第一节 贫血课件

临床疾病概要（第2版）第一节贫血第五章血液系统疾病（第二篇内科学）第一节贫血第一节贫血（Anemia）第一节贫血人民卫生出版社本节内容缺铁性贫血再生障碍性贫血溶血性贫血第一节贫血人民卫生出版社本节重点掌握缺铁性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血的临床表现、实验室检查、诊断及治疗原则熟悉缺铁性贫血的鉴别诊断，再生障碍性贫血骨髓特征性改变，溶血性贫血的发病机制了解贫血的发病情况及其预防第一节贫血贫血的定义在我国海平面地区，成年男性Hb＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L即为贫血贫血是一种由不同原因，通过不同机制引起的一组常见症状，也是一综合征第一节贫血缺铁性贫血（IronDeficiencyAnemia,IDA）第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血多种原因引起体内储存铁耗尽，致血红蛋白合成减少所引起的贫血，是最常见的一种贫血第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇慢性失血：如慢性胃肠道失血，妇女月经过多铁吸收障碍：如胃大部切除术后第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血1.贫血一般表现：乏力，纳差，苍白等2.组织缺铁表现：黏膜炎，神经精神异常3.原发病表现：如黑便、月经量多等第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血1.血象小细胞低色素性贫血第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血2.骨髓象有核红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞为主，幼红细胞体积偏小，核染色质致密，胞浆偏蓝、呈“老核幼浆”现象骨髓铁染色细胞外铁缺乏是诊断铁缺乏及IDA的可靠指标，铁粒幼红细胞＜15％第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血2.骨髓象(IDA)第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血3.铁代谢血清铁（serumiron,SI）＜10.7μmol/L总铁结合力（totalironbindingcapacity,TIBC）＞64.4μmol/L运铁蛋白饱和度＜0.15血清铁蛋白（serumferritin,SF）SF＜14μg/L血清可溶性运铁蛋白受体（STfR）升高第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血4.红细胞内卟啉代谢红细胞游离原卟啉（freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP）FEP＞0.9μmol/L锌原卟啉（Zincprotoporphyrin，ZPP）＞0.96μmol/L

卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血①小细胞低色素性贫血，RDW-CV＞0.15②有明确的缺铁病因和临床表现③SI＜10.7μmol/L，TIBC＞64.4μmol/L④运铁蛋白饱和度＜0.15⑤SF＜12μg/L⑥STfR升高，TFR-F指数＞1.8⑦骨髓细胞外铁缺乏，铁粒幼红细胞＜15％⑧FEP＞0.9μmol/L，或ZPP＞0.96μmol/L⑨铁剂治疗有效诊断（符合①和②～⑨条中两条以上者）第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑SF、骨髓可染铁、SI和铁饱和度常↑1.海洋性贫血第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血2.慢性病性贫血（anemiaofchronicdisease，ACD）慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血SI减低，TIBC正常或减低运铁蛋白饱和度一般＞0.15，STfR不升高SF和骨髓细胞外铁正常或增多第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血SF和骨髓细胞外铁正常或增多各种原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血SF↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。SI和铁饱和度↑，TIBC不低骨髓象幼红细胞畸形变化第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血治疗原则

根除病因，补足贮铁

1.病因治疗2.补充铁剂3.输血支持第一节贫血概述

病因

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗缺铁性贫血首选口服铁剂常用的有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、右旋糖酐铁饭后服用可减轻胃肠道反应当血红蛋白恢复正常后，应继续口服3～6个月注射铁剂适用于对口服铁剂不能耐受或消化道吸收障碍者常用的有右旋糖酐铁和蔗糖铁警惕过敏反应，有肝、肾损害的患者慎用补铁治疗第一节贫血再生障碍性贫血（aplasticanemia）第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血简称“再障”，是一种以骨髓造血功能衰竭、全血细胞减少为特征和以贫血、出血、感染为主要临床表现的综合征。第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血分型据病情、血像、骨髓像及预后分

重型(SAA)：极重型非重型(NSAA)：轻型和中间型据病因

先天性：Fanconi贫血等获得性：原发性、继发性第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血原发性者病因不明继发性者可能与下列因素有关：①病毒感染，如肝炎病毒、微小病毒B19等②化学因素，如氯霉素、抗肿瘤药、苯及杀虫剂等③物理因素，如各种放射线第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血

传统观点：在一定的遗传背景下，后天暴露于某些致病因子，异质性综合征“种子”学说：造血干/祖细胞缺陷“土壤”学说：造血微环境异常“虫子”学说：免疫功能亢进异常第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血目前认为：免疫异常是再障发病的主要机制，造血微环境与造血干/祖细胞异常是免疫损伤所致免疫异常造血干细胞损伤造血微环境缺陷再障发病第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血重型再生障碍性贫血（起病急、进展快，病情重）出血：再障的最常见的早期症状感染：急性再障的主要表现，多数患者有发热贫血：随病情进展，进行性加重非重型再生障碍性贫血（进展缓慢，病情较轻）贫血：是首发和主要表现，慢性过程感染：合并严重感染者少出血：较轻，以皮肤、粘膜为主第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血血常规：三系、两系或一系血细胞减少，淋巴比例增多，网织红减少骨髓检查：多部位增生减低或重度减低，粒、红系减少，非造血细胞增加，巨核细胞缺乏，造血组织缺乏其他检查:骨髓细胞染色体核型分析、淋巴亚群分析，溶血检查，抗核抗体及抗DNA抗体等第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血骨髓象（AA）第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血全血细胞减少，网织红绝对值降低，淋巴比例增高一般无肝、脾肿大多部位骨髓增生减低或重度减低，造血组织减少除外其他骨髓衰竭性疾病具备下述三项中的两项者为重型再障，否则为轻型网织红细胞绝对值＜15Χ109／L中性粒细胞＜0.5Χ109／L血小板＜20Χ109／L第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿：CD55，CD59缺陷骨髓增生异常综合征：病态造血，核型异常其他：先天性再障（Fanconi贫血等）AAMDSPNH第一节贫血概念

分型

病因

发病机理

临床表现

实验室检查

诊断标准

鉴别诊断

治疗再生障碍性贫血1.对症支持治疗（保护性隔离，防止感染，成分输血）2.促造血治疗（雄激素）3.主要治疗（免疫抑制剂或骨髓移植）非重型再障用CsA+雄激素治疗小于40岁有HLA相合同胞供体的重型再障用骨髓移植CsA无效的输血依赖的非重型再障，大于40岁、或小于40岁无合适同胞供者的重型再障用ALG/ATG+CsA第一节贫血溶血性贫血（hemolyticanemia）第一节贫血概念

病因

发病机制

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗溶血性贫血溶血性贫血是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不能代偿红细胞破坏而发生的一组贫血。可分为血管内溶血和血管外溶血第一节贫血概念

病因

发病机制

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗溶血性贫血⒈红细胞内在缺陷

（1）遗传性缺陷：红细胞膜、酶、珠蛋白合成异常（2）获得性缺陷：PNH2.红细胞外在因素（1）免疫性因素（2）物理和机械损伤（3）化学药物和生物因素第一节贫血概念

病因

发病机制

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗溶血性贫血血管内溶血：红细胞在血管中溶破,血红蛋白直接释放入血血管外溶血：红细胞被单核—巨噬细胞系统识别、吞噬骨髓代偿：骨髓红系增生不足以代偿红细胞破坏第一节贫血概念

病因

发病机制

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗溶血性贫血急性溶血，起病急，胸闷、寒战、高热，腰背酸痛，酱油色小便，黄疸，急性肾功衰慢性溶血，贫血、黄疸、肝脾肿大第一节贫血概念

病因

发病机制

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗溶血性贫血提示红细胞破坏增多的检查

（血红蛋白，间接胆红素，血浆游离血红蛋白等）提示骨髓代偿性增生的检查

（网织红细胞，骨髓幼红细胞，血清转铁蛋白受体等）确定溶血类型和病因的检查（Coombs试验，CD55及CD59，G-6-PD活性等）第一节贫血概念

病因

发病机制

临床表现

实验室检查

诊断

鉴别诊断

治疗溶血性贫血病史，临床表现，实验室检查首先确定是