内分泌学(医学高级)：多发性内分泌腺瘤病（强化练习）

内分泌学(医学高级)：多发性内分泌腺瘤病（强化练习）1、多选

患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治（江南博哥）愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。患者的治疗包括（提示：血PRL286μg/L；MRI：垂体腺瘤（2.0cm×1.5cm）。）（）。A.甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植B.H-受体拮抗剂C.质子泵抑制剂D.溴隐亭E.维生素DF.噻嗪类利尿剂正确答案：A,B,C,D2、单选

患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。目前诊断为（提示：血PTH升高；十二指肠肿物活检：胃泌素瘤；MRI：垂体瘤。）（）。A.甲状旁腺功能亢进症B.MEN1C.MEN2AD.MEN2BE.神经纤维瘤病1型F.McCune-Albright综合征正确答案：B3、多选

患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。下一步处理是（）。A.α-和β-肾上腺素受体阻滞剂B.首先进行右侧肾上腺肿瘤切除术C.甲状腺全切术及中央区域淋巴结清扫D.其他家系成员基因筛查E.甲状腺激素替代F.肾上腺皮质激素替代正确答案：A,B,C,D,E4、单选

患者女，25岁，因“闭经、溢乳3个月”来诊。入院后2次查血PRL升高，分别为210μg/L和240μg/L；血清钙分别为3.4mmol/L和3.2mmol/L，血磷正常值低限；PTH水平升高，分别为180ng/L和200ng/L；尿常规BLD（+++）。垂体MRI：微腺瘤。无须进一步做的检查是（）。A.空腹血糖B.肾功能C.尿钙D.RET基因筛查E.肾和输尿管B超正确答案：D5、单选

患者女，25岁，因“闭经、溢乳3个月”来诊。入院后2次查血PRL升高，分别为210μg/L和240μg/L；血清钙分别为3.4mmol/L和3.2mmol/L，血磷正常值低限；PTH水平升高，分别为180ng/L和200ng/L；尿常规BLD（+++）。垂体MRI：微腺瘤。以下处理错误的是（）。A.溴隐亭治疗B.行甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植C.甲状旁腺手术中需探查所有甲状旁腺D.不能耐受溴隐亭者可进行垂体手术或放疗E.降钙素治疗正确答案：E6、多选

MEN1的甲状旁腺功能亢进症与散发性甲状旁腺功能亢进症的鉴别点包括（）。A.前者较后者发病年龄早，且没有性别差异B.两者的甲状旁腺病理学不同C.两者甲状旁腺手术后的结局不同D.前者几乎不会进展为甲状旁腺癌E.两者的临床表现不同正确答案：A,B,C,D7、单选

MEN2B的临床表现一般不包括（）。A.甲状腺髓样癌B.甲状旁腺功能亢进症C.嗜铬细胞瘤D.类马凡体型E.多发性黏膜神经瘤正确答案：B8、单选

患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。为明确诊断应首先考虑的检查是（提示：超声：甲状腺左叶低回声实性结节，边界不清，可见钙化；左颈部淋巴结肿大，可见钙化。）（）。A.甲状腺结节或颈部淋巴结活检B.血钙C.甲状腺功能D.血磷E.甲状腺球蛋白F.血PTH正确答案：A9、单选

MEN2的致病基因是（）。A.MEN1基因B.VHL基因C.RET基因D.NF1基因E.GNAS基因正确答案：C10、单选

患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。目前考虑诊断为（提示：患者血钙、磷及PTH正常，血降钙素升高；腹部B超：右肾上腺实性占位，约4.0cm×5.0cm；唇及舌肿物活检示神经瘤。其弟幼年发现甲状腺髓样癌。）（）。A.家族性甲状腺髓样癌B.MEN2AC.MEN2BD.MEN1E.VHL病F.神经纤维瘤病1型正确答案：C11、单选

患者男，25岁，因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200/110mmHg，每次发作持续约10min，休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗，术后甲状腺激素替代治疗。查体：P88次/min，BP180/100mmHg；体型正常，颈部有陈旧性手术瘢痕，未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查：血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高，血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。如患者合并高血钙、血PTH升高，以下处理错误的是（）。A.病变侧肾上腺肿瘤切除术B.术前和术中应该使用α-和β-肾上腺素受体阻滞剂C.应该进行甲状旁腺探查和切除术D.首先进行肾上腺肿瘤切除术E.首先进行甲状旁腺手术正确答案：E12、单选

患者男，25岁，因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200/110mmHg，每次发作持续约10min，休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗，术后甲状腺激素替代治疗。查体：P88次/min，BP180/100mmHg；体型正常，颈部有陈旧性手术瘢痕，未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查：血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高，血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。诊断应首先考虑（）。A.MEN1B.MEN2AC.MEN2BD.嗜铬细胞瘤E.甲状腺髓样癌复发正确答案：B13、多选

患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。下一步应做的检查包括（提示：患者入院后症状发作时测P110次/min，BP190/110mmHg；ECG：窦性心动过速。安静休息10min后症状自行缓解。肾功能、电解质正常。）（）。A.肾上腺CTB.血儿茶酚胺C.尿儿茶酚胺及其代谢产物D.血RAAS测定E.血、尿皮质醇F.肾动脉造影正确答案：A,B,C14、多选

患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。患者入院后应行的检查是（）。A.血生化B.脊柱和四肢X线片C.腹部B超D.视力及视野检查E.胃镜F.颅脑X线片正确答案：A,B,C,D,E,F15、单选

不属于MEN1的特征性组分的疾病是（）。A.甲状腺功能亢进症B.垂体瘤C.胃泌素瘤D.甲状旁腺功能亢进症E.胰岛素瘤正确答案：A16、多选

MEN2的筛查项目包括（）。A.RET基因突变筛查B.基础和刺激后的血清降钙素C.尿儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素D.血清钙E.空腹血糖正确答案：A,B,C,D17、多选

患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。为明确诊断应进行的检查项目包括（）。A.超声心动图B.唇及舌肿物活检C.甲状腺功能D.甲状腺和颈部淋巴结B超E.血生化F.颅脑CT正确答案：A,B,C,D,E18、多选

MEN2A的临床表现包括（）。A.甲状腺髓样癌B.嗜铬细胞瘤C.甲状旁腺肿瘤D.类马凡体型E.多发性黏膜神经瘤正确答案：A,B,C19、多选

患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。下一步的检查是（提示：血钙2.8mmol/L，血磷0.7mmol/L；X线：广泛性骨质疏松，双手部分指骨可见局限性囊性骨质吸收，蝶鞍增大，伴骨质吸收破坏。）（）。A.垂体激素测定B.血PTHC.垂体MRID.骨活检E.尿钙、尿磷F.血降钙素正确答案：A,B,C,E20、多选

患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。应该优先做的进一步检查是（提示：胃镜：胃和十二指肠多发性溃疡，十二指肠肿物，反流性食管炎。）（）。A.空腹胃泌素水平B.14C尿素呼气试验C.十二指肠肿物活检D.胃肠道动力检查E.基础胃酸分泌F.内镜超声进一步明确十二指肠肿物正确答案：A,C,E,F21、单选

患者男，25岁，因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200/110mmHg，每次发作持续约10min，休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗，术后甲状腺激素替代治疗。查体：P88次/min，BP180/100mmHg；体型正常，颈部有陈旧性手术瘢痕，未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查：血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高，血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。无须进一步做的检