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文档简介

慢性肉芽肿病原发性免疫缺陷病发生率约1:200,000发病机制中性粒细胞NADPH氧化酶系统缺陷gp91phoxNADPHNADP+OH-OOON-H2O2HOClNO2Cl细胞膜O2-O2中性粒细胞细胞内细胞外p47phoxp40phoxp67phoxe-p22phox信号刺激e-病原体p47phoxp40phoxp67phox遗传特征欧美：X连锁隐性遗传（XR,2/3）常染色体隐性遗传（AR,1/3）伊朗：93例X连锁隐性遗传（XR,12例）常染色体隐性遗传（AR,81例）CYBB；XRNCF2；ARNCF4；ARNCF1；ARCYBA；AR中性粒细胞功能DHR分析（二氢罗丹明）gp91蛋白表达流式细胞仪基因分析PCR基因测序临床特征反复感染呼吸道感染、慢性腹泻、皮肤脓疱、深部脓肿化脓性细菌、真菌、分枝杆菌易感常规抗感染治疗效果差肉芽肿形成LeePP,etal.PediatrInfectDisJ.2008;27(3):224-30.LeeWI,etal.JClin

Immunol.2009;29(2):238-45.发病年龄2.92±5.34m诊断年龄2.04±2.41y血常规感染者增高，WBC：1-3万/ul；N增高CRP、血沉感染后增高明显，感染控制后可较迅速下降部分出现肝肾功能受损，可能与药物有关刺激指数均<10；平均为

4.31±6.49治疗Co-SMZ:预防感染20mg/kg/d，bid抗真菌药物：伊曲康唑（预防量5mg/kg/d）、伏立康唑干扰素-γ：100万u/m2/次，Biw或Tiw卡介苗感染分类1个以上远距离部位受累或至少1次血或骨髓培养阳性Disseminated（播散性）区域淋巴结以外的任何部位受累Distant（远距离）区域淋巴结肿大、化脓或窦道形成，或接种部位以外的损害如接种部位同侧腋下淋巴结Local（区域）接种部位大于10*10mm的化脓或严重的结痂溃疡Regional（局部）HesselingAC,etal.ClinInfectDis.2006,42:548-55860例CGD患儿，36例有明确的卡介苗接种史诊断卡介苗感染23例

男：女22:1临床表现症状、体征病原学淋巴结或肺组织活检13例穿刺液培养1例影像学3例未找到病原学证据，抗结核治疗有效6例卡介苗感染年龄CGD患儿

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