脊髓疾病医学知识专题讲座专家讲座

脊髓疾病林国华cmlin-801@163.com）脊髓疾病医学知识专题讲座第1页第一节概述脊髓解剖（P20）外部结构脊髓是中枢神经系统组成部分之一，是脑干向下延伸部分，其上端在枕骨大孔与延髓处相连，下端形成至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥。占据椎管上2／3，全长约42－45cm。脑干由延髓脑桥中脑组成脊髓疾病医学知识专题讲座第2页脊髓疾病医学知识专题讲座第3页31对脊神经、31个神经节

31对脊神经：颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对；

与此相对应，脊髓也分为31个神经节段。每个神经节都有两对神经根－－前根和后根。脊髓疾病医学知识专题讲座第4页神经节段位置与对应脊椎关系脊髓各节段位置比对应脊椎为高：

颈髓节段较颈椎高1节椎骨

上、中段胸髓节段较对应胸椎高2节椎骨

下胸髓则高3节椎骨

腰髓相当于第10－12胸椎水平

骶髓相当于第12胸椎和第1腰椎水平。脊髓疾病医学知识专题讲座第5页两个膨大脊髓呈微圆柱形，有两个膨大部分：

颈膨大－－相当于C5～T2水平，由此发出支配上肢神经根，

腰膨大－－相当于L1～S2水平，由此发出支配下肢神经根。脊髓疾病医学知识专题讲座第6页圆椎、终丝腰膨大以下逐步细削，即为脊髓圆锥。圆锥尖端伸出终丝，终止于第1尾椎骨膜。脊髓疾病医学知识专题讲座第7页六个沟裂前正中裂后正中沟前外侧沟－－脊神经前根（离开）后外侧沟－－脊神经后根（进入）脊髓疾病医学知识专题讲座第8页三层被膜脊髓由三层结缔组织被膜包裹。硬膜外腔－－静脉丛与脂肪组织硬脊膜－－最外层硬膜下腔－－无特殊结构蛛网膜－－中层

蛛网膜下腔－－与脑内蛛网膜下腔相通其间充满脑脊液软脊膜－－最内层，紧贴脊髓表面脊髓疾病医学知识专题讲座第9页脊髓被膜与血供脊髓疾病医学知识专题讲座第10页内部结构

脊髓由白质和灰质组成。

灰质主要由神经细胞核团和一部分胶质细胞组成，呈蝴蝶形或“H”形排列在脊髓中央，其中心有中央管；白质主要由上下行传导束及大量胶质细胞组成，包绕于灰质外周。脊髓疾病医学知识专题讲座第11页中央管中间带前角（前柱）前索后角（后柱）后索侧角（侧柱）外侧索白质前连合网状结构脊髓内部结构中央灰质灰质后连合灰质前连合脊髓疾病医学知识专题讲座第12页灰质H形灰质中间横杆称为灰质连合，两旁灰质分为前角和后角，C8—L2及S2—4还有侧角。

前角含有前角细胞，属下运动神经元，它发出神经纤维组成前根，支配各相关肌肉；

后角内含有后角细胞，为痛、温及部分触觉第二级神经元，接收来自脊神经节发出节后纤维神经冲动。脊髓疾病医学知识专题讲座第13页侧角

C8～L2侧角内主要是交感神经细胞，发出纤维经前根、交感神经径路支配和调整内脏、腺体功效，C8～T1侧角发出交感纤维，一部分沿颈内动脉壁进入颅内，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺。S2～4侧角为脊髓副交感中枢，发出纤维支配膀胱、直肠和性腺。脊髓疾病医学知识专题讲座第14页白质

白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行（感觉）和下行（运动）传导束组成。

前索位于前角及前根内侧，

侧索位于前后角之间，

后索位于后正中沟与后角、后根之间。脊髓疾病医学知识专题讲座第15页1、薄束T5以下楔束T4以上

传导意识性本体感觉2、脊髓小脑前束脊髓小脑后束传导非意识性本体感觉3、脊髓丘脑侧束——传导痛温觉脊髓丘脑前束——传导粗触觉，压觉上行纤维束本体觉：运动、振动、位置脊髓疾病医学知识专题讲座第16页脊髓疾病医学知识专题讲座第17页传导束上行传导束（感觉传导束）主要有：脊髓丘脑束－－传导对侧躯体痛、温觉和粗略触觉至大脑皮质；（其纤维按躯体定位排列，由内向外依次为：颈、胸、腰、骶）脊髓小脑前后束－－传导本体感觉至小脑；薄束－－传导同侧下半身深感觉和精细触觉楔束－－传导同侧上半身深感觉和精细触觉脊髓疾病医学知识专题讲座第18页下行纤维束1、皮质脊髓束2、红核脊髓束3、前庭脊髓束4、顶盖脊髓束皮质脊髓侧束皮质脊髓前束锥体束头颈反射、视听反射脊髓疾病医学知识专题讲座第19页传导束下行传导束（运动传导束）主要有：皮质脊髓束（锥体束）－－传递对侧大脑皮质运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动；红核脊髓束、顶盖脊髓束、前庭脊髓束、网状脊髓束等；脊髓疾病医学知识专题讲座第20页脊髓反射1、牵张反射（包含深反射和肌张力反射）肌肉、肌腱脊神经后根α-运动神经元脊神经前根肌肉收缩深反射（腱反射）：脊髓疾病医学知识专题讲座第21页2、屈曲反射皮肤脊神经后根后角中间神经元α-运动神经元肌肉收缩脊神经前根脊髓疾病医学知识专题讲座第22页脊髓功效一、上、下行传导通路中继站。二、反射中枢（脊髓反射）：躯体反射－骨骼肌反射；（牵张反射、屈曲反射、浅反射）内脏反射－躯体内脏反射、内脏内脏反射、内脏躯体反射。（竖毛反射、膀胱排尿反射、直肠排便反射）脊髓疾病医学知识专题讲座第23页脊髓损害临床表现1．运动障碍

脊髓不一样部位受累表现瘫痪形式不一样：

侧索中皮质脊髓束损害产生上运动神经元瘫痪，脊髓灰质前角或／及前根病变产生下运动神经元瘫痪，二者都有损害产生混合性瘫痪。脊髓疾病医学知识专题讲座第24页2．感觉障碍后角损害表现为节段性分离性感觉障碍，即同侧痛、温觉障碍，深感觉及部分触觉仍保留；如病变累及两侧常有显著束带感；后根损害则深、浅感觉都有障碍。后索损害，病变平面以下同侧深感觉及部分触觉减退或缺失，行走如同踩棉花感，有感觉性共济失调。后索刺激性病变在对应区可出现电击样剧痛。脊髓疾病医学知识专题讲座第25页2．感觉障碍脊髓丘脑束损害引发传导束型感觉障碍，表现对侧损害节段平面以下痛温觉减退或消失，触觉、深感觉保留。白质前连合损害时，因损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维，表现为对称性、节段性痛、温觉丧，而触觉因有未交叉纤维在后索及前索中直接上升，故无显著障碍，称为感觉分离现象。脊髓疾病医学知识专题讲座第26页3．脊髓横贯性损害表现受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功效障碍。当脊髓受到急性严重横贯性损害时，早期呈脊髓休克，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留等。普通连续1－6周；以后逐步进人高反射期，表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性和反射性排尿等。脊髓疾病医学知识专题讲座第27页高颈段(C1-4)损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌功效障碍，四肢躯干多无汗，根痛位于枕及颈后部，咳嗽、转颈时加重，可有该区感觉丧失。脊髓疾病医学知识专题讲座第28页颈膨大(C5-T2)双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛。脊髓疾病医学知识专题讲座第29页胸髓（T3－12)双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪（截瘫)，病变平面以下各种感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，伴对应胸腹部根痛或束带感。脊髓疾病医学知识专题讲座第30页腰膨大（L1-S2）受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功效障碍，损害平面在L2－4时膝反射消失，在S1－2时踝反射消失，S1－3受损出现阳萎。腰膨大上段受损时神经根痛区在腹股沟或下背部，下段受损时根痛表现为坐骨神经痛。脊髓疾病医学知识专题讲座第31页脊髓圆锥（S3－5和尾节）无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，髓内病变可有分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功效障碍，脊髓圆锥为括约肌功效副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。脊髓疾病医学知识专题讲座第32页马尾其病变与脊髓圆锥病变临床表现相同，但损害症状及体征可为单侧或不对称，根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫痪，大小便功效障碍常不显著或出现较晚。脊髓疾病医学知识专题讲座第33页4．脊髓半侧损害病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪，病变同侧深感觉障碍，病变侧损害节段以下血管舒缩功效障碍。病变对侧损害节段以下痛、温觉减退或丧失，而触觉保持良好。脊髓疾病医学知识专题讲座第34页不完全性脊髓损害中央管附近损害：双侧对称性节段分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留。前索损害：病灶对侧水平以下粗感觉障碍，刺激性病变出现病灶对侧水平以下难以形容弥散性疼痛，常伴感觉过敏。后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调。脊髓疾病医学知识专题讲座第35页不完全性脊髓损害前角损害：支配肌肉瘫痪、萎缩，肌张力减低，腱反射消失。后角损害：同侧节段痛温觉消失、触觉保留分离性感觉障碍侧角损害：血管舒缩障碍，泌汗障碍和营养障碍。脊髓疾病医学知识专题讲座第36页脊髓血管（P29）脊髓动脉

脊髓动脉供给来自椎动脉脊髓前动脉和脊髓后动脉及来自根动脉（根前动脉和根后动脉）脊髓疾病医学知识专题讲座第37页脊髓动脉

脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内部分，在延髓腹侧合并成一支，沿脊髓前正中裂下行，每1cm左右即分出3－4支沟连合动脉，不规则地左右交替地深人脊髓，供给脊髓横断面前2/3区域，包含中央灰质、前柱、侧柱和皮质脊髓束。

脊髓疾病医学知识专题讲座第38页脊髓动脉脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉颅内部分，左右各一根，沿脊髓全长后外侧沟下行，其分支供给脊髓横断面后1/3区域，包含脊髓后柱、后索。脊髓疾病医学知识专题讲座第39页脊髓动脉根动脉：脊髓各段还分别接收来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉。髂腰动脉和骶外诸动脉分支血液供给，这些分支沿脊神经根进人椎管，故称根动脉。它们进人椎间孔后分为前后两股，即根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合，由此组成围绕脊髓动脉冠，它们分出分支供给脊髓表面结构及脊髓实质外周部分供血。

脊髓疾病医学知识专题讲座第40页脊髓动脉供血弱点循环最不充分节段：T4和L1。三个微弱区：中央管部皮质脊髓侧束脊髓前角脊髓疾病医学知识专题讲座第41页脊髓静脉

脊髓静脉回流经根前静脉与根后静脉引流至椎静脉丛，由椎静脉向上与延髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。椎静脉丛内压力很低，没有静脉瓣膜，血流方向常随胸、腹腔压力改变（如举重、咳嗽、排便等）而改变，易使感染及恶性肿瘤由此转移入颅。脊髓疾病医学知识专题讲座第42页脊髓血管损害一、脊髓前动脉损害（脊髓前动脉综合征）１、上运动神经元性瘫痪；２、分离性感觉障碍（痛、温觉缺失而深感觉正常）；３、膀胱直肠功效障碍。脊髓疾病医学知识专题讲座第43页二、脊髓后动脉损害

（脊髓后动脉综合征）１、深感觉障碍，２、痛、温觉正常，３、肌力保留，４、括约肌功效常不受累。脊髓疾病医学知识专题讲座第44页三、中央动脉损害

（中央动脉综合征）１、下运动神经元瘫痪，２、多无感觉障碍和锥体束损害。脊髓疾病医学知识专题讲座第45页脊髓疾病医学知识专题讲座第46页急性脊髓炎（P317）急性脊髓炎是指各种感染后引发本身免疫反应所致急性横贯性脊髓炎性病变，又称为急性横贯性脊髓炎；以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。脊髓疾病医学知识专题讲座第47页病因病因不明。多数患者出现脊髓症状前1－4周有发烧、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状；但脑脊液未检出抗体，神经组织亦未分离出病毒，其发生可能为病毒感染后诱发本身免疫反应相关，而不是感染原因直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎。脊髓疾病医学知识专题讲座第48页病理本病可累及脊髓任何节段，但以上胸段（T3－5）最为常见，其次为颈段和腰段。肉眼观察受损节段脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见受累脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主；灰质内神经细胞肿胀、碎裂、消失，尼氏体溶解，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。脊髓疾病医学知识专题讲座第49页临床表现１．可发病于任何年纪，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。２．病前数天或1－2周常有发烧、全身不适或上呼吸道感染症状，或预防接种史，或有过劳、外伤及受凉等诱因。３．急性起病，常在数小时至数日内发展到完全性截瘫。4．首发症状多为双下肢麻木无力、病变部位根痛或病变节段束带感，或伴有低热；进而发展为脊髓完全性横贯性损害。脊髓疾病医学知识专题讲座第50页经典临床表现（1）运动障碍：早期常呈脊髓休克表现，截瘫肢体肌张力低、腱反射消失、病理反射阴性、腹壁反射及提睾反射消失。脊髓休克期可为数日至数周或更长，多为2－4周。恢复期肌张力逐步增高，腱反射活跃，出现病理反射。肢体肌力由远端开始逐步恢复。脊髓疾病医学知识专题讲座第51页经典临床表现（2）感觉障碍：病变节段以下全部感觉丧失；可在感觉消失平面上缘有一感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功效恢复慢，也不显著。脊髓疾病医学知识专题讲座第52页经典临床表现（3）自主神经功效障碍：早期为大、小便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经原性膀胱。膀胱可因充盈过分而出现充盈性尿失禁；伴随脊髓功效恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300－400ml时即自主排尿，称反射性神经原性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑及水肿、指甲松脆和角化过分等。脊髓疾病医学知识专题讲座第53页上升性脊髓炎上升性脊髓炎脊髓受累节段呈上升性。起病急骤，病变常在1－2天甚至数小时内上升至延髓，瘫痪由下肢快速涉及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡。脊髓疾病医学知识专题讲座第54页脱髓鞘性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎即急性多发性硬化脊髓型。临床表现与感染后脊髓炎相同，但临床进展较迟缓，可连续1－3周或更长时间；大多数患者前驱感染不确定或无感染史。经典临床表现是：一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯干出现感觉障碍平面。脊髓疾病医学知识专题讲座第55页辅助检验1、急性期外周血白细胞正常或轻度增高；2、脑脊液检验：压颈试验通畅，少数病例脊髓水肿严重可有不完全梗阻，2－3周后出现梗阻可能因为脊髓蛛网膜粘连；

CSF压力正常，外观无色透明；白细胞数正常或增高，淋巴细胞为主；蛋白含量正常或轻度增高，糖、氯化物正常。脊髓疾病医学知识专题讲座第56页3．电生理检验①视觉诱发电位（VEP）正常，可与视神经脊髓炎及多发性硬化判别；②下肢体感诱发电位（SEP）可为阴性或波幅显著减低；运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后指标；③肌电图呈可呈失神经改变。脊髓疾病医学知识专题讲座第57页3．影像学检验脊柱X线正常。脊髓MRI经典改变是病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点状或片状病灶。呈T1低信号、T2高信号，常为多发，或有融合，强度不均；恢复期可恢复正常。但也有脊髓MRI一直未显示异常者。脊髓疾病医学知识专题讲座第58页诊疗及判别诊疗

依据急性起病、病前感染史或预防接种史，快速出现脊髓横贯性损害症状及体征，结合脑脊液和MRI检验，能够确诊。需与以下引发急性肢体瘫痪疾病判别：脊髓疾病医学知识专题讲座第59页视神经脊髓炎为多发性硬化一个特殊类型，除有脊髓炎症状外，还有视力下降或VEP异常，视神经病变可出现在脊髓症状之前、同时、或之后。脊髓疾病医学知识专题讲座第60页急性硬脊膜外脓肿亦可出现急性脊髓横贯性损害，但病前常有身体其它部位化脓性感染灶，有时原发灶可被忽略，病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。原发感染数日或数周后突然起病，出现头痛、发烧、全身无力等感染中毒症状。常伴有根痛，脊柱叩痛和脊膜刺激症状；外周血及脑脊液白细胞增高，CSF蛋白含量显著增加，脊髓腔梗阻，CT、MRI可帮助诊疗。脊髓疾病医学知识专题讲座第61页急性脊髓压迫症脊柱结核及转移性肿瘤：均可引发病变椎体骨质破坏、塌陷，压迫脊髓出现急性横贯性损害。病变脊柱棘突常有显著突起或后凸成角畸形；脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、精神萎靡、乏力等全身中毒症状及其它结核病灶，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变及椎旁寒性脓肿阴影等经典改变。转移性肿瘤以老年人多见,X线可见椎体破坏，能找到原发灶可确诊。脊髓疾病医学知识专题讲座第62页脊髓血管病缺血性（前动脉综合征）对应部位根痛；短时间出内现截瘫；痛、温觉缺失；膀胱直肠功效障碍；但深感觉正常。脊髓疾病医学知识专题讲座第63页出血性多由外伤或脊髓血管畸形引发。起病急骤，快速出现猛烈背痛、截瘫和括约肌功效障碍。

CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发觉脊髓血管畸形。脊髓疾病医学知识专题讲座第64页治疗1．药品治疗①皮质类固醇激素：急性期可采取大剂量甲泼尼龙短程冲击疗法，500～1000mg静脉滴注，每日1次，连用3～5