神经内科住院医师：神经内科常见病考点巩固

神经内科住院医师：神经内科常见病考点巩固1、单选

女性，43岁，乏力半年，伴间断低热，近3周自觉吞咽困难，化验ANA阴性，CK及LDH明显升高，可能的诊断是（）A.食管贲门失弛缓B.多发性肌炎C.系统性红斑狼疮（江南博哥）D.食管肿瘤E.重症肌无力正确答案：B2、问答题

重症肌无力的Osserman分型是什么？正确答案：临床分为四型：Ⅱ型：眼肌型，仅眼肌受累。Ⅱa型（轻度全身型）：四肢肌受累可合并眼肌受累，对药物敏感。Ⅱb型（中度全身型）：四肢肌、延髓肌严重受累，对药物敏感性稍差。Ⅲ型（重症急进型）：症状危重，进展迅速，发病半年内呼吸肌受累，药效差。Ⅳ型（迟发重症型）：症状同血型，由Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型发展而来，发病半年以上呼吸肌受累。3、填空题

HSV是（）病毒，分为（）、（）两型，成人HSE主要由（）引起。正确答案：嗜神经DNA；Ⅰ；Ⅱ；Ⅱ型4、单选

患者，男，55岁，右睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天。四肢无力具有晨轻暮重的特点。无复视，无吞咽困难及构音障碍。3天前因上呼吸道感染出现呼吸费力。既往有高血压病史5年，糖尿病史2年。查体：呼吸频率35次／分，呼吸表浅，口唇略发绀，右侧睑裂小，四肢肌力四级，疲劳试验阳性，余神经系统查体未见明显异常。胸部CT显示胸腺增生。肌电图提示右腋神经低频重复电刺激波幅递减。血气分析显示，pH7.30，Osat85%，PCO268mmHg，PO255mmHg。该患者的免疫治疗方案是（）A.激素冲击并免疫抑制剂治疗B.免疫抑制剂治疗C.大剂量免疫球蛋白或血浆交换并免疫抑制剂治疗D.胸腺摘除E.激素冲击治疗正确答案：C5、多选

颅内静脉系统血栓形成是一种特殊类型的脑血管病，其临床特点有（）A.发病率高B.主要表现为高颅压和（或）神经系统损害C.易于误诊D.均与感染有关E.考虑到CVT时，应行腰穿及相关神经影像学检查正确答案：B,C,E6、问答题

多发性硬化临床治疗的主要原则及主要方法是什么？正确答案：治疗原则：①急性期抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止病变恶化及缓解期复发；②晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍；③药物的选择依赖于临床分型及分期。治疗方法：①复发-缓解型MS治疗包括皮质类固醇、干扰素、硫唑嘌呤、免疫球蛋白；②进展型MS治疗包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素。7、单选

用左旋多巴或M受体阻断剂治疗震颤麻痹（帕金森病），不能缓解的症状是（）A.肌肉强直B.随意运动减少C.动作缓慢D.面部表情呆板E.静止性震颤正确答案：B参考解析：帕金森病为锥体外系疾病，锥体外系的功能是调节随意运动，随意运动由锥体系完成。因此，治疗帕金森病的药物不能改善随意运动功能。8、多选

MS病变的部位有()A.大脑半球白质B.脑干C.小脑D.脊髓E.周围神经正确答案：A,B,C,D9、名词解释

BPSD正确答案：1996年国际老年精神病学会制定了一个新的疾病现象术语，即"痴呆的行为和精神症状（thebehavioralandpsychologicalsymp-tomsofdementia，BPSD.，来描述痴呆过程中经常出现的知觉、思维内容、心境或行为学紊乱综合征。这是精神生物学、心理学和社会因素综合作用的结果。精神行为学异常的治疗一般选择安全系数高、副作用少的新型抗精神病药物，剂量通常为成人的1／4左右。小剂量开始，缓慢加量。常用的抗精神病药物有奥氮平、维斯通或思瑞康。AD患者伴发抑郁时首先应加强心理治疗，必要时可考虑给小剂量抗抑郁药。10、问答题

简述偏头痛急性期治疗。正确答案：偏头痛急性期治疗：（1）5-羟色胺受体（5-HTIBlD受体）激动剂：舒马曲坦（尤舒），25～50mg立即口服或6mg皮下注射，皮下注射更易见效。（2）麦角生物碱衍生物：酒石酸麦角胺0.25～1.0mg肌肉注射，麦角胺0.6～1.0mg口服。（3）非甾体抗炎剂：阿司匹林0.6～1.0mg；布洛芬0.6～1.2mg；泰诺林1.3g，2次／日。（4）甲氧氯普胺与氯丙嗪可能有效。（5）布桂嗪、吗啡有效但易成瘾，应尽量避免。11、问答题

复发缓解型及进展型MS的治疗药物有哪些？正确答案：复发-缓解型MS的治疗药物有激素、干扰素-β、大剂量免疫球蛋白、硫唑嘌呤等，进展型MS的治疗药物有甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等。12、单选

患者，女性，30岁，3年前因为双下肢麻木无力，治疗3周后症状消失。1年前右眼视力下降，未经治疗2周后好转。近1周出现走路不稳、复视。最可能的诊断是（）A.右侧视神经炎B.脊髓炎C.脑干脑炎D.多发性硬化E.视神经脊髓炎正确答案：D13、名词解释

脑分水岭梗死正确答案：又称边缘带梗死，是指脑内相邻动脉供区之间的边缘带发生梗死；影像学显示大脑前动脉、中动脉及后动脉交界区的低密度灶。根据脑内血液循环分布的特点，分为皮质型和皮质下型。14、多选

帕金森病的临床表现包括()A.常自一侧上肢开始，逐渐扩展到同侧下肢、对侧上肢及下肢B.早期以姿势步态异常为主，中晚期出现肢体震颤、强直和运动迟缓C.静止性震颤、肌强直、运动迟缓以及姿势步态异常D.非运动症状包括植物神经损伤和认知障碍正确答案：A,C,D15、问答题

简述亚急性联合变性的诊断要点。正确答案：亚急性联合变性的诊断要点：（1）中青年发病。（2）有贫血和脊髓后索、侧索及周围神经损害的症状。（3）实验室检查有异常发现，如胃酸缺乏、巨细胞性高色素性贫血、血清维生素B含量降低等。（4）已排除脊髓压迫症、多发性硬化、周围神经病等疾病。16、单选

West综合征的典型EEG改变是（）A.高度节律失常B.多棘波C.3Hz棘-慢波D.弥漫性慢波正确答案：A17、单选

下列疾病属于X连锁隐性遗传的有（）A.肢带型肌营养不良B.Duchenne型肌营养不良症C.高钾性周期性瘫痪D.先天性肌强直正确答案：B18、单选

男，24岁，突然意识不清，跌倒，全身强直数秒钟后抽搐，咬破舌。2分钟后抽搐停止。醒后活动正常。应进一步做的检查是（）A.头颅X线片B.脑电图C.脑脊液检查D.脑血管造影E.经颅超声多普勒（TCD.正确答案：B19、问答题

简述AIDS导致痴呆的可能发病机制。正确答案：AIDS导致痴呆的可能发病机制包括：（1）HIV-1的嗜神经性：在诱发ADC方面起重要作用。（2）血脑屏障的损伤：脑血管内皮细胞和星状细胞的感染将导致血脑屏障损伤，有毒物质易于通过血脑屏障诱发ADC。（3）细胞因子的毒性效应：研究推测HIV-1并不直接感染神经元，而是通过HIV-1感染的巨噬细胞和小神经胶质细胞产生的多种大量细胞因子与自由基损害神经元，或者通过改变星形胶质细胞的功能损害神经元。（4）病毒蛋白的毒性效应：HIV-1包被糖蛋白gp120的神经毒性也是ADC发病原因。20、单选

有关周围神经的血液供应特征的描述，错误的是（）A.小血管在神经外膜中分支穿过神经束膜B.在神经内膜中形成毛细血管丛C.毛细血管相邻内皮细胞之间连接紧密D.神经节、神经根和神经干均存在血-神经屏障正确答案：D21、填空题

脑膜炎的感染途径有（）、（）、（）。正确答案：血行感染；头面部感染扩散；神经干逆行感染22、单选

重症肌无力患者出现危象的主要临床表现是（）A.眼睑下垂加重B.吞咽困难加重C.构音障碍加重D.呼吸肌无力E.四肢无力加重正确答案：D23、多选

偏头痛需与下列哪些疾病鉴别()A.紧张性头痛B.丛集性头痛C.继发性头痛D.三叉神经痛正确答案：A,B,C,D24、问答题

多发性硬化的主要临床特点是什么？正确答案：多发性硬化的主要临床特点是：（1）多为急性或亚急性起病。（2）症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱。（3）病程中复发一缓解是本病的重要特点。（4）临床经过及其症状和体征存在空间上的多发性（即散布分布于CNS的多数病灶）及其时间上的多发性（即病程中的缓解复发）。（5）每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐积累而使病情加重。25、单选

患者，46岁，首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐步出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清，CK正常。家系分析符合常染色体显性遗传。最合理的诊断是（）A.重症肌无力B.眼咽型肌营养不良症C.Keams-Sayre综合征D.多发性肌炎正确答案：B26、单选

关于肌萎缩侧索硬化正确的是（）A.通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系B.无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害C.该病呈地域性分布特征，90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30～60岁起病，男性多见D.肌萎缩侧索硬化平均存活时间一般为31～43个月正确答案：D27、问答题

试述VD诊断标准。正确答案：下面介绍美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士国际神经科学研究协会（NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStrokeandtheAssocia-tionInternationalepourlaResearcheetlEnseigmen-tenNeurosciences，NINDS-AIREN）关于VD诊断标准。临床很可能（probablE.血管性痴呆：（1）痴呆符合《美国精神障碍诊断与统计手册》第4版（DiagnosticandStaristicalManualofDisorders，fourthedition，DSM-Ⅳ）诊断标准：主要表现为认知功能明显下降，尤其是自身前后对比。神经心理学检查证实有两个以上认知领域的功能障碍（如记忆、定向、注意、计算、言语、视空间技能以及执行功能），其严重程度已干扰日常生活，并经神经心理学测查证实。同时排除意识障碍、神经症、严重失语以及脑变性疾病（额颞叶痴呆、路易体痴呆以及帕金森痴呆等）或全身性疾病所引起的痴呆。（2）脑血管疾病的诊断：符合1995年全国第四届脑血管病专题会议制定的相关标准。临床表现有脑血管疾病引起的局灶性神经功能缺损症状和体征，如偏瘫、中枢性面舌瘫、感觉障碍、偏盲及言语障碍等，符合头颅CT或MRI上相应病灶，可有或无卒中史。Hachinski缺血评分≥7分。影像学检查（头颅CT或MRI）有相应的脑血管病证据，如多发脑梗死、多个腔隙性脑梗死、大血管梗死、重要部位单个梗死（如丘脑、基底前脑）或广泛的脑室周围白质病变。（3）痴呆与脑血管疾病密切相关：卒中前无认知功能障碍。痴呆发生在脑卒中后的3个月内，并持续3个月以上。或认知功能障碍突然加重、波动或呈阶梯样逐渐进展。支持血管性痴呆诊断：早期认知功能损害不均匀（斑块状分布）；人格相对完整；病程波动，多次脑卒中史；可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；存在脑血管病的危险因素；Hachinski缺血量表≥7分。可能为（possiblE.血管性痴呆：（1）符合痴呆诊断。（2）有脑血管病和局灶性神经系统体征。（3）痴呆和脑血管病可能有关，但在时间或影像学方面证据不足。确诊血管性痴呆：临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆；尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经元纤维缠结（NFTS）和老年斑（SP）数，以及其他变性疾患组织学特征。28、填空题

MS累及的CNS部位包括（）、（）、（）、（）、（）。正确答案：大脑半球；视神经；脊髓；脑干；小脑29、填空题

进展型MS的治疗药物有（）、（）、（）。正确答案：甲氨蝶呤；环磷酰胺；环孢素30、多选

用于结核性脑膜炎治疗的药物有()A.异胭肼B.链霉素C.乙胺丁醇D.利福平E.吡嚷酰胺正确答案：A,B,C,D,E31、单选

合并肺部感染的重症肌无力病人，针对其肺部感染应选用（）A.青霉素类B.丁胺卡那C.四环素D.庆大霉素E.磺胺类药物正确答案：A32、单选

36岁女性患者，1个月前低热一周后出现四肢活动无力，以肢体近端为重，用力时四肢肌肉疼痛，并有自发性疼痛。神经科查体：上下肢近端肌力Ⅲ°，远端肌力Ⅴ°，无感觉障碍。肌肉压痛。腱反射++，未引出病理征。最可靠的诊断内容是（）A.血清肌酶CK、LDH、GOT的活性明显增高B.肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波C.肌肉病理：间质及肌纤维内炎性细胞浸润、肌纤维变性、坏死D.血常规：白细胞10×109/L正确答案：C33、单选

9岁男孩，午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。脑电图示3周／秒棘慢波规律性和对称性发放。最可能的诊断是（）A.复杂部分发作B.部分性发作C.杰克逊（Jackson）癫痫D.失神发作E.不能分类的癫痫发作正确答案：D参考解析：失神发作多发于儿童，意识短暂中断，无先兆和局部症状，发作和终止均突然，是典型的失神发作。34、问答题

简述AD的诊断标准。正确答案：AD的诊断标准：AD临床常用的诊断标准有DSM-Ⅳ-R、ICD-10和1984年Mckhann等制订的美国国立神经病学／语言障碍和卒中一老年性痴呆及相关疾病协会研究用诊断标准（NINCDS-ADRDA.，将AD分为肯定、很可能、可能等不同等级。（1）临床很可能（probablE.AD：痴呆于老年或老年前期起病，主要表现为记忆障碍和一个以上其他认知领域功能障碍（失语、失用和执行功能损害），造成明显的社会或职业功能障碍。认知功能或非认知功能障碍进行性加重。认知功能损害不是发生在谵妄状态，也不是由于其他引起进行性认知功能障碍的神经系统或全身性疾病所致。支持诊断：单一认知领域功能如言语（失语症）、运动技能（失用症）、知觉（失认症）的进行性损害；日常生活能力损害或精神行为学异常；家族史，尤其是有神经病理学或实验室证据者；菲特异性EEG改变如慢波活动增多；头颅CT有脑萎缩。排除性特征：突然起病或卒中后起病。病程早期出现局灶性神经功能缺损体征如偏瘫、感觉缺失、视野缺损、共济失调。起病时或疾病早期出现抽搐发作或步态障碍。（2）临床可能（possiblE.AD：有痴呆症状，但没有发现足以引起痴呆的神经、精神或躯体疾病；在起病或病程中出现变异；继发于足以导致痴呆的躯体或脑部疾病，但这些疾病并不是痴呆的病因；在缺乏可识别病因的情况下出现单一的、进行性加重的认知功能障碍。（3）肯定AD：符合临床很可能痴呆的诊断标准，并且有病理结果支持。35、单选

中枢神经系统脱髓鞘疾病最突出的具有特征性的病理改变是（）A.脑皮质变性B.脑白质变性C.神经胶质细胞增生D.神经纤维髓鞘破坏或脱髓鞘E.病灶呈多发性、播散性正确答案：D36、多选

AD病理特征包括（）A.弥漫性皮质萎缩，尤以颞叶、顶叶、前额区及海马萎缩明显B.老年斑、神经元纤维缠结、神经元与突触丢失、脱髓鞘C.海马锥体细胞颗粒空泡变性，轴索异常断裂D.小血管淀粉样变正确答案：A,C,D37、多选

女性18岁，发热、头痛、恶心5天入院。查体：体温38．0℃，神清语利，脑膜刺激征阳性，右下肢Babin-ski征阳性，口周有疱疹。血常规：WBC×109／L，血小板180×109／L，尿常规未见异常。提问：应尽快完成的检查包括（）A.头颅CTB.腰穿测脑压、检查脑脊液C.头颅MRAD.DSAE.脑电图F.肌电图G.诱发电位H.脑磁图正确答案：A,B38、填空题

面肩肱型肌营养不良症多数是（）遗传，相关基因位于（）上，基因产物尚不清楚。多在20～30岁隐性起病，首先累及（），表现为眼睑闭合无力，面部表情少，口唇厚而微翘，上肢抬举费力，"翼状肩胛"，后期可累及骨盆带肌。正确答案：常染色体显性；4q35；面肌；颈肌；肩带肌39、多选

脑囊虫病按临床表现分为()A.癫痫型B.颅内压增高型C.脑膜脑炎型D.无症状型E.痴呆型正确答案：A,B,C,D40、填空题

ADEM多发生于（）、（）或（）。正确答案：感染后；出疹后；疫苗接种后41、多选

脊髓亚急性联合变性的病因包括（）A.维生素B12缺乏及吸收不良B.血液中运钴胺蛋白缺乏或异常C.抗内因子抗体阳性D.麻醉中应用的氧化亚氮（N20）可使有活性的维生素B12变成无活性E.抗胃壁细胞抗体阳性正确答案：A,B,C,D,E42、单选

重症肌无力患者眼外肌受累表现不包括（）A.眼睑下垂B.复视C.瞳孔散大，光反应消失D.晨轻暮重E.眼球活动受限正确答案：C43、单选

对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是（）A.MRI显示颞叶异常信号影B.脑脊液检查示蛋白升高、糖正常C.发热、头痛、精神症状明显D.病程中CSF中HSV抗体滴度4倍以上升高E.病前有口唇疱疹史正确答案：D44、单选

重症肌无力危象抢救的关键是（）A.积极控制感染B.给予新斯的明肌肉注射C.给予免疫抑制剂治疗D.气管切开，呼吸机辅助呼吸E.去除病情加重的诱因正确答案：D45、单选

关于儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂治疗帕金森病正确的是（）A.通过抑制左旋多巴在中枢的代谢，维持左旋多巴血浆浓度的稳定B.该类药物单独使用有效，无需与多巴丝肼或息宁等合用C.代表药物有托卡朋和恩托卡朋D.疾病早期首选药物正确答案：C46、填空题

腾喜龙试验：腾喜龙（）mg，缓慢静注，（）秒内观察肌力的改善，持续（），症状迅速缓解为试验（）。正确答案：10mg；30秒内；数分钟；阳性47、多选

病毒感染后，对宿主细胞的影响主要表现在()A.病毒复制导致宿主细胞死亡B.病毒插入宿主DNA，产生嵌合蛋白，诱发自身免疫病C.病毒整合到宿主DNA，导致宿主细胞基因突变，诱发癌变D.病毒与宿主细胞竞争营养物质E.病毒分泌抑制因子影响宿主细胞代谢正确答案：A,B,C48、填空题

MS常用的辅助检查方法有（）、（）、（）。正确答案：CSF检查；诱发电位检查；MRI49、填空题

Duchenne型肌营养不良症基因定位于（），基因组长2500kb，含有79个外显子，编码3685个氨基组成427kDa的（），分布于骨骼肌和心肌细胞膜的质膜面，起（）作用。正确答案：Xp21染色体；抗肌萎缩蛋白；细胞支架50、名词解释

tau蛋白过度磷酸化学说正确答案：神经元纤维缠结的核心成分为异常磷酸化的tau蛋白。AD脑内细胞信号转导通路失控，引起微管相关蛋白--tau蛋白过度磷酸化、异常糖基化以及泛索蛋白化，使其失去微管结合能力，自身聚集形成神经元纤维缠结。51、问答题

简述新型隐球菌脑膜炎病因治疗方案。正确答案：新型隐球菌脑膜炎病因治疗方案：（1）两性霉素B敏感且能够耐受的患者：急性期静脉使用两性霉素B，同时口服氟胞嘧啶仍然为首选；氟康唑为预防感染及巩固、维持治疗用药。（2）非HIV感染患者；两性霉素B剂量为每天0.7～1mg1kg，氟胞嘧啶每天100mg/kg，疗程6～10周。由于两性霉素B的毒性作用显著及治疗时间较长，在上述方案治疗应用2周后，改每日口服氟康唑400mg/kg，疗程不少于10周。对于一些难治性患者，采用两性霉素B静脉滴注联合鞘内注射治疗较单纯静脉用两性霉素B疗效好。鞘内注射两性霉素B开始时剂量为0.05～0.1mg，以后渐增加剂量至每次1mg，鞘内给药一般可隔日或每周2次，总量15～20mg。（3）合并HIV感染的患者：急性期两性霉素B0.7～1.0mg/（kg·D.和氟胞嘧啶100～150mg/（kg·D.联合治疗2周；巩固期氟康唑或伊曲康唑400mg/d，疗程8～10周。维持治疗长期服用氟康唑200mg/d。（4）两性霉素B无效或不能耐受的患者：氟康唑400～800mg/d，疗程10～12周。（5）抗真菌药物的联合治疗：联合用药可延缓耐药性产生、扩大抗菌谱、减少单药剂量及毒性反应，常用的联合方案为两性霉素B联合氟胞嘧啶。52、问答题

简述全面强直-阵挛发作的临床表现。正确答案：全面性强直-阵挛发作是最常见的发作类型之一，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征，伴自主神经功能障碍。大多数发作前无先兆，部分病人可有历时极短、含糊不清或难以描述的先兆。其后进入：①强直期，病人突然出现肌肉的强直性收缩，影响到呼吸肌时发生喘鸣、尖叫、面色青紫，可出现舌咬伤、尿失禁，持续10～30秒进入阵挛期。②阵挛期，表现为一张一弛的阵挛惊厥性运动，呼吸深而慢，口吐白沫，全身大汗淋漓，持续30秒至数分钟。③阵挛后期，阵挛期之末出现深呼吸，所有肌肉松弛。整个发作过程持续5～10分钟。部分病人进入深睡状态。清醒后常感到头昏、头痛和疲乏无力。发作间期脑电图半数以上有多棘慢复合波或棘慢复合波或尖慢复合波。发作前瞬间脑电活动表现为波幅下降，呈抑制状态，强直期呈双侧性高波幅棘波爆发，阵挛期为双侧性棘波爆发与慢波交替出现，发作后为低波幅不规则慢波。53、单选

黑质纹状体系统内使左旋多巴转化为多巴胺的酶是（）A.单胺氧化酶B.多巴胺脱羧酶C.酪氨酸羟化酶D.儿茶酚胺邻甲基转移酶E.胆碱酯酶正确答案：B参考解析：脑内多巴胺递质通路主要为黑质-纹状体系。黑质致密部多巴胺能神经元自血流摄入左旋酪氨酸在细胞内酪氨酸羟化酶作用下转化为左旋多巴，左旋多巴经多巴胺脱羧酶转化为多巴胺。通过黑质-纹状体束，多巴胺作用于壳核、尾状核突触后神经元，最后被分解成高香草酸。54、单选

继发性帕金森综合征的病因不包括（）A.吩噻嗪类、丁酰苯类、利舍平、锂剂、α-甲基多巴、甲氧氯普胺、氟桂利嗪等用药史B.一氧化碳中毒、锰中毒、MPTP、甲醇、汞、氰化物C.流行性脑脊髓膜炎D.频繁遭受脑震荡者，脑卒中后正确答案：C55、配伍题

复杂部分性发作的病损在帕金森病病损在A.中央前回B.黑质-纹状体C.颞叶D.枕叶E.小脑正确答案：C,B56、单选

多发性硬化是一种（）A.螺旋体感染病B.脱髓鞘疾病C.维生素B缺乏病D.脂类代谢病E.神经变性病正确答案：B57、多选

帕金森病的震颤特点不包括()A.以静止性震颤为主，部分伴有姿势性和动作性震颤B.震颤频率为4～6HzC.多自肢体近端开始。手部可表现为规律性的手指屈曲和拇指的"搓丸样"对掌动作D.可累及下颌、口、唇、舌及头部等正确答案：A,B,C,D58、填空题

脑囊虫病的感染方式有（）、（）、（）。正确答案：内源性自身感染；外源性自身感染；外来感染59、填空题

按病变的性质CVT可分为（）和（）两类。正确答案：非炎症性；炎症性60、填空题

眼咽型肌营养不良症呈（）遗传，也有散发病例。异常基因定位于（），突变的基因编码的蛋白是（），该蛋白在细胞内的堆积可能是肌纤维变性的原因。正确答案：常染色体隐性遗传或常染色体显性；14q11；多腺苷酸转换结合蛋白-261、多选

青年女患者，突发头痛、呕吐，脑膜刺激征（+），腰穿血性脑脊液，CT显示顶叶高密度灶。应考虑的可能诊断是()A.脑叶出血B.蛛网膜下腔出血（原发性）C.蛛网膜下腔出血（继发性）D.颅内动脉瘤E.脑血管畸形正确答案：A,C,E62、问答题

简单介绍结核性脑膜炎的治疗方案。正确答案：结核性脑膜炎的治疗方案：（1）应至少选择三种药联合治疗，常用异烟肼、利福平和吡嗪酰胺。（2）如系耐药菌株引起，则加用第四种药，链霉素或乙胺丁醇。（3）若致病菌对利福平不耐药，则总疗程9个月；若对利福平耐药，则需要连续治疗18～24个月。63、单选

AIDS患者中居机会性感染第2位的病原体是（）A.巨细胞病毒B.新型隐球菌C.疱疹病毒D.结核杆菌正确答案：B64、多选

单纯疱疹病毒性脑炎的主要病变部位是()A.颞叶B.海马C.额叶D.顶叶E.枕叶正确答案：A,B,C65、填空题

癫痫的诊断步骤（）、（）、明确病因。正确答案：是否为癫痫；明确发作类型66、填空题

眼睑下垂和眼轮匝肌无力是（）的常见症状。正确答案：重症肌无力67、多选

重症肌无力的危象包括()A.肌无力性危象B.胆碱能性危象C.反拗性危象D.复发性危象正确答案：A,B,C68、填空题

HSE常见的临床症状有（）、（）、（）、（）、（）等。正确答案：头痛；发热；精神症状；意识障碍；癫痫发作69、问答题

简述AD的诊断标准。正确答案：AD的诊断标准：AD临床常用的诊断标准有DSM-Ⅳ-R、ICD-10和1984年Mckhann等制订的美国国立神经病学／语言障碍和卒中一老年性痴呆及相关疾病协会研究用诊断标准（NINCDS-ADRDA.，将AD分为肯定、很可能、可能等不同等级。（1）临床很可能（probablE.AD：痴呆于老年或老年前期起病，主要表现为记忆障碍和一个以上其他认知领域功能障碍（失语、失用和执行功能损害），造成明显的社会或职业功能障碍。认知功能或非认知功能障碍进行性加重。认知功能损害不是发生在谵妄状态，也不是由于其他引起进行性认知功能障碍的神经系统或全身性疾病所致。支持诊断：单一认知领域功能如言语（失语症）、运动技能（失用症）、知觉（失认症）的进行性损害；日常生活能力损害或精神行为学异常；家族史，尤其是有神经病理学或实验室证据者；菲特异性EEG改变如慢波活动增多；头颅CT有脑萎缩。排除性特征：突然起病或卒中后起病。病程早期出现局灶性神经功能缺损体征如偏瘫、感觉缺失、视野缺损、共济失调。起病时或疾病早期出现抽搐发作或步态障碍。（2）临床可能（possiblE.AD：有痴呆症状，但没有发现足以引起痴呆的神经、精神或躯体疾病；在起病或病程中出现变异；继发于足以导致痴呆的躯体或脑部疾病，但这些疾病并不是痴呆的病因；在缺乏可识别病因的情况下出现单一的、进行性加重的认知功能障碍。（3）肯定AD：符合临床很可能痴呆的诊断标准，并且有病理结果支持。70、填空题

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯（）、（）、（）、（）的慢性进行性变性疾病。临床上以（）引起的瘫痪为特征，主要表现为（）、（）、（）、的不同组合，（）一般不受影响。正确答案：脊髓前角细胞；脑干后组运动神经核；皮质锥体细胞；锥体束；上；下运动神经元损害；肌无力；肌萎缩；锥体束征；感觉和括约肌功能71、单选

区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是（）A.呼吸的深浅和快慢B.病理征出现与否C.瞳孔大小、唾液和出汗多少D.肌无力的程度正确答案：C72、填空题

神经传导速度测定结合肌电图检查对周围神经病的诊断价值在于：可发现（），可对病变进行定位，可用于鉴别（）病变，可用于鉴别（）病变。正确答案：亚临床型病变；轴索变性与脱髓鞘性；肌源性和神经源性73、单选

下列哪种疾病不属于炎性脱髓鞘疾病（）A.多发性硬化B.急性播散性脑脊髓炎C.视神经脊髓炎D.脑白质营养不良E.球后视神经炎正确答案：D74、单选

帕金森病的诊断要点包括（）A.中、老年以后隐匿起病，迅速进展B.具有姿势性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射异常等表现（一般需具有上述四项中的两项或两项以上）C.无脑炎、中毒、脑血管性、脑外伤、服用抗精神病药物史D.美多巴治疗有效正确答案：C75、单选

男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾曲体态。双手有震颤，双侧肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。最可能的诊断是（）A.帕金森病B.扭转痉挛C.阿尔茨海默（Alzheimer）病D.肝豆状核变性E.脑动脉硬化正确答案：A76、单选

多发性硬化的脑脊液表现中，错误的是（）A.急性期白细胞增多，以中性粒细胞为主B.脑脊液蛋白增高，但很少超过1.0g／LC.高解析电泳可显示出寡克隆带D.髓鞘碱性蛋白升高E.脑脊液外观正常，压力不高正确答案：A77、问答题

简述脊肌萎缩症的临床分型及特点。正确答案：脊肌萎缩症的临床分型及特点：（1）急性婴儿型脊肌萎缩（Ⅰ型）：胎儿期出现胎动减少，出生后3～6个月发病。表现为自主运动减少，四肢近端无力，伴肌萎缩、束颤，不能抬头、屈颈，腱反射减低或消失。严重者出现髋关节外展外翻，吸吮及吞咽困难，常因呼吸系统反复感染死亡。本型病情进展迅速，平均生存期7～9个月。（2）慢性婴儿型脊肌萎缩（Ⅱ型）：通常在出生后6个月发病，个别患儿可1～2岁发病。以肢体近端对称性无力为主，下肢常重于上肢，近端肌群重于远端，肌张力低下，腱反射减弱或消失。病程早期可出现舌肌萎缩、束颤，但无呼吸肌和延髓麻痹症状。本型预后良好，除个别患儿死亡，多数可活到青少年。（3）少年型脊肌萎缩（Ⅲ型）：大多数儿童或青春期隐匿起病，2～17岁常见。以下肢近端肌肉无力、萎缩起病，出现鸭步、站立、登楼困难，逐渐累及上肢带肌和上肢肌肉，一般不累及脑神经，但胸锁乳突肌易受累。大部分患者可出现全身肌束震颤，25%患者出现腓肠肌假性肥大；血清肌酸激酶同工酶（CK-MB.可轻中度升高。由于病情进展速度不一，多数患者30岁时已不能行走，但个别发展缓慢患者至晚年仍能独立行走。（4）成人慢性脊肌萎缩症（Ⅳ型）：发病年龄18～60岁。临床表现与Ⅲ型相似，以肢体近端为主的肌萎缩、无力。可累及后组脑神经及面部肌肉，出现构音障碍、吞咽困难及呼吸困难。多为良性病程，可至正常寿命。78、单选

多发性硬化急性发作最有效的治疗是（）A.大剂量免疫球蛋白B.血浆交换C.甲泼尼龙冲击D.大剂量泼尼松E.干扰素-β正确答案：C79、多选

肌萎缩侧索硬化的病理特点()A.镜下可见运动皮质大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干运动神经元脱失，并出现中央染色体溶解及空泡形成B.皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变，肌纤维萎缩C.舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累D.眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的骶髓Onurfowicz核也可受累正确答案：A,B,C80、单选

患者，15岁，自5岁开始走路不稳，易绊倒。近5年逐渐感双下肢活动无力，走路姿势异常。家族中有多人存在类似疾病。神经科查体：高足弓，双下肢自大腿中下1/3交界处以下变细，双足背屈和趾屈均力弱，双足音叉振动觉减低。最佳的诊断手段为（）A.神经传导检查B.神经活检做病理学分析C.腰穿做脑脊液分析D.分子遗传学分析正确答案：D81、名词解释

急性发作正确答案：是由于大脑结构出现损害或代谢障碍，或急性全身性的代谢紊乱而引起的痫性发作，例如低血糖、昏厥、服用某些药物可能引起易感个体痫性发作。82、单选

下列关于AD非胆碱能药物治疗，错误的是（）A.长期大剂量吡拉西坦、茴拉西坦或奥拉西坦能延缓AD进展B.双氢麦角碱有较强的α受体阻断作用，能改善神经元对葡萄糖的利用，可与多种生物胺受体结合，改善神经递质传递功能C.辅酶Q和单胺氧化酶抑制剂能减轻神经元细胞膜脂质过氧化导致的线粒体DNA损伤D.他汀类药物通过调节血脂代谢而降低AD的危险性正确答案：D83、单选

下列关于脊肌萎缩症病因与发病机制正确的是（）A.大部分为常染色体显性遗传B.基因定位于5q12.2-q13.3C.目前发现病毒感染与脊肌萎缩症有关D.兴奋性氨基酸毒性正确答案：B84、单选

Duchenne型肌营养不良症的临床表现不包括（）A.运动能力发育延迟B.Gower征C.翼状肩胛D.跨阈步态正确答案：D85、多选

脑囊虫病发病机制是()A.囊尾蚴对周围脑组织的压迫和破坏B.作为异种蛋白引起的脑组织变态反应与炎症C.囊尾蚴堵塞脑脊液循环通路引起颅内压增高D.囊尾蚴移行过程中机械损伤E.囊尾蚴进入神经元造成损伤正确答案：A,B,C86、多选

下列关于AD发病机制假说正确的是()A.基底前脑胆碱能神经元减少，海马突触间隙ACh合成、储存和释放减少B.谷氨酸的兴奋性毒性作用C.超氧化物歧化酶活性增强，脂质过氧化，造成自由基堆积D.AD患者神经元内质网钙稳态失衡，使神经元对凋亡和神经毒性作用的敏感性增强正确答案：A,B,C,D87、问答题

简述偏头痛的诊断要点。正确答案：偏头痛的诊断要点如下：（1）搏动性头痛意味着跳痛，或随心跳变化。（2）偏头痛在较小的孩子通常为双侧，青春期或近成人时表现为单侧。（3）排除其他疾病导致头痛的可能。（4）先兆以可逆的局灶神经系统症状为特点，持续时间不超过60分钟。88、单选

男，16岁。发作性意识丧失伴四肢抽搐5年，每年10余次。脑电图示广泛痫性放电。该患者最恰当的治疗是（）A.联合使用抗癫痫药B.随意使用单药治疗C.按发作类型选用单药治疗D.暂不治疗E.外科手术治疗正确答案：C参考解析：此患者无手术治疗指证。89、问答题

简述Emery-Dreifuss肌营养不良。正确答案：Emery-Dreifuss肌营养不良是罕见的遗传性肌营养不良，X-连锁隐性遗传型的异常基因位于性染色体长臂上（Xq28），有编码核周蛋白emenn的STA基因异常。多在儿童早期起病，慢性进展，首先累及上肢近端肌肉和胫前肌，足趾行走异常是最初症状，以后可累及骨盆带肌，早期就出现挛缩，肘、颈后部、足跟部最为典型，CK轻度升高或正常，多数进展缓慢，终生保持活动能力。部分患者心肌受累，房室传导阻滞，30岁左右死亡。常染色体显性遗传型Emery-Dreifuss肌营养不良的临床表现与X-连锁隐性遗传型相似，但倾向于发病早，病情进展快，常有肱二头肌受累和翼状肩胛，10岁内不能行走，心脏受累也比较严重。由位于1q11-q23上的LMNA基因异常而导致Lamins缺陷。肌肉病理：X-连锁隐性遗传型在起病早的患者可见到肌营养不良样改变，免疫组织化学染色可显示细胞核周蛋白缺失。90、问答题

简述痴呆的分级标准。正确答案：痴呆分级标准：根据临床痴呆评定量表、韦氏成人智力量表（全智商）可把痴呆分为轻度、中度和重度痴呆三级。具体标准：（1）轻度痴呆：虽然病人的工作和社会活动有明显障碍，但仍有保持独立生活能力，并且个人卫生情况良好，判断能力几乎完好无损。全智商55～70。（2）中度痴呆：独立生活能力受到影响（独立生活有潜在危险），对社会和社会交往的判断力有损害，不能独立进行室外活动，需要他人的某些扶持。全智商40～54。（3）重度痴呆：日常生活严重受影响，随时需要他人照料，即不能维持最低的个人卫生，病人已变得语无伦次或缄默不语，不能作判断或不能解决问题。全智商40以下。91、单选

神经电生理检查哪一项不支持AIDP（）A.F波消失B.两条以上感觉、运动神经传导速度减慢C.肌电图可见失神经电位D.肌肉小力收缩时，时限缩短、波幅降低正确答案：D92、配伍题

可拟诊为肌萎缩侧索硬化可疑诊为肌萎缩侧索硬化可确诊为肌萎缩侧索硬化有诊断为肌萎缩侧索硬化的可能A.延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有3个部位同时出现上、下运动神经元受累B.延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有2个部位同时出现上、下运动神经元受累C.延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位同时出现上、下运动神经元受累D.延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有至少2个部位下运动神经元受累E.延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓有1个部位下运动神经元受累伴感觉障碍正确答案：B,D,A,C93、单选

低钾型周期性麻痹是哪个离子通道病（）A.钠离子通道B.钙离子通道C.钠和钙离子通道D.钾和钙离子通道正确答案：B94、单选

下列关于AD与VD的不同之处，错误的是（）A.AD患者的认知功能障碍以记忆障碍为主。VD患者早期表现为斑片状认知功能损害，主要表现为执行功能受损B.AD通常表现为隐匿性起病，阶梯样进展。VD患者表现为波动性病程，逐渐加重C.脑血管病史、神经影像学改变以及Hachinski缺血量表有助于鉴别VD与ADD.Hachinski缺血量表评分≥7分者为血管性痴呆；5～6分者为混合性痴呆；≤4分者为AD正确答案：B95、配伍题

化脓性脑膜炎新型隐球菌性脑膜炎结核性脑膜炎A.脑脊液中细胞数常达数千×106／L，以中性粒细胞为主B.细胞数<500×106／L，中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞同时存存C.细胞数轻度增加，多为数十×106／L，以淋巴细胞为主D.细胞数可正常E.细胞数多为数百，以淋巴细胞为主正确答案：A,E,B96、填空题

目前认为，MS的发病与（）、（）、有关。正确答案：病毒感染与自身免疫反应；遗传因素；环境因素97、单选

HIV主要侵犯下列哪类细胞亚群（）A.抑制性T淋巴细胞B.辅助性T淋巴细胞C.B淋巴细胞D.NK细胞正确答案：B98、问答题

简述亚急性联合变性的预后。正确答案：亚急性联合变性的预后：（1）神经症状一般在补充维生素B治疗后8～14天开始改善，可能在6个月后缓慢恢复，并且与病情程度和病程相关。（2）维生素B治疗可使病情发展停止。SCD若能在3个月内早发现、早治疗，预后良好并可望完全恢复，病变较重者可能遗留不同程度的神经功能缺损，如不治疗2～3年后可逐渐加重，甚至死亡。（3）SCD是一种可治疗性疾病，预后较好。早期诊断、早期治疗是决定本病预后的关键。99、单选

肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意（）A.剂量不宜过大B.剂量不宜增加太快C.症状可以加重D.不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用正确答案：C100、问答题

脑囊虫病驱虫治疗的注意事项有哪些？正确答案：驱虫治疗的注意事项：第一，治疗应从小剂量开始，尤其是囊虫数目多者；第二，治疗同时使用激素及脱水降颅压药物，以防高颅压危象；第三，治疗前颅内压非常高、粟粒型囊虫者应先进行颞肌下减压术，防止治疗中脑疝形成；第四，脑室囊虫或巨大脑实质囊虫者可先手术治疗，然后驱虫治疗；第五，眼底囊虫者应先手术取虫，然后驱虫治疗；第六，治疗后1个月左右复查头MRI，若仍然有活囊虫，可再行一个疗程驱虫治疗。若患者大便查出绦虫卵，或既往有排节片史，应先进行肠道绦虫的驱虫治疗。101、单选

60岁男性患者，高血压病史多年，饮酒中突发头痛、呕吐，右侧偏瘫。急诊检查病人昏迷，左侧瞳孔大，对光反射消失。最可能的诊断是（）A.脑出血，左侧颞叶沟回疝B.脑出血，右侧颞叶沟回疝C.脑出血，小脑扁桃体疝D.蛛网膜下腔出血E.颈内动脉系统血栓形成正确答案：A102、多选

关于脑梗死的发病机制下列哪项正确（）A.原位血栓形成B.血流动力学C.血管痉挛D.栓塞性正确答案：A,B,C,D103、填空题

脑囊虫病按囊虫寄生部位分为（）、（）、（）三种类型。正确答案：脑实质型；蛛网膜型；脑室型104、单选

男性，18岁，发作性从一侧手指开始出现抽动，向腕部、手臂、肩及半身扩展。最可能的诊断为（）A.复杂部分性发作B.Jackson发作C.肌阵挛发作D.强直-阵挛发作正确答案：B105、多选

导致神经肌肉接头信号传递障碍的因素作用环节正确的是()A.MG突触后膜AChR受损或减少B.有机磷中毒阻断ACh与AChR结合C.Lambert-Eaton综合征ACh释放减少D.肉毒杆菌中毒突触前膜钙离子流入受阻E.美洲箭毒素突触间隙胆碱酯酶活性抑制正确答案：A,C,D106、多选

脊髓亚急性联合变性临床上可以表现为()A.贫血B.深感觉缺失C.感觉性共济失调D.痉挛性瘫痪E.周围性感觉障碍正确答案：A,B,C,D,E107、问答题

肌萎缩侧索硬化需要与哪些疾病进行鉴别？正确答案：肌萎缩侧索硬化需要与下列疾病进行鉴别：（1）脊髓型颈椎病：系颈椎骨质、椎间盘或关节退行性改变，造成相应部位脊髓受压，伴或不伴神经根受压的一种脊髓病变。进展较缓慢，易有疼痛、麻木等感觉障碍。无舌肌萎缩和束颤，下颌反射不活跃，无球麻痹。胸锁乳突肌肌电图正常，可行颈髓MRI进行鉴别。（2）伴传导阻滞的多灶性运动神经病：一种以手部小肌肉无痛性、不对称性无力、萎缩起病，呈缓慢进展的疾病。中青年起病（小于45岁），可伴有束颤、逐渐波及前臂与上臂，少数患者可有舌肌受累，腱反射可活跃，肌电图检查可见周围神经节段性、多灶性运动神经传导阻滞，纤颤电位和散布束颤电位。50%～60%患者血中抗神经节苷脂抗体滴度升高，免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗效果好。（3）脊肌萎缩症：是一种遗传性疾病，通常发生在婴儿、儿童或青少年，其病理特征是脊髓前角细胞变性，临床主要表现为肌肉局限性、进行性无力、肌萎缩和肌束颤动。（4）脊髓空洞症：典型患者有节段性分离性感觉障碍，伴有肌肉萎缩及括约肌功能障碍。颈部MRI检查可明确诊断。108、问答题

简述脑出血的诊断要点。正确答案：患者年龄多在50岁以上，有较长期高血压病史，在活动或情绪激动时突然起病，迅速出现头痛、恶心、呕吐等高颅压症状或意识障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、失语等局灶神经功能缺失体征，头CT颅内相应部位出现高密度影。109、填空题

CVT治疗主要为（）和（），其中对症治疗包括（），（），（），（）。正确答案：病因治疗；对症治疗；降颅压治疗；抗凝治疗；溶栓治疗；介入及外科治疗110、问答题

Lambert-Eaton综合征有何临床特点？正确答案：Lambert-Eaton综合征是累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。患者多为男性，多伴有小细胞肺癌或其他自身免疫病。四肢无力，下肢重，不累及脑神经支配肌肉，短暂用力肌力增强，持续用力又呈病态疲劳，低频重复电刺激波幅降低，高频波幅增高。111、填空题

HIV原称嗜人类T淋巴细胞病毒，它进入人体后，选择性感染（）细胞，导致机体（）免疫的严重缺陷。正确答案：辅助性T淋巴（或CD4T淋巴）；细胞112、问答题

简述AIDP的主要临床特点。正确答案：AIDP的主要临床特点是：急性或亚急性起病，病前多有感染史。主要神经系统症状和体征有：四肢对称性弛缓性瘫，反射减低或消失，可伴有呼吸肌麻痹，有些伴有脑神经症状，如双侧面神经受损等；感觉主观症状为主，表现为肢体麻木、刺痛等，查体可有手套、袜套样针刺觉减退；有些伴有自主神经功能障碍，如多汗、心动过速等。辅助检查可有脑脊液蛋白一细胞分离现象，肌电图神经传导速度检查可见感觉运动神经传导速度减慢、F波或H反射消失或潜伏期延长。113、单选

化脓性脑膜炎，脑脊液的显著特点是（）A.外观混浊B.细胞计数以淋巴为主C.葡萄糖含量减少D.蛋白质明显减少E.可找到抗酸杆菌正确答案：C114、单选

治疗典型失神发作首选的药物是（）A.苯妥英钠B.硝基地泮C.丙戊酸钠D.卡马西平正确答案：C115、填空题

1981年国际抗癫痫联盟癫痫发作分类（）、（）、不能分类的发作。正确答案：部分性发作；全面性发作116、填空题

ADEM的临床表现依病变部位不同可分为（）、（）、（）。正确答案：脑炎型；脊髓炎型；脑脊髓炎型117、填空题

颅内感染性疾病根据感染部位可分（）、（）、（）。正确答案：脑炎；脑膜炎；脑膜脑炎118、名词解释

颅内静脉系统血栓形成（CVT）正确答案：是一种特殊类型的缺血性脑血管病，其发生率低，按病变的性质可分为非炎症性和炎症性两类。临床表现缺乏特异性，主要表现为高颅压和（或）神经系统限局性损害的症状、体征，容易漏诊或误诊。腰穿检查、神经影像学检查有助于诊断。119、单选

患者女性，20岁。双睑下垂伴视物成双1个月，晨轻暮重。头不痛，不发热。无咀嚼吞咽困难，无四肢无力，无呼吸困难。既往无糖尿病史。检查：双瞳孔2mm，对光反应正常，双睑下垂，左眼球上视、外展和下视无力，右眼上、下视、内收及外展均受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。按照Osserman分型应该为哪一型（）A.Ⅰ型B.Ⅱa型C.Ⅱb型D.Ⅲ型E.Ⅳ型正确答案：A120、填空题

T辅助细胞可分为（）、（）两型。正确答案：Th1；Th2121、单选

β-干扰素治疗MS的效果是（）A.可降低复发率B.对进展型者效果好C.对MRI上病灶数影响不大D.仅在动物实验有效E.疗效与剂量、剂型、用药途径无关正确答案：A122、填空题

VD的治疗分为（）和（）。预防性治疗着眼（）于的控制，即卒中的（）和（）。三级预防主要包括的治疗。正确答案：预防性治疗；对症治疗；血管性危险因素的控制；一级；二级预防；痴呆123、单选

MS自身免疫发病机制中起主要作用的是（）A.细胞免疫B.体液免疫C.补体D.抗体E.以上均不是正确答案：A124、多选

用抗癫痫药物的原则()A.据个人经验选药B.通常采用单药治疗C.注意监测不良反应D.合理的多药治疗E.如果已不再发作，可即刻停药正确答案：B,C,D125、多选

VD病因包括（）A.动脉粥样硬化、高血压病、低血压、心脏疾病如瓣膜病、心律失常、附壁血栓、黏液瘤等B.血液系统疾病如镰状细胞病、血黏度增高、血小板增多等C.炎性血管病（肉芽肿性动脉炎、巨细胞性动脉炎）、非炎症性（淀粉样血管病、Moya-moyA.D.颅内病变如腔隙性梗死、Binswanger病、白质琉松、皮质下层状梗死、多发性梗死、出血、颅内动脉病正确答案：A,B,C,D126、名词解释

异动症正确答案：又称运动障碍（dyskinesiA.，是指帕金森病患者服用多巴类制剂时出现的舞蹈症或手足徐动样不自主运动、肌强直或肌阵挛，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现为单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。127、单选

某患者行走不稳（夜晚黑暗时加重），行走时双目注视地面，跨步大，举足高，踏步作响，应考虑为（）A.小脑性共济失调B.前庭功能障碍C.感觉性共济失调D.下肢痉挛性轻瘫正确答案：C128、多选

癫痫的下列哪项表述是正确的()A.癫痫是一组疾病或综合征B.抽搐是诊断的必备条件C.患者多有精神创伤D.Jackson癫痫发作后可出现Todd麻痹E.部分性癫痫有时可继发为全面强直-阵挛发作正确答案：A,D,E129、单选

对各型癫痫都有一定疗效的药物是（）A.乙琥胺B.苯妥英钠C.卡马西平D.丙戊酸钠E.苯巴比妥正确答案：D参考解析：丙戊酸钠是广谱的抗癫痫药，用于全面性发作和部分性发作。130、问答题

脑栓塞治疗的原则有哪些？正确答案：脑栓塞治疗与脑梗死的治疗原则大致相同，包括积极改善侧支循环、减轻脑水肿、防治出血和预防再发。①大面积脑栓塞时，易导致严重脑水肿，继发脑疝，应积极进行脱水、降颅压治疗，必要时行颅瓣切除减压术；有心源性栓塞所致者，常伴有心功能不全，在应用脱水剂时应酌情减量，甘露醇和呋塞米可交替使用。②当发生出血性脑梗死时，应立即停用溶栓药、抗血小板聚集制剂和抗凝药，可适当应用止血药物并控制血压。③感染性栓塞时，积极抗感染治疗。④治疗原发病，预防再发：心房纤颇患者积极复律，应采用预防性抗凝治疗；先天性心脏病或风湿性心脏病者，可手术治疗；亚急性细菌性心内膜炎，应加用抗菌药物治疗；骨折病人，应减少活动，稳定骨折部位。131、多选

下列关于淀粉样变级联假说，正确的是()A.脑内Aβ产生增多导致Aβ沉积启动AD病理级联反应，并最终导致NFT和神经元丢失B.神经毒性Aβ破坏细胞内Ca2+稳态、促进自由基的生成、降低K+通道功能C.促进炎症性细胞因子引起的炎症反应，并激活补体系统D.增加脑内兴奋性氨基酸的含量正确答案：B,C,D132、多选

多发性硬化的临床表现有()A.单侧或双侧视力下降B.单肢或多肢无力C.眼球震颤D.共济失调E.复视正确答案：A,B,C,D,E133、填空题

重症肌无力的临床特点是主要侵犯（），症状呈（）及（）。正确答案：骨骼肌；波动性；晨轻暮重134、多选

临床上怀疑脊髓亚急性联合变性时，为进一步明确，需要做哪些化验检查()A.红细胞平均体积B.血清维生素B12C.血清同型半胱氨酸D.网织红细胞计数E.叶酸正确答案：A,B,C,D,E135、单选

26岁女性，既往身体健康，突发精神恍惚，癫痫发作。血压：100/60mmHg，体温：37℃。腰穿压力正常，脑脊液无色透明，白细胞20个／mm，均为淋巴细胞，糖及蛋白正常。头MRI显示右颞叶肿胀伴有出血区。病原体可能是（）A.HSVB.流感病毒C.埃可病毒D.柯萨奇病毒E.肠道病毒70正确答案：A136、单选

患者，男，55岁，右睑下垂1年，四肢无力6个月，呼吸困难3天。四肢无力具有晨轻暮重的特点。无复视，无吞咽困难及构音障碍。3天前因上呼吸道感染出现呼吸费力。既往有高血压病史5年，糖尿病史2年。查体：呼吸频率35次／分，呼吸表浅，口唇略发绀，右侧睑裂小，四肢肌力四级，疲劳试验阳性，余神经系统查体未见明显异常。胸部CT显示胸腺增生。肌电图提示右腋神经低频重复电刺激波幅递减。血气分析显示，pH7.30，Osat85%，PCO268mmHg，PO255mmHg。该患者诊断应考虑（）A.MGⅠ型B.MGⅡa型C.MGⅡb型D.MGⅢ型E.MGⅣ型正确答案：E137、填空题

AIDP可有脑神经麻痹，最常受累的是第（）、（）、（）对脑神经，其次为第（）、（）、（）对脑神经。正确答案：Ⅶ；Ⅸ；Ⅹ；Ⅲ；Ⅳ；Ⅵ138、单选

艾滋病致神经系统病变的发生率很高，其中以神经系统病变为首发症状者占（）A.80%B.30%～40%C.10%D.60%正确答案：C139、问答题

结核性脑膜炎的治疗原则是什么？正确答案：结核性脑膜炎的治疗原则是：早期给药、合理选药、联合用药及系统治疗。只要患者的临床症状、体征及实验室检查高度提示本病，即使CSF抗酸染色阴性，亦应立即进行抗结核治疗。140、名词解释

原发性脑室出血正确答案：是指脉络丛血管出血或室管膜下1.5cm内出血破入脑室，症状因出血部位、脑室积血量及是否阻塞脑脊液通路而异。141、填空题

蛛网膜下腔出血常见并发症为（）、（）、（）。正确答案：再出血；血管痉挛；急性或亚急性脑积水142、多选

女性，40岁，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部和鼻梁的紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪些检查结果可能出现()A.基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增B.肌肉病理出现束周肌纤维萎缩C.肌酶CK、LDH活性明显增高D.肌电图肌源性损害E.电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常、自噬空泡、溶酶体及脂滴增加正确答案：B,C,D,E143、多选

运动神经元病的治疗包括()A.神经营养因子治疗尚处于实验或临床研究阶段，缺乏安全、有效的给药途径B.临床试验结果证实自由基清除剂和抗氧化治疗的疗效C.血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性的运动神经元病患者可静脉注射大剂量免疫球蛋白进行治疗D.积极的康复治疗可提高患者的运动能力，维持关节活动度，防止失用性肌萎缩正确答案：A,D144、单选

下列哪个病毒不属于肠道病毒（）A.脊髓灰质炎病毒B.HSVC.柯萨奇病毒D.埃可病毒E.肠道病毒70正确答案：B145、多选

患儿，男性，8岁，自3岁始行走缓慢，容易跌倒，四肢无力进行性加重，其姨表兄弟或舅父也患有同样病者，查体：走路呈鸭步，Gower征阳性，四肢近端肌萎缩，双侧腓肠肌肥大，血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的()A.骨骼肌抗肌萎缩蛋白缺如B.患儿母亲是"肯定携带者"C.X连锁隐性遗传D.肌肉病理为群组性萎缩E.肌电图呈典型肌源性改变，运动单元电位为短时限，小波幅，多相波增多正确答案：A,B,C,E146、多选

下列哪项可造成脑栓塞（）A.心脏外科手术B.骨折C.气胸D.寄生虫病正确答案：A,B,C,D147、多选

艾滋病病毒（HIV）入侵机体后，导致下列哪些细胞功能遭到破坏（）A.CD4+T淋巴细胞B.单核／巨噬细胞C.CD8+T淋巴细胞D.NK细胞E.B淋巴细胞正确答案：A,B,C,D,E148、单选

一产褥期妇女，头痛、呕吐3周，伴发作性意识丧失、四肢抽搐，共发作4次，每次发作持续4分钟可缓解。近3天出现双下肢无力、二便障碍。其最可能的诊断是（）A.脑血栓形成B.脑出血C.脊髓炎D.上矢状窦血栓形成E.蛛网膜下腔出血正确答案：D149、填空题

周围神经干由许多神经束聚合而成，神经干外有结缔组织膜，称（）。各神经束外的结缔组织膜称（）。神经束内含有许多神经纤维，神经纤维之间为（），包括胶原纤维、成纤维细胞及基质。正确答案：神经外膜；神经束膜；神经内膜150、单选

有关多发性硬化的描述下列哪项不正确（）A.是一种自身免疫性疾病B.女性多于男性C.不合并其他自身免疫性疾病D.具有明显的家族倾向E.遗传及环境因素共同作用发病正确答案：C151、单选

脑囊虫病最常见的临床表现为（）A.癫痫发作B.头痛C.脑膜刺激征D.精神症状E.偏瘫、失语正确答案：A152、单选

典型囊虫的MRI所见是（）A.脑室扩大B.病变呈薄环形强化C.病灶位于皮层下D.小囊性病灶内见偏心性头节E.多个囊性病灶正确答案：D153、单选

结核性脑膜炎脑脊液细胞分类比例较多的细胞是（）A.单核细胞B.中性粒细胞C.淋巴细胞D.嗜酸性粒细胞E.脓细胞正确答案：C154、单选

关于腔隙性脑梗死发生部位，下列哪项最罕见（）A.基底节区B.丘脑C.脑皮质D.脑桥正确答案：C155、填空题

周围神经的基本病理改变有：（）、（）和（）。正确答案：轴索变性；节段性脱髓鞘；沃勒变性156、多选

应用抗癫痫药物需要注意的问题()A.根据发作类型选药B.通常采用单药治疗C.注意药物不良反应D.坚持长期服药，不宜突然减量或停药E.采用个体化药物剂量正确答案：A,B,C,D,E157、单选

周围神经病不会出现下列哪项临床表现（）A.腱反射减低或消失B.直立性低血压C.肢体近端无力D.Babinski征正确答案：D158、填空题

CNS感染途径为（）、（）、（）。正确答案：血行感染；直接感染；神经干逆行感染159、多选

帕金森病的病理改变包括（）A.黑质神经元脱失B.Lewy小体形成C.周围有胶质细胞增生D.神经元纤维缠结正确答案：A,B,C160、填空题

脑囊虫病的病原体是（），脑包虫病的病原体是（）。正确答案：囊尾蚴；棘球蚴161、问答题

简述脑囊虫病治疗常用的药物及用法？正确答案：脑囊虫病治疗常用的药物及用法：（1）吡喹酮（praziquantel）：成人总剂量为120～180mg/kg，从小剂量开始，逐渐加量，每日剂量不超过1g，达到总剂量为一疗程，2～3个月后再进行第二个疗程，共治疗3～4个疗程。（2）阿苯哒唑（albendazole，丙硫咪唑）：常用剂量为每日15～20mg/kg，连服10天。2～3个月后再进行第二疗程，共治疗3～4个疗程。162、多选

下列哪些可能是SAH的病因（）A.动脉瘤B.动静脉畸形C.凝血机制异常D.脑血管狭窄正确答案：A,B,C163、多选

脑囊虫病诊断常用的辅助检查是()A.头CTB.头MRIC.脑电图D.脑脊液囊虫抗体检测E.胫腓骨X线平片正确答案：A,B,C,D164、问答题

试述CVT的临床检查路线。正确答案：如患者首诊时临床诊断不明，可首选CT扫描、腰穿检查，然后摄X线头颅平片，再进行MRI检查。临床已拟诊静脉窦血栓形成，应首选MRI（应用MRI结合MRV技术），结合MRV的原始图像进行综合判断。欲行介入治疗溶栓时，可行DSA检查。165、单选

下列哪种情况的脑出血通常不适合外科手术治疗（）A.血压<200/120mmHgB.小脑出现血肿>15mlC.壳核出血血肿<30mlD.脑叶出血血肿>50mlE.占位效应明显正确答案：C166、填空题

参与MS自身免疫反应的免疫细胞及分子有（）、（）、（）等。正确答案：T细胞；细胞因；子髓鞘素抗体167、单选

多发性硬化的诊断主要依靠（）A.特征性的症状和体征B.仅MRI检查即可确诊C.多次复发，中枢神经系统多个病灶D.CSF检查寡克隆区带阳性E.以上均不是正确答案：C168、单选

一病人，急性起病，头痛、恶心、呕吐。查体：眼底水肿，右耳流脓，右乳突压痛（+）。腰穿检查：压力>300mmH2O，白细胞及蛋白增高，诊断应考虑（）A.上矢状窦血栓形成B.海绵窦血栓形成C.乙状窦血栓形成D.直窦血栓形成E.大脑深静脉血栓形成正确答案：C169、单选

患者，女性，30岁，3年前因为双下肢麻木无力，治疗3周后症状消失。1年前右眼视力下降，未经治疗2周后好转。近1周出现走路不稳、复视。该患者目前的主要治疗是（）A.康复治疗B.维生素治疗C.激素冲击治疗D.免疫抑制剂E.神经营养剂正确答案：C170、填空题

AIDP通常是在急性呼吸道及消化道感染后急性发生的四肢（）性、（）性瘫痪，可伴有呼吸肌瘫痪。正确答案：对称；弛缓171、单选

下列关于VD认知功能障碍特点，错误的是（）A.突然起病.病情呈阶梯性进展。早期表现为斑片状认知功能损害，最后出现全面性认知功能障碍B.病变部位不同，引起的认知功能障碍领域不同，可表现为皮质、皮质下或两者兼而有之，或仅表现为某一重要部位的功能缺失C.VD筛查量表应包括两种以上认知领域检查D.通常首先累及言语回忆和与视空间技能损害有关的执行功能，记忆障碍也较明显正确答案：D172、单选

下列哪些症状或体征不符合低钾型周期性麻痹的表现（）A.肢体对称性瘫痪B.通常下肢先发病，且重于上肢C.脑神经麻痹D.近端肌肉重予远端正确答案：C173、填空题

HSE的CSF改变为：压力（）、细胞数（）、细胞分类（）、蛋白（）、糖（）、氯化物（）。正确答案：正常或轻度增高；轻度至中度增多；以单个核细胞为主；轻度至中度增高；正常；正常174、问答题

简述多发性肌炎时皮质激素的使用方法。正确答案：多发性肌炎时皮质激素的使用方法：肌炎的早期阶段提倡应用大剂量的泼尼松。标准的初始用量至少为1mg/（kg·D.，持续3～4周，然后逐渐减量，10周内减至隔日1mg/（kg·D.，这时病情稳定，而且无严重副作用出现，剂量可进一步减少，可每3（或4）周减5或10mg，直到应用最小剂量控制临床症状。一般来说，这一剂量应低于15mg/d延续2年以上。泼尼松的临床疗效几乎总是出现在治疗后第三周。多发性肌炎疗效的判定取决于肌力和日常活动能力的改善。注意，CK水平下降，而没有相应的肌力增加不是治疗有效的可靠性指征。使用大剂量泼尼松治疗3个月后，如果临床表现未改善，表明疾病对激素反应性较差，这时可加速减量激素，同时开始应用另一免疫抑制药物。175、问答题

简述典型失神与不典型失神的临床表现。正确答案：典型失神发作于儿童期起病，预后较好，有明显的自愈倾向。表现为突然发生和突然终止的意识丧失，同时中断正在进行的活动。有时也可伴有自动症或轻微阵挛，一般只有几秒钟。发作后即刻清醒，继续此前的活动。每日可发作数次至数百次。脑电图在发作期和发作间期均可在正常的背景上出现双侧同步对称的3Hz棘慢复合波。非典型失神发作多见于有弥漫性脑损害的患儿，常合并智力减退，预后较差。发作和终止均较典型者缓慢，肌张力改变明显。发作期和发作间期脑电图表现为不规则、双侧不对称、不同步的棘慢复合波。176、多选

AD的病因学包括（）A.遗传因素B.脑外伤、感染、铝中毒、吸烟C.受教育水平低下D.一级亲属中有Down综合征正确答案：A,B,C,D177、问答题

简述CVT的治疗原则。正确答案：CVT的治疗措施主要包括病因治疗和对症治疗。对于诊断为CVT的患者，首先要积极开展病因诊断，一旦明确病因，要立即进行针对病因进行的治疗。如感染导致的CVT，一经确诊，立即给予足量的抗生素治疗。对症治疗包括降颅压治疗、抗凝治疗、溶栓治疗、介入及外科治疗。目的是缓解症状。178、问答题

简述AIDS并发脑梗死的可能机制。正确答案：AIDS并发脑梗死的可能机制：（1）HIV感染直接引起血管内膜炎，导致脑血管闭塞。（2）HIV感染或AIDS患者抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体）检测多为阳性，促进AIDS卒中发生。（3）静脉注射毒品成瘾是卒中的危险因素。青年人吸毒与脑梗死有相关性，其可能原因是细菌性心内膜炎、血管炎、血管痉挛和外源性栓子。（4）由非细菌性血栓性心内膜炎或CNS机会性感染侵袭血管造成血管炎所致。（5）HIV感染者普遍存在游离蛋白S缺乏，也易导致血栓形成。179、填空题

多发性肌炎是多种病因引起的以骨骼肌（）炎性改变和肌纤维（）为特征的综合征。同时累及皮肤称为（）；目前认为多发性肌炎由（）介导，而皮肌炎主要为（）免疫机制。正确答案：间质性；变性；皮肌炎；细胞毒性T细胞；体液180、多选

下列哪些辅助检查结果有助于诊断AIDP()A.脑脊液呈蛋白-细胞分离现象B.周围神经活检可见节段性脱髓鞘C.肌电图可见感觉运动传导速度减慢D.肌肉活检可见炎性改变E.疲劳试验阳性正确答案：A,B,C181、问答题

简述老年期痴呆常见的病因。正确答案：老年期痴呆常见的病因有：（1）神经系统变性性疾病：AD、额颞叶痴呆、Huntington病、帕金森痴呆、进行性核上性麻痹、关岛-Parkinson痴呆综合征、脊髓小脑变性、自发性基底节钙化、纹状体黑质变性、异染性脑白质营养不良和肾上腺脑白质营养不良等。（2）血管性疾病：脑梗死、脑动脉硬化（包括腔隙状态和Binswanger病）、脑栓塞、脑出血、血管炎症（如系统性红斑狼疮与BehCet综合征）、脑低灌注。（3）外伤：外伤性脑病、拳击家痴呆。（4）颅内占位：脑瘤（原发性、继发性）、脑脓肿及硬膜下血肿。（5）脑积水：交通性脑积水（正常颅压脑积水）及非交通性脑积水。（6）内分泌和营养代谢障碍性疾病：甲状腺、肾上腺、垂体和甲状旁腺功能障碍引起的痴呆；低血糖反应、糖尿病、肝性脑病、非Wilson肝脑变性、Wilson病、尿毒症性脑病、透析性痴呆、脂代谢紊乱、卟啉血症、严重贫血、缺氧（心脏病、肺功能衰竭）、慢性电解质紊乱和肿瘤