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文档简介

二尖瓣脱垂综合征二尖瓣脱垂

二尖瓣脱垂综合征(MVP):系指二尖瓣叶过长,在收缩期向左心房脱垂,伴或不伴有二尖瓣关闭不全的一组综合征。临床分型:1、原发性(特发性)二尖瓣脱垂:约1/3

患者无器质性心脏病的依据,故称为原发性二尖瓣脱垂(即Barlow

综合征),其中大部分为散发性(非家族性),少数呈家族性发病,似属于常染色体显性遗传。2、继发性二尖瓣脱垂:遗传性结缔组织病、风湿性疾病、风湿性心瓣膜炎、病毒性心肌炎、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)、先天性心脏病、各种心律失常(预激综合征、先天性Q-T

延长综合征)等。2.继发性二尖瓣脱垂

可能与下述病因有关。(1)遗传性结缔组织病:Marfan

综合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter综合征(MPS

),Hurler

综合征(MPS

-H),Sanfmppo

综合征(MPS

)]

;Ehlers-Danlos

综合征(EDS);弹性假黄瘤等。(2)风湿性疾病:系统性红斑狼疮(SLE);结节性多动脉炎;复发性多软骨炎等。(3)风湿性心瓣膜炎。(4)病毒性心肌炎。(5)扩张型心肌病、肥厚型心肌病。(6)冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)。(7)先天性心脏病(房、室间隔缺损,动脉导管未闭,Ebstein

畸形,矫正型大血管转位)。(8)其他:预激综合征、von

Willebrand

病、先天性Q-T

延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。

二尖瓣脱垂临床表现:不典型胸痛:疼痛轻重不一,与劳累和精神紧张无关,硝酸甘油疗效不一,胸痛原因未明,可能与乳头肌、心内膜下缺血和冠状动脉痉挛等有关。心悸:可能与快速心律失常有关。自主神经功能失调:包括焦虑、情绪紧张和易激动、乏力、过度换气等,反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现。眩晕或昏厥:可能与直立性低血压和(或)心律失常引起脑部缺血有关。体征:于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音调较高,呈高频、短促、清脆的爆裂样。典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后,常为递增性。二尖瓣脱垂辅助检查:超声心动图:M

型UCG

示二尖瓣曲线的CD

段在收缩中晚期向下凹陷达2mm

以上,形成典型的吊床样改变;二尖瓣前叶活动幅度增大。二维UCG

可见收缩期二尖瓣关闭时前后叶结合处或其瓣叶突向左心房,其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大,腱索断裂时,瓣叶呈“连枷样摆动”,腱索增长、松弛,断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。多普勒UCG

可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。左心室造影:有助于二尖瓣脱垂的诊断,不仅可明确瓣叶的脱垂,而且可半定量二尖瓣反流。并发症:进行性二尖瓣关闭不全(导致充血性心力衰竭)、感染性心内膜炎、心律失常、猝死、脑血管意外

并发症辅助检查1.超声心动图(UCG):

UCG

对二尖瓣脱垂有很大的诊断价值。M

型UCG

示二尖瓣曲线的CD

段在收缩中晚期向下凹陷达2mm

以上,形成典型的吊床样改变;二尖瓣前叶活动幅度增大。二维UCG

可见收缩期二尖瓣关闭时前后叶结合处或其瓣叶突向左心房,其顶部超过了二尖瓣环的连线。二尖瓣活动范围明显增大,腱索断裂时,瓣叶呈“连枷样摆动”,腱索增长、松弛,断裂时可见断端漂动。左心室、左心房扩大。多普勒UCG

可在左心房探及收缩期反流频谱及多彩镶嵌反流束。2.左心室造影

有助于二尖瓣脱垂的诊断。不仅可明确瓣叶的脱垂,而且可半定量二尖瓣反流。右前斜位对后叶脱垂观察较清楚,而左前斜位则适用于前叶脱垂。诊断二尖瓣脱垂根据典型的听诊特征收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音,结合超声心动图,必要时作左心室造影,一般多可确诊。在排除继发于各种心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脱垂后,才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。二尖瓣脱垂治疗方案

1.无症状患者的评估与处理对没有症状而有二尖瓣脱垂体征的患者,有指征做超声心动图检查,诊断二尖瓣脱垂,评估二尖瓣反流、瓣叶形态和左心室代偿。一般不需治疗,但需定期随访。

2.有症状患者----抗凝及抗板(1)有过短暂脑缺血发作的二尖瓣脱垂有症状患者,建议阿司匹林治疗(75~325mg/d)。(2)二尖瓣脱垂伴心房颤动的患者,建议华法林治疗用于年龄>65岁的患者或高血压、二尖瓣反流杂音或有心力衰竭病史的患者。

(3)二尖瓣脱垂伴心房颤动、年龄<65岁、没有二尖瓣反流或心力衰竭病史的患者,建议阿司匹林治疗(75~325mg/d)。(4)二尖瓣脱垂伴有卒中病史的患者,建议华法林治疗用于二尖瓣反流、心房颤动或左心房血栓的患者。特

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