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文档简介

强直性脊柱炎强直性脊柱炎

(ankylosingspondylitis,AS)2概述强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一种主要累及脊柱、中轴骨和四肢大关节,以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎症。其特征是病变从骶髂关节开始,逐步上行蔓延至脊柱关节,造成骨性强直。病损以躯干关节为主,也可波及近躯干的髋关节,但很少波及四肢小关节。除心、肺合并症以外,本病对患者的寿命无明显影响。

3流行病学性别:男:女=10:1年龄:多发于15-30岁的青壮年,16-25岁组发病率最高种族:高加索人群0.2%,我国约0.3%4

(一)、遗传基础患者的直系亲属中50%具有HLA-B27,发病者为20%.本病的发病率明显高于非强直性脊柱炎患者的家属。5(二)、感染因子

感染可能是病的发生的因素之一,可能与克雷白杆菌感染有关。大便培养克雷白杆菌>正常人IgA型抗克雷白杆菌抗体>正常人抗B27和克雷白杆菌固氮酶相同的多肽抗体>正常人6病理基本病理为附着端炎,全身均可发生,主要表现在骶髂关节、椎间盘。关节固定功能障碍椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化骨与软骨的破坏和新生7临床表现与诊断(一)临床表现

1、骶髂关节:早期表现为双侧骶髂关节及下腰部疼痛(腰僵),疼痛和腰僵逐渐为持续性,性质也变为深部钝痛、刺痛、酸痛或兼有疲劳感,甚至可使患从梦中痛醒。2、脊柱:疼痛和脊柱的活动受限逐渐上行扩展到胸椎及颈椎,只有少部分人呈下行发展。病变累及到胸椎和肋椎关节时,患者可出现胸痛、胸部呼吸活动减弱,或有肋间神经痛症状。随病情发展可导致驼背。3、外周关节:15%年龄较小的患者,始发症状可以是膝关节、踝关节,及大转子、坐骨结节、跟骨结节和耻骨联合等肌腱附着点出现疼痛或压痛。约20%患者发病时有发热及全身症状。4、关节外表现:可累及心、眼、耳、肺、肾脏、神经系统等8(二)主要体征

1、脊柱僵硬及姿势改变:早期即可见到平腰及腰部后伸受限;晚期可见腰前凸反向、脊柱各方向活动受限:指-地距、枕-墙距。2、胸廓扩张度减少:患者直立,用软尺测量第4肋间隙水平(妇女乳房下缘)深吸气和深呼气之胸围差,减少2.5cm者为活动受限。3、骶髂关节压痛:①骨盆分离试验②骨盆挤压试验③骶骨下压试验④床边试验。4、周围关节:早期可见受累关节肿胀、积液、局部皮肤发热,类似于RA的体征。晚期可见各种畸形,髋关节出现屈曲挛缩、内收、外展、旋转畸形或骨性强直。膝关节可见屈曲挛缩畸形。9体格检查腰椎活动度试验(Schober试验)<4cm压迫两侧髂骨翼床边试验(Gaenslen征)“4”字试验(Patrick试验)骨盆侧压试验枕-墙距(>0)指-地距胸廓活动度(<2.5cm)1010cm5cm如图:从髂后上脊连线的中点向上、向下分别作一标记,令患者双腿站直弯腰,如上下两标记之间的间距差少于4CM,即为(+).腰椎活动度试验1112指-地距测量:患者直立,弯腰、伸臂,测指尖与地面距离。13胸廓活动度检查:

在第4肋间隙测量,深呼、吸之胸围差<2.5cm,为阳性14(4字试验)患者仰卧,一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上。检查者用一只手下压屈曲的膝(此时髋关节在屈曲、外展和外旋位),并用另一只手压对侧骨盆,可引出对侧骶髂关节疼痛则视为阳性。15临床表现与诊断(三)实验室检查

活动期可有ESR、CRP、血小板和血清IgA的升高类风湿因子阴性90%患者HLA-B27阳性16实验室及其它检查(一)实验室检查1.RF(-)2.活动期ASO、CRP、IgA升高3.90%病人HLA-B27(+)(二)影像学检查1.常规X片:骶髂关节炎、脊柱竹节样变2.骶髂关节CT检查:发现轻微病变3.骶髂关节MRI检查:发现更早期病变17竹节样脊柱:方形椎+脊柱两侧的骨桥+椎旁韧带和椎前韧带钙化

强直性脊柱炎的脊柱病变18骶髂关节炎的X线分级0级,正常(normal)1级,可疑骶髂关节炎(suspicious)2级,轻度骶髂关节炎(minimal)3级,中度骶髂关节炎(moderate)4级,骶髂关节强直(ankylosis)19正常骶髂关节片:示骶髂关节面光滑,关节间隙宽度一致。20X线1级:左侧骶髂关节正常,右侧骶髂关节面可疑改变。21X线1级:右侧骶髂关节可疑改变。22X线2级:双侧骶髂关节面模糊,关节间隙无明显狭窄。23X线3级:软骨下骨质被吸收,骶髂关节间隙不规则,并有假性增宽,关节周围有骨质硬化。24X线4级:双侧骶髂关节完全融合,间隙消失。25CTX线4级:双侧骶髂关节完全融合,已无关节间隙,只见两条按骶髂关节分布的钙化线。26正常骶髂关节CT片:示双侧骶髂关节间隙均匀一致,关节面光滑。27CT显示骶髂关节间隙无狭窄,关节面轻度增生硬化。此为骶髂关节炎CTⅠ级改变。28CT显示左侧骶髂关节上1/3段骨侵蚀改变,关节面增生硬化,关节间隙基本正常。此为骶髂关节炎CTⅡ级改变。29CT示双侧骶髂关节硬化明显,左侧骶髂关节间隙明显狭窄,右侧骶髂关节上1/3间隙狭窄,中下1/3间隙则显著增宽,形成典型的“真空征”。此为骶髂关节炎CTⅢ级改变。30CT显示双侧骶髂关节面增生硬化。双侧中下1/3段骶骨明显被破坏,而形成骶髂关节间隙的假性增宽。此为骶髂关节炎CTⅢ级改变。31CT示双侧骶髂关节明显破坏,可见到的典型改变包括关节间隙的狭窄与增宽、关节面锯齿状改变等。此为骶髂关节炎CTⅢ级改变。32CT示双侧骶髂关节融合,间隙基本消失,骶髂关节硬化强直。此为骶髂关节炎CTⅣ级改变。334.MRI检查AS骶髂关节炎的X线0级时的病理改变为关节滑膜软骨炎症,而无任何形态上的改变。MRI可以显示X线、CT所不能发现的这种滑膜炎症以及关节旁水肿、渗出、脂肪聚积等改变,能够在骶髂关节形态学变化出现之前做出AS诊断。34但同时也应该看到,在观察骶髂关节骨皮质的侵蚀破坏及炎性分极方面不如CT敏感。此外,髋关节是AS脊柱外受累关节及致残原因,其病理特征是滑膜炎。处于活动期的炎性滑膜和新生血管翳导致早期软骨和后期内质的破坏,以及关节腔积液。MRI可以清楚地显示出积液,这也是X线、CT所不能及的。35诊断—炎症性脊柱痛背痛发生于40岁以前隐匿发作至少持续三个月与晨僵有关运动后可改善符合4项以上即可考虑炎症性脊柱痛该项对诊断AS,其特异性达85%。36诊断—HLA-B27人类白细胞抗原B27(HLA-B27)检查在AS患者中有非常高的阳性率,约80%~95%。综合国外的资料,血清阴性肌腱端病和关节病综合征中,HLA-B27阳性者10年内约70%~90%发展成为AS。两者之间的强相关性提示HLA-B27在AS的诊断中有意义。但由于HLA-B27在正常人群中仍有5%~9%的阳性率,而且HLA-B27与病理改变没有关系,也反映不了疾病转归。因此它的作用更多的是在缺乏骶髂关节炎的X线表现时,有助于提高对AS的警惕。37诊断—纽约标准(1984)

(一)、临床标准:1.腰痛、晨僵>3月;活动后改善而休息后无改善;2.腰部前后和两侧活动受限;3.胸廓活动度下降。(二)、放射学标准:骶髂关节炎双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级(三)、诊断标准:确诊:具有放射学指标和1项临床指标者。可疑:符合3项临床指标而不具备放射学指标者;或符合放射学指标而不具备任何临床指标者。38早期诊断目前通用的AS诊断标准,要求存在肯定的放射学骶髂关节炎,即X线检查2级以上骶髂关节炎才可以诊断。因为诸多的主客观因素决定了X线检查的早期诊断是非常困难的。更重要的是X线检查2级以上的骶髂关节炎症改变,已明确提示发生了局限性骨侵蚀、硬化,即形态学变化。从治疗角度讲,此时已失去最佳的治疗时机。因此,AS早期诊断方向应该是在肯定的放射学骶髂关节炎(即形态学变化)出现以前。39另外纽约标准强调放射学表现和三项临床指标之一,而三项临床指标均只包括了脊柱症状,忽视了外周关节和关节外的病变,使许多临床医生谈到强直性脊柱炎,只理解为单纯脊柱病变,使脊柱症状较轻而外周关节(多是下肢大关节)和关节外症状较重者常常被误诊和漏诊。一些病人以外周关节炎为首发症状,以后才累及到脊柱,起病初期没有骶髂关节炎的放射学改变,这个时候可以先诊断为未分化脊柱关节病。40脊柱关节病的诊断标准:强直性脊柱炎是脊柱关节病中最多见的一种,具有脊柱关节病的原形之称。九十年代初,有两个脊柱关节病的诊断标准,对脊柱关节病的临床研究具有具有重要的影响。欧洲脊柱关节病研究组(1991年)提出的脊柱关节病的诊断标准1990年Amor等提出的血清阴性脊柱关节病的诊断标准41欧洲脊柱关节病研究组(1991年)

的脊柱关节病的诊断标准:炎症性脊柱疼痛,或滑膜炎(不对称的或下肢为主的),加上至少1项下列指标:交替的臀部疼痛;骶髂关节炎;肌腱骨附着点病变;阳性的家族史;银屑病;炎症性肠道疾病;在关节炎前1个月内有尿道炎、子宫颈炎或急性腹泻史。

42Amor等(1990年)的血清阴性脊柱关节病的诊断标准注:病人的积分≥6提示患有脊柱关节病

43鉴别诊断ASRA性别分布男>女女>男年龄分布高峰20-30岁,45岁以上少高峰30-50岁,各年龄组均有家族史明显不明显HLA-B27(+)(-)RF(-)(+)病理附着端炎炎性滑膜炎关节分布侵犯关节少,不对称,大关多关节炎,对称性大节>小关节,下肢>上肢关节<小关节,上肢>下肢脊柱全部,上升性颈椎结节(-)(+)眼睛虹膜炎,葡萄膜炎干燥综合症、巩膜炎,穿透性巩膜软化肺部肺上叶纤维化结节、胸膜炎、肺间质纤维化X线不对称,侵蚀性关节病伴有对称性,侵蚀性关节炎新骨形成,骨强直,骶髂关节炎44椎间盘突出痛风腰扭伤类风湿性关节炎纤维织炎结核性关节炎盆腔炎化脓性关节炎坐骨神经痛风湿性关节炎强直性脊柱炎45治疗治疗目标:1.控制炎症,缓解症状2.防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置3.避免治疗所致副作用治疗方法:非药物治疗药物治疗外科治疗46(一)非药物治疗:1.健康教育:⑴从教育病人和家属着手,使其了解疾病的性质、大致病程、可能采用的措施以及将来的预后,以增强抗病的信心和耐心,取得他们的理解和密切配合。⑵注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如行走、坐位和站立时应挻胸收腹睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时;做力所能及的劳动和体育活动;工作时注意姿势,防止脊柱畸形等。⑶保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧的心理;戒烟酒;按时作息,做功能锻炼。⑷了解药物作用和副作用,学会自行调整药物剂量及处理药物副作用,以利配合治疗,取得更好的效果。47(一)非药物治疗:2.功能锻炼:⑴深呼吸:每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规作深呼吸运动。深呼吸可以维持胸廓最大的活动度,保持良好呼吸功能。⑵颈椎运动:头颈部可作向前、向后、向左、向右转动,以及头部旋转运动,以保持颈椎的正常活动度。⑶腰椎运动:每天作腰部运动、前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体,使腰部脊柱保持正常的活动度。⑷肢体运动:可作俯卧撑、斜撑,下肢前屈后伸,扩胸运动及游泳等。游泳既有利于四肢运动,又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是AS最适合的全身运动。附图48(一)非药物治疗:3.物理治疗:理疗一般可用热疗,如热水浴、水盆浴或淋浴,矿泉温泉浴等,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能,防止畸形。49(二)药物治疗:1.中药治疗:

1)早期:患者体质相对较好,脊柱活动尚可,骨关节无明显破坏,应以驱邪为主,兼以扶正。治则:祛风除湿,舒筋通络,活血定痛,滋补肝肾。方药:强脊宁一号汤。丹参30g,白芍20g,生地15g,薏苡仁30g,威灵仙10g,独活10g,千年健10g,钻地风10g,川牛膝15g,木瓜15g,香附10g,生甘草6g。风盛加大独活、威灵仙用量;湿盛加茯苓、白术、萆解、五加皮;寒盛加附子、桂枝、细辛、淫羊藿;热盛加老鹳草、忍冬藤、防己、生地。50(二)药物治疗:1.中药治疗:

2)中、晚期:患者体质相对较差,脊柱活动功能较差,甚至强直变形,骨关节已明显破坏,应以扶正为主,兼以祛邪。治则:补益肝肾,强筋壮骨,养血活血,祛风除湿。方药:强脊宁二号汤。

淫羊藿10g,何首乌10g,桑寄生15g,川牛膝15g,当归15g,丹参25g,鸡血藤30

g,白芍15g,独活10g,木瓜15g,威灵仙15g,甘草10g,黑豆10g,黄酒30g气虚加黄芪、党参;血虚加白芍、熟地;阴虚内热加生地、元参、石斛、玉竹;肾阳虚加制附片、补骨脂;痰浊瘀血加制南星、姜半夏、甲珠、土元、地龙、全虫、蜈蚣。

名医验方51(二)药物治疗:2.西药治疗:

1)非甾体类抗炎药:主要用于缓解疼痛、晨僵,增加关节活动度。常用的有双氯芬酸、萘丁美酮、美洛昔康、塞来昔布、吲哚美

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