2024年2月25日，星期天神经系统检查特点头围囟门和颅缝缓冲作用诊断作用婴幼儿特有的反射：觅食、吸、握持、拥抱等反射；病理反射生理化3～4月前Kernig，2岁以下Babinski第3页,共83页，2024年2月25日，星期天神经系统辅助检查CSF检查：神经系统常规的检查；脑电图：反映脑电生理和病理的变化，CT和MRI：神经系统检查MRI比CT好第4页,共83页，2024年2月25日，星期天小儿神经系统常见疾病颅内感染化脓性脑膜脑炎病毒性脑膜脑炎结核性脑膜炎乙型脑炎脑脓肿惊厥包括高热惊厥和癫痫这一类疾病第5页,共83页，2024年2月25日，星期天神经系统疾病常见的症状和体征精神状态和意识障碍惊厥颅内压增高脑膜刺激征其他颅神经受累和肢体瘫痪第6页,共83页，2024年2月25日，星期天意识障碍分度：嗜睡意识模糊昏睡昏迷第7页,共83页，2024年2月25日，星期天AVPU简单神经系统评估A－Awake(清醒）V－ResponsivetoVerbalstimulation(对语言刺激有反应）P－ResponsivetoPainstimulation(对痛刺激有反应）U－Unresponsive(无反应）第8页,共83页，2024年2月25日，星期天颅内压增高的表现头痛，呕吐婴儿有前囟饱满、颅缝增宽意识状态改变呼吸、循环功能受累心跳慢而有力呼吸不规则第9页,共83页，2024年2月25日，星期天脑膜刺激征颈强直Kernig征阳性Brudzinski征阳性第10页,共83页，2024年2月25日，星期天经验之谈惊厥后伴有意识障碍提示CNS感染反复发作的无热惊厥以癫痫居多特别是3岁以上儿童3岁以下无热惊厥多考虑低血钙、低血糖第11页,共83页，2024年2月25日，星期天病例1

患儿7个月，发热、咳嗽5天，近2天呕吐，3次/日，惊厥2次，曾注青霉素5天，已种卡介苗。体检：嗜睡、轻喘、两肺少量小水泡音，前囟饱满，颈略抵抗，巴氏征阳性，胸部X线示两肺少量片状阴影。血象：白细胞15G/L，脑脊液外观微混，细胞数为1000,中性80%，蛋白200mg/dl,涂片找细菌阴性。第12页,共83页，2024年2月25日，星期天第四节化脓性脑膜炎【概述】化脓性脑膜炎（purulentmeningitis，简称化脑）是小儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多。第13页,共83页，2024年2月25日，星期天

由于抗生素的普遍应用以及新药的开发，化脑的病死率已大大降低，由50%～90%降至10%以下，但仍然是小儿严重感染性疾病之一。其中脑膜炎双球菌引起的化脑最多见，部分可引起流行，称流行性脑脊髓膜炎。第14页,共83页，2024年2月25日，星期天【病因】（一）

病原菌常见的致病菌有脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌等。新生儿时期和出生<2月患儿以革兰氏阴性细菌（大肠杆菌和绿脓杆菌）、B组溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等为主。（在我国，非流行年份以肺炎链球菌所致最多。）（二）

机体的免疫与解剖缺陷第15页,共83页，2024年2月25日，星期天（二）

机体的免疫与解剖缺陷

年龄幼小、先天性免疫球蛋白、补体和备解素系统缺陷、脾功能异常、长期使用肾上腺皮质激素等均可导致机体免疫力低下；先天性或获得性神经和解剖异常如皮肤窦道或脑脊膜膨出等。

第16页,共83页，2024年2月25日，星期天【病理】全部脑组织表面及脑底、脑沟、脑裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的脑膜炎性渗出物覆盖。软脑膜及蛛网膜均普遍受累，可见到硬膜下积液及脑室膜炎症。脑膜的广泛炎症病变往往累及邻近脑实质，使神经细胞死亡。第17页,共83页，2024年2月25日，星期天Externalappearanceofthe

brainwithcloudingoftheleptomeningesparticularlyintheareasofthesulciandcerebralveins.Thesefindingsaretypicalofapurulentmeningitis第18页,共83页，2024年2月25日，星期天【入侵途径】

血行播散（如上呼吸道感染等）侵入途径

邻近组织感染扩散（如鼻窦炎、中耳炎等）与颅腔存在直接通道（颅骨骨折脑脊膜膨出）第19页,共83页，2024年2月25日，星期天【临床表现】（一）

发病情况1．

骤起发病迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍和DIC征候，多系脑膜炎双球菌感染所致。第20页,共83页，2024年2月25日，星期天

2．

亚急性起病多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎，于发病数日前常有上呼吸道炎症或胃肠道症状，近年抗生素广泛应用，多呈亚急性起病。第21页,共83页，2024年2月25日，星期天（二）

症状和体征3岁以上症状较典型，可出现高热、头痛、呕吐、嗜睡、惊厥等。3岁以下小儿，尤其是小婴儿症状可不典型，常仅面色略苍白、眼球凝视、上翻或哭声异常、前囟饱满紧张等。暴发型者可有血压下降、休克及皮肤大片淤斑，常有DIC。第22页,共83页，2024年2月25日，星期天神经系统表现(1)（1）脑膜刺激征：如颈抵抗、布氏征、克氏征阳性（2）颅内压增高：头痛，呕吐，婴儿有前囟饱满、颅缝增宽，患儿表情淡漠、意识状态改变，重者呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，出现脑疝（3）部分或全身惊厥发作第23页,共83页，2024年2月25日，星期天神经系统表现(2)（4）限局性神经系统体征：部分患儿出现颅神经受累或肢体瘫痪症状（5）无并发症的患儿多无视神经乳头水肿，若有则提示已有颅内脓肿，硬膜下积脓或静脉窦栓塞等发生第24页,共83页，2024年2月25日，星期天

新生儿脑膜炎特殊表现

新生儿起病时的表现与败血症相似，足月儿可有发热或体温波动，早产儿体温不升；呼吸暂停、心率慢、青紫、呕吐，逐渐呈现休克征象；神经系统表现嗜睡、前囟饱满或凸起，呈局限性隐匿性惊厥、颈抵抗。第25页,共83页，2024年2月25日，星期天【并发症】（一）

硬脑膜下积液（二）

脑性低钠血症（抗利尿激素异常分泌综合征）（三）

脑室管膜炎（四）

脑积水（五）

各种神经功能障碍耳聋、失明、继发性癫痫、智力发育障碍。第26页,共83页，2024年2月25日，星期天硬脑膜下积液

约30%化脓性脑膜炎病儿发生硬膜下积液，但其中85-90%可无症状。其特点是：（1）化脑在治疗过程中体温不退、或热退数日后复升；（2）病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等。必要时做CT检查，确诊后可经前囟做硬脑膜下穿刺放液。第27页,共83页，2024年2月25日，星期天脑性低钠血症（抗利尿激素异常分泌综合征）

炎症累及下丘脑和垂体后叶

抗利尿激素分泌不当

低钠血症

脑水肿

惊厥、意识障碍第28页,共83页，2024年2月25日，星期天（三）

脑室管膜炎

表现为在治疗过程中发热不退、惊厥频繁、前囟饱满，CT可见脑室稍扩大，脑室穿刺液白细胞>50×106/L，糖<1.6mmol/L,或蛋白质>400mg/L。

第29页,共83页，2024年2月25日，星期天（四）

脑积水

炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交通与非交通性脑积水。第30页,共83页，2024年2月25日，星期天脑脓肿CT表现第31页,共83页，2024年2月25日，星期天脑积水CT表现第32页,共83页，2024年2月25日，星期天硬膜下积脓CT表现第33页,共83页，2024年2月25日，星期天【辅助检查】（一）

外周血象（二）

脑脊液检查（三）

其他检查第34页,共83页，2024年2月25日，星期天（一）

外周血象

白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为主，占80%以上；严重感染时，白细胞反而减少。第35页,共83页，2024年2月25日，星期天（二）

脑脊液检查压力高，外观混浊，白细胞数显著增高，可达1000×106/L以上，以中性粒细胞为主；糖含量显著降低，常<1.1mmol/l，蛋白质含量增多。脑脊液涂片革兰氏染色找菌可阳性。（说明不典型化脑改变）第36页,共83页，2024年2月25日，星期天（三）

其他检查1．

血培养：不一定阳性，新生儿血培养阳性率甚高。2．

皮肤淤斑涂片：是诊断脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一。3．

头颅CT检查：可协助诊断并发症等。第37页,共83页，2024年2月25日，星期天【诊断】早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。因此对于有发热并伴有一些神经系统异常症状体征的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。一些不典型改变（如疾病早期、不规律用抗生素）。第38页,共83页，2024年2月25日，星期天【鉴别诊断】

主要依靠脑脊液常规及细菌学检查鉴别（见表），应结合病史、症状与体征和脑脊液检查综合分析。病毒性脑膜炎

结核性脑膜炎

隐球菌性脑膜炎

第39页,共83页，2024年2月25日，星期天(一)

病毒性脑膜炎

全身感染中毒症状不重。脑脊液外观清亮，细胞数可自0～数百个，以淋巴细胞为主，糖及蛋白质含量均正常，细菌学检查阴性。第40页,共83页，2024年2月25日，星期天(二)

结核性脑膜炎

多数起病较缓慢，常有结核接触史和肺部等处结核灶。脑脊液外观呈毛玻璃状，细胞数多<500个，以淋巴细胞为主，糖含量减少，蛋白增高，抗酸染色可找到结核菌第41页,共83页，2024年2月25日，星期天(三)

隐球菌性脑膜炎

临床和脑脊液改变与结核性脑膜炎相似，但病情进展可能更缓慢，头痛等颅高压表现更持续和严重。诊断有赖于脑脊液墨汁染色和培养找到致病真菌。第42页,共83页，2024年2月25日，星期天各种情况的脑脊液改变

情况压力外观潘氏试验白细胞数蛋白糖其他

(Kpa)×

106/Lg/Lmmol/L正常0.69-1.96清-0-50.2-0.42.2-4.4

涂片、培养化脓性高混浊++-+++数百-数万,常1-5明显减可发现细菌脑膜炎数千,偶尔<1百低多形核为主(<2.2)结核性常升高不太+-+++数十-数百增高，减低涂片可发现脑膜炎阻塞时清淋巴为主阻塞时抗酸杆菌,培低显著升高养结核菌阳性病毒性正常或多数±-++数十-数百正常或正常病毒抗体脑炎、升高清淋巴为主稍高阳性，病毒培脑膜炎

(<1)养时有阳性真菌性高不太清+-+++数十-数百增高减低墨汁染色可见脑膜炎淋巴为主（常>2）隐球菌,真菌培养阳性第43页,共83页，2024年2月25日，星期天各种情况的脑脊液改变（续）

情况压力外观潘氏试验白细胞数蛋白糖

(Kpa)×

106/Lg/Lmmol/L正常0.69-1.96清-0-50.2-0.42.2-4.4脑脓肿、常升高清或不--++正常-数百正常或稍高正常脑肿瘤太清中毒性较高清--+正常正常或稍高正常脑炎、

高热正常或清-正常正常正常惊厥稍高第44页,共83页，2024年2月25日，星期天病例2患儿10月，于3个月前开始发热、抽搐，初诊断“上呼吸道炎”，10天后诊断为化脓性脑炎，经抗生素治疗后1周热退，即停药。体检：头围48cm，前囟隆起，头颅扣诊可闻破罐声，前额大，面小，两眼球向下呈落日状，心肺无异常，应考虑的疾病？第45页,共83页，2024年2月25日，星期天【治疗】(一)

抗生素治疗(二)

对症及支持治疗第46页,共83页，2024年2月25日，星期天抗生素治疗

1．

用药原则；及早静脉注射抗生素治疗，脑脊液培养阳性时，应做药物敏感试验，选用抗生素。2．病原菌未明确的初始治疗经验性用药。多用头孢三嗪（罗氏芬），或大剂量青霉素和氨苄青霉素（耐酶）第47页,共83页，2024年2月25日，星期天

3.病原菌明确后的治疗参照细菌药敏试验，选用抗生素4.疗程：大多数3-4周，脑膜炎双球菌7天，肠道杆菌化脑则最少须3周，抗生素应静脉给药第48页,共83页，2024年2月25日，星期天

5.

停药标准临床表现：热退平稳，异常神经体征消失脑脊液检查：细胞数正常，蛋白定量<500-600mg/L，糖定量正常结合病原菌种类、细菌对药物的敏感性、开始治疗的早晚、机体免疫状况等因素考虑。第49页,共83页，2024年2月25日，星期天

6.鞘内注射用药：倾向少用，在疗效不显著的严重化脑、不常见的或耐药菌株脑膜炎及有颅底粘连使继之产生阻塞性脑积水趋向者，可考虑行鞘注抗生素及激素。第50页,共83页，2024年2月25日，星期天(二)

对症及支持治疗1．

观察病情，保证水电平衡包括各项生命体征、意识、瞳孔等2．

处理高热、惊厥及休克3．

处理颅高压，预防脑疝4．

除脑膜炎双球菌脑膜炎外，可同时使用地塞米松第51页,共83页，2024年2月25日，星期天

5．

并发症的治疗（1）

硬膜下积液少量液体不必穿刺，多量液体应反复穿刺放液，积脓时还应注入相应抗生素，必要时进行外科处理（2）

脑室管膜炎可作侧脑室控制性引流，减轻脑室内压，并注入抗生素第52页,共83页，2024年2月25日，星期天并发症的治疗2（3）

脑性低钠血症适当限制液体入量，逐渐补充钠盐纠正（4）

脑积水：考虑脑脊液分流术（5）脑脓肿：必要时可考虑外科引流切除脓肿第53页,共83页，2024年2月25日，星期天【预防】

（一）抗生素类药物预防可服用利福平或磺胺类药物（二）被动免疫预防国内有脑膜炎双球菌荚膜多糖疫苗，可在流行地区接种。第54页,共83页，2024年2月25日，星期天第五节病毒性脑炎【概述】病毒性脑炎（viralencephalitis）是儿科临床上比较常见的由多种病毒引起颅内急性炎症。病程轻重不等，轻者可自行缓解，危重者呈急进性过程，可导致死亡及后遗症。第55页,共83页，2024年2月25日，星期天【病因】

各种病毒，最多为肠道病毒引起（包括柯萨奇病毒、埃可病毒等），余为虫媒病毒（如流行性乙型脑炎病毒）、常见传染病病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒等。临床上多数不能明确是何种病毒感染。（见表）第56页,共83页，2024年2月25日，星期天病毒性脑炎的病因只在人与人之间传播的病毒

流行性腮腺炎（病情较轻）、麻疹（可发生严重后遗症）肠道病毒、风疹疱疹病毒

包括：

单纯性疱疹病毒Ⅰ、Ⅱ

水痘-带状疱疹病毒

巨细胞包涵体病毒

EB病毒微小病毒流感病毒，腺病毒呼吸道合胞病毒，副流感病毒

虫媒病毒流行性乙型脑炎病毒等经过温血哺乳类传播的病毒狂犬病毒、淋巴脉络丛脑膜炎病毒等未知病因

以肠道、虫媒病毒感染的可能性较多第57页,共83页，2024年2月25日，星期天【病理】

病理检查可见脑膜充血，脑膜及血管周围有单核、淋巴和浆细胞侵润；血管内皮细胞及周围组织坏死；神经髓鞘变性，以及神经元破坏。病毒性脑炎时各脑区、脊髓、神经根及外周神经受累不同，临床表现亦不同。第58页,共83页，2024年2月25日，星期天【发病机制】

1.病毒迅速增殖，直接破坏神经组织。

2.神经组织对病毒抗原的剧烈反应导致的脱髓鞘病变和血管周围损伤及其所导致的供血不足。

第59页,共83页，2024年2月25日，星期天【临床表现】（一）

病毒性脑膜炎急性起病，可有数日前驱期。主要症状为发热、恶心、呕吐，部分有皮疹。年长儿有头痛，眼球后痛，颈、背、下肢痛，畏光；婴儿则表现为不安，易激惹。患儿意识多不受累，极少有惊厥发作。可有颈强直。第60页,共83页，2024年2月25日，星期天

（二）

病毒性脑炎临床表现随病因不同而异，有几种类型：1．发病开始时症状较轻，随后迅速进展而陷入昏迷，可突然死亡；2．病初即高热频繁惊厥发作，出现异常动作或幻觉，其间可有短暂清醒期；第61页,共83页，2024年2月25日，星期天

3．多数患儿病初表现为一般急性全身感染征候，可有发热、头痛、鼻咽炎、腹痛、恶心、呕吐等；逐渐出现惊厥发作、颈强直、木僵状态及异常动作。由于主要受累脑区的不同可出现不同的限局性神经系统体征。第62页,共83页，2024年2月25日，星期天病毒性脑炎CT表现第63页,共83页，2024年2月25日，星期天【辅助检查】

（一）

脑脊液检查多数压力增高，外观清亮，白细胞总数0～数百×106/L，病初多以中性粒细胞为主，以后以淋巴细胞为主，蛋白质多正常或轻度增高，糖含量正常。（二）

病毒学检查发病早期应收集大便、咽分泌物和脑脊液等作病毒学诊断。多数为阴性。（三）脑电图以弥漫性或局限性异常慢波背景活动为特征，少数伴有棘波、棘慢综合波。也可正常。第64页,共83页，2024年2月25日，星期天【诊断和鉴别诊断】

诊断主要根据临床表现、脑脊液检查和病毒学检查。鉴别诊断（参见上节）第65页,共83页，2024年2月25日，星期天化脑

特别是不规则治疗化脑的脑脊液改变类似病毒脑。注意，病毒脑意识改变较明显，血常规白细胞不高（乙型脑炎例外）。须注意鉴别。第66页,共83页，2024年2月25日，星期天

高热惊厥特点：1）6月至4岁的小儿在高热时常发生惊厥；2）惊厥多在体温上升早期发生，3）惊厥发作时间短，很少连续发作，发作后意识恢复快，4）排除其他病因，5）热退后一周作脑电图正常。常见于小儿呼吸道病毒感染的早期。第67页,共83页，2024年2月25日，星期天

中毒性脑病

有原发的严重感染，同时出现类似病毒性脑炎的症状。小儿癫痫第68页,共83页，2024年2月25日，星期天经验之谈急性起病，惊厥伴意识障碍应考虑颅内感染脑膜刺激征阳性，应首先考虑化脓性脑膜炎，确诊须脑脊液检查；意识改变为主，应首先考虑病毒性脑炎，确诊仍须脑脊液检查，CT对诊断有帮助；慢性起病，惊厥伴意识障碍应考虑结核性或真菌脑炎或脑膜炎；影像学检查有局限性，应综合分析第69页,共83页，2024年2月25日，星期天病例3患儿，男，9岁，因发热、呕吐、头痛3天，近1天出现反复惊厥、昏迷而入院。查体：神志不清，颈抵抗，巴氏征阳性。脑脊液检查：白细胞180/mm2,蛋白（+），糖3.0mmol/L,请作出诊断。第70页,共83页，2024年2月25日，星期天【治疗】（一）一般治疗（二）控制惊厥发作

（三）脑水肿的治疗（四）药物治疗

（五）康复治疗第71页,共83页，2024年2月25日，星期天

（一）