肾病综合症患儿的护理

肾病综合症患儿的护理概述发病机理病理生理临床表现实验室检查治疗要点护理主要内容第2页,共52页，2024年2月25日，星期天教学目的与要求了解：肾病的发病机制、病理生理熟悉：肾病的治疗要点掌握：肾病的临床表现掌握：肾病的护理诊断、护理措施第3页,共52页，2024年2月25日，星期天概述（一）定义：肾病综合征（NS）

简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白尿的一组临床症候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度的水肿为特点。第4页,共52页，2024年2月25日，星期天原发性NS发病率高，约占儿科泌尿系住院病例的21%。仅次于急性肾炎，居第2位。第5页,共52页，2024年2月25日，星期天资料05.10.28.召开的第九届亚洲儿科肾脏病大会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上，有关专家透露，目前我国3亿多2～14岁儿童中，有200多万肾脏病患儿。儿童定期体检。肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜）一定要定期做尿筛查。北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病患儿约800人次，门诊诊治肾脏疾病患儿数千例次，其中绝大多数为疑难病症及危重患儿。患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要进行透析和移植治疗。早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。第6页,共52页，2024年2月25日，星期天（二）分类

NS按病因可分三种类型原发性NS

占90%以上,分为单纯性肾病和肾炎性肾病继发性NS

多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病先天性NS

新生儿或生后1年内起病,较少见第7页,共52页，2024年2月25日，星期天病因与发病机制1、病因

原发性NS,尤其是微小病变(MCD)病因未明2、发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关与遗传有关同胞患病率高些与人种环境有关（黑人患NS症状表现重）第8页,共52页，2024年2月25日，星期天病理生理致病因素（免疫或其他因素）

肾小球基底膜通透性↑

大量蛋白尿

肾内蛋白质分解代谢↑

低蛋白血症血浆胶体渗透压↓

血容量↓

肾小球滤过率↓

抗利尿激素(ADH)↑

醛固酮↑

利钠因子↓水肿水钠潴留

水分转入间质

高脂血症脂代谢紊乱第9页,共52页，2024年2月25日，星期天1、微小病变（MCD）占76.4%2、局灶性肾小球硬化3、系膜增生性肾炎4、膜性肾病5、膜性增生性肾炎大致有以下5种病理类型第10页,共52页，2024年2月25日，星期天临床表现男性发病率显著高于女性(2～4:1)起病前常有上呼吸道感染发病年龄多为学龄前儿童，3～5岁为高峰第11页,共52页，2024年2月25日，星期天肾病临床的四大特点大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症不同程度的水肿第12页,共52页，2024年2月25日，星期天蛋白尿第13页,共52页，2024年2月25日，星期天蛋白尿第14页,共52页，2024年2月25日，星期天低蛋白血症治疗前治疗后血浆白蛋白<30g/L第15页,共52页，2024年2月25日，星期天明显水肿第16页,共52页，2024年2月25日，星期天

下行性凹陷性

严重者可有体腔积液水肿特点第17页,共52页，2024年2月25日，星期天高胆固醇血症血浆白蛋白↓↓脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（>5.72mmol/L）

增加心血管疾病的发病率

导致肾小球硬化

对血小板聚集的影响

主要危害第18页,共52页，2024年2月25日，星期天临床表现单纯性肾病肾炎性肾病发病年龄2～7岁大于7岁水肿

全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，逐渐加重并随体位变化，常有腹水有不严重血尿无有高血压

无明显高血压有

蛋白尿定性3+～4+

定量>0.1g/（kg·d）程度较轻血浆蛋白

白蛋白降低(<30g/L),常低至10～20g/L程度较轻血胆固醇明显增高，>5.7mmol/L程度较轻单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点

第19页,共52页，2024年2月25日，星期天临床表现单纯性肾病肾炎性肾病血沉明显增快，可达100mm/h以上增快肾功能正常不正常血清补体

正常下降病理类型微小病变非微小病变氮质血症

暂时的、轻度的不同程度持续的激素治疗效果敏感部分敏感或耐药预后大多良好较差单纯性肾病与肾炎性肾病临床表现主要异同点

第20页,共52页，2024年2月25日，星期天并发症1.感染2.电解质紊乱3.低血容量休克4.高凝状态和血栓形成

5.急性肾衰竭

6.生长延迟第21页,共52页，2024年2月25日，星期天1、感染原因合并感染免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良皮质激素/免疫抑制气管炎肺炎腹膜炎皮肤感染第22页,共52页，2024年2月25日，星期天2、电解质紊乱长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮食限制→低钠血症、低钾血症。钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由尿中丢失,维持维生素D的水平降低等→血钙降低，低钙血症。第23页,共52页，2024年2月25日，星期天3、低血容量休克原因：表现：体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白<20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐烦躁不安四肢湿冷皮肤花斑纹脉搏细速心音低血压下降第24页,共52页，2024年2月25日，星期天4、高凝状态血栓形成由于血液存在高凝状态肝脏合成凝血因子增加抗凝血酶Ⅲ减少血液动力学改变血小板数量和功能改变激素的应用肾静脉栓塞最常见（腰痛或腹痛、肉眼血尿或急性肾衰）。第25页,共52页，2024年2月25日，星期天5、急性肾衰竭多数为低血容量所致肾前性肾衰竭少数为肾组织严重的增生性病变第26页,共52页，2024年2月25日，星期天6、生长延迟频繁复发长期接受大量皮质激素治疗第27页,共52页，2024年2月25日，星期天实验室检查尿液检查血液检查第28页,共52页，2024年2月25日，星期天

单纯性NS肾炎性NS病理

MCD为主non-MCD为主临床

大量蛋白尿同单纯性NS+以下一项或多项低蛋白血症①持续性血尿，两周内三次尿高胆固醇血症沉渣RBC>10个/HP

凹陷性水肿②氮质血症，除外循环量不足③高血压，除外激素影响④持续性低补体血症临床诊断第29页,共52页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断原发性NS必须与伴有NS症状的继发或原发性肾炎相鉴别，如：过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎链球菌感染后肾炎急进性肾炎第30页,共52页，2024年2月25日，星期天治疗要点一般治疗利尿激素治疗免疫抑制剂的治疗第31页,共52页，2024年2月25日，星期天1、一般治疗休息饮食防治感染补充维生素与矿物质第32页,共52页，2024年2月25日，星期天防治感染抗生素不作为预防用药预防接种需在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后才进行第33页,共52页，2024年2月25日，星期天2、利尿

当水肿较重,有腹水时可给予利尿剂治疗：安体舒通速尿(呋噻米)低分子右旋糖酐人血清蛋白或血浆第34页,共52页，2024年2月25日，星期天3、激素治疗肾上腺皮质激素为治疗肾病的首选药物常用制剂泼尼松(强的松)泼尼松中、长程疗法泼尼松短程疗法隔日顿服的目的激素疗效的判断激素治疗的副作用

第35页,共52页，2024年2月25日，星期天泼尼松中、长程疗法(1)泼尼松每日1.5～2mg/kg,每日总量不超过60mg,分3次口服,共4周。(2)若4周内尿蛋白转阴,巩固至转阴后2周则改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,以后每2～4周减量2.5～5mg,直至停药，疗程达6个月者称为中程疗法第36页,共52页，2024年2月25日，星期天泼尼松中、长程疗法(3)若4周内尿蛋白未阴转,可继服至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周，然后改为泼尼松2mg/kg,隔日早餐后顿服,继用4周,减量方法同上,9～12个月者为长程疗法。第37页,共52页，2024年2月25日，星期天泼尼松短程疗法泼尼松每日2mg/kg,分3次服用,共4周。4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服4周,全疗程8周,然后骤然停药。第38页,共52页，2024年2月25日，星期天激素疗效的判断(1)激素敏感(2)激素部分敏感(3)激素耐药(4)激素依赖(5)复发和反复(6)频复发和频反复第39页,共52页，2024年2月25日，星期天激素治疗的副作用代谢紊乱消化性溃疡和精神欣快感易发生感染或诱发结核灶的活动急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征还可发生白内障、无菌型股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等第40页,共52页，2024年2月25日，星期天代谢紊乱明显柯兴貌肌肉萎缩无力伤口愈合不良蛋白质营养不良高血糖尿糖水钠潴留高血压尿中失钾高尿钙骨质疏松第41页,共52页，2024年2月25日，星期天第42页,共52页，2024年2月25日，星期天4、免疫抑制剂的治疗适用于激素耐药、依赖、复发的病例常用药物为：环磷酰胺（CTX）经泼尼松治疗,尿蛋白转阴后加用治疗方案：口服法、冲击法其他免疫抑制剂(环孢素A）CTX的副作用第43页,共52页，2024年2月25日，星期天口服法CTX2～3mg(kg.d)晨顿服1次/d8～12周/疗程总量<200mg/kg第44页,共52页，2024年2月25日，星期天冲击法CTX10～12mg/(kg.d),加入5%葡萄糖盐水100～200ml内iv滴1～2h,连续2天为一疗程用药日嘱多饮水每两周重复一疗程累计量150mg～200mg/kg第45页,共52页，2024年2月25日，星期天环磷酰胺（CTX）

副作用胃肠道反应出血性膀胱炎脱发骨髓抑制远期性腺损害（令人瞩目）

小剂量、短疗程，间断用药避免青春前期和青春期用药！第46页,共52页，2024年2月25日，星期天护理诊断体液过多(fluidvolumeecess)营养失调—低于机体需要量有感染的危险有皮肤完整性受损的危险有受伤的危险自我形象紊乱潜在并发症焦虑（anxiety）第47页,共52页，2024年2月25日，星期天护理措施适当休息

饮食

预防感染

观察药物疗效及副作用

心理支持与健康教育第48