临床蝶翼征临床表现、病因及影像学特征

临床蝶翼征临床表现、病因及影像学特征蝶翼征

1、肺水肿及其他肺部病变

X线表现：以双侧肺门为中心对称分布的大片状致密影，肺门区密度较高、边缘模糊，而肺野外带正常，形如蝶翼，称为蝶翼征。

通常在正位胸片上用来描述相关表现，也可指胸部CT上的表现。

呈蝶翼状是根据解剖学的特点发生的。因为肺根部和中央部是叶支气管及血管蒂组织，小叶发育极不完善、呼吸动度差，淋巴回流不易，肺毛细血管静脉压大，故易发生蝶翼状水肿。

X线表现为腺泡状不规则相互融合的模糊阴影，分布和形态呈多样性。肺水肿早期，肺组织水肿较轻，两侧肺门阴影扩大，密度加深，肺野透光性减低并出现斑片状阴影，可逐渐融合。继续发展，形成从肺门两侧向外扩展逐渐变淡的蝶状阴影。有时阴影可弥漫分布，或局限于一侧或一叶。

可由以下原因引起：

（1）肺水肿（尤其是心源性）；

（2）肺炎：吸入性肺炎、卡氏肺囊虫肺炎（PCP）、病毒性肺炎、脂质性肺炎；

（3）吸入性损伤：有毒气体、液体；

（4）肺泡蛋白沉积症；

（5）肺出血（如Goodpasture综合征）；

（6）淋巴瘤/白血病；

（7）支气管肺泡癌。非心源性肺水肿

卡氏肺囊虫肺炎肾上腺脑白质营养不良典型CT/MRI表现：双侧顶枕部侧脑室周围对称性斑片状低密度或异常信号，呈蝶形分布，胼胝体压部受累，可将两侧连成一片。随着病情进展，病灶可向前扩展，逐步累及颞叶、额叶、基底节区等。肾上腺脑白质营养不良（ALD）是X连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和脑白质，半数以上的病人于儿童或青少年期起病，主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和（或）肾上腺皮质功能低下等。

ALD是一种临床异质性很强的遗传性代谢性疾病。表现在同一家系可有不同表型，同一患者不同时期表现也不同。

根据ALD的发病年龄及临床表现分为7型：儿童脑型、青少年脑型、成人脑型、肾上腺脊髓神经病型(AMN)、Addison型、无症状型和杂合子型。儿童脑型：最为常见，约占所有ALD病人的35%，多于5-12岁发病。

颅脑MRI具有特征性改变，MRI的表现可以领先或与ALD症状同时出现，并随着病情的发展而发展。表现为对称性位于双侧顶枕区白质长Tl长T2号，周边呈指状，胼胝体压部早期受累，呈“蝶翼状”，是ALD所特有的，其他脑白质病少见；ALD的一个显著特点是病变由后向前进展，逐一累及枕、顶、颞、额叶；可累及脑干皮质脊髓束，皮质下U形纤维免于受累；增强扫描病灶周边强化，提示处于活动期；晚期增强后无强化，多伴有脑萎缩。ALD的不同阶段在头部MRI上表现不同，可借此作为治疗转归和判断预后的指标。胶质母细胞瘤表现为增强头颅MRI上脑内肿瘤跨越中线两侧生长，增强后呈显著不均匀花环样强化，形似蝴蝶的双翼。常见于胶质母细胞瘤（GBM）,GBM为WHOIV级弥漫性星形细胞瘤，是成人最常见的脑内肿瘤，占所有脑内肿瘤的12%～20%，占星形细胞肿瘤的50%，好发年龄为45~65岁。临床症状以头痛、呕吐、视力下降等颅内压增高征象及神经元损害体征为主。巨检为质硬、富血供肿块，多无包膜，与邻近组织分界不清。多数呈多叶侵犯，亦可通过胼胝体侵犯对侧形成蝴蝶形双半球肿瘤。一般可在脑内转移形成多发肿瘤病灶。

MRT1WI增强显示肿瘤呈花环样强化或聚集结节样强化，当肿瘤跨越胼胝体侵犯双侧半球时，即呈典型的蝶翼形改变。值得注意的是，肿瘤实质部分可以不强化，因此肿瘤强化区周围的水肿带内可以有肿瘤细胞浸润。

蝴蝶椎椎体的两个软骨中心联合异常，椎体成为左右对称的两个三角形骨块，称为矢状椎体裂，在正位X光片上形似蝴蝶的双翼，故称蝴蝶椎。如果一侧的软骨中心不发育，则成为半椎体。左图为半椎体，右图为蝴蝶椎

X线下呈现蝴蝶状（红色），蓝色代表正常椎体

椎体内残存胎生期的脊索遗物可造成椎体较大范围的缺损。如果此遗物位于中央且延及椎体之全长，则造成椎体矢状裂隙。在正位象上，椎体中央部很细，或者为两个不相连的楔型骨块，其形状很象蝴蝶的两翼，而称为蝴蝶椎。按椎体欠缺情况不同，可把蝴蝶椎分为两类：第一类（或称双“D”型）只有恒存的矢状裂隙。正位象上，椎体被分为两半，每一半的形状都很象“D”字。两半之间也可能有不同程度的骨性联合。邻近椎体间隙可正常或狭窄。临近的椎体显代偿性生长，向蝴蝶椎的中央凹陷部凸出。此类蝴蝶椎的侧位象与正常椎体相似，仍为方形，其所不同者为两半椎体间骨性联合处将显出浓度加大象。

第二类（或称双楔形）为由部分后部半椎体及恒存的矢状裂隙及冠状裂隙所形成，而椎体前半缺如或发育不良。在正位象上，椎体由两个楔形象所组成，其尖端皆向内，可相互联合或不