双侧基底节丘脑病变的影像学诊断

双侧基底节丘脑病变的影像学诊断解剖基础灰质核团壳核苍白球（GlobusPallidus,GP）尾状核

下丘脑核团及黑质豆状核病理生理基础代谢旺盛、血供丰富富含线粒体、神经递质、化学物质功能复杂多样:锥体外系运动功能：舞蹈症、运动迟缓、张力障碍等记忆、情感、认知承递皮层的感觉与运动信号传入传出调节意识、睡眠、警醒BGThal疾病分类中毒代谢异常变性类疾病血管病炎性及感染类肿瘤中毒性疾病中毒性疾病

病因一氧化碳中毒：电子转运甲醇：甲酸盐氰化物：阻断呼吸链中3价铁临床急性认知障碍、昏迷视神经炎-甲醇接触史和实验室确诊线粒体呼吸酶受损影像学表现特征性部位：苍白球（GP）急性期:T2↑↑↑,DWI↑慢性期:迟发性脑白质病;T1↑中毒性疾病：CO中毒

中毒性疾病：CO中毒

女,46,CO中毒后高压氧治疗中毒性疾病：CO中毒

男,84,CO中毒影像学表现部位：豆状核,壳核多见,同时伴有白质受累;特征:

伴发视神经炎急性期:低密度,T2↑慢性期:软化灶中毒性疾病：甲醇中毒

男,41,意识混乱伴球后痛(Courtesy

ofAnirudhKohli,MD,

Breach

CandyHospitalTrust,Mumbai,India.)代谢类疾病代谢类疾病

分类第一组肝脏病变引起肝硬化门脉高压或门体分流：不能经肝脏解毒，含氮废物↑高氨血症肝硬化失代偿、肝性脑病急性进展、先天代谢缺陷（鸟氨酸转氨甲酰酶）：血氨↑尿素代谢物↑代谢类疾病-肝病类

影像学表现部位：GP和黑质T1↑：锰沉积，可恢复男,55岁，肝硬化代谢类疾病-肝病类

高氨血症影像学表现急性部位：BG（尾状核头、壳核）岛叶、扣带回T2↑，肿胀DWI弥散受限男,48岁，肝硬化失代偿代谢类疾病

分类第二组血糖异常非酮性高血糖低糖血症供氧异常成人缺血缺氧性脑病亚急性坏死性脑脊髓炎(Leigh病)代谢类疾病-非酮性高血糖

临床表现糖尿病患者控制不良舞蹈症可逆，预后好影像学表现部位：PG、尾状核特征T1↑，T2多变机理不明，Pro沉积、髓鞘崩解产物、血、钙或其他矿物质沉积女,68岁，未经控制的DM，伴舞蹈症代谢类疾病-低糖血症

临床表现糖尿病患者用药过量长效磺酰脲类胰岛素瘤癫痫、局灶症状、昏迷影像学表现轻度，可逆部位：一过性单独累及WM胼胝体压部、内囊、放射冠重度部位：BG，皮层、海马、T2↑女,50岁，口服降糖药，血糖2.4mmol/L代谢类疾病-成人缺血缺氧性脑病（HIE）

临床表现呼吸心跳骤停影像学表现程度随年龄缺氧时间长短不同常见部位：分水岭区严重时累及灰质皮层、BG、海马丘脑脑干及小脑白质不受累CT：灰白质分界消失，密度反转“白小脑征”MR：轻度肿胀，T2↑，DWI↑迟发性缺氧后脑病：皮层下白质女,38，车祸代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎（Leigh）

临床线粒体病儿童、年轻人中枢性张力低，进行性发育停滞、眼肌麻痹、共济失调等影像学表现部位：壳核为恒定受累部位BG、导水管、大脑脚MR：T2↑，MRS乳酸↑代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎（Leigh）

(printed)男，11个月，激惹，发育停滞代谢类疾病-亚急性坏死性脑脊髓炎（Leigh）

女，6

y，智力发育停滞代谢类疾病

分类第三组血清物质异常肝豆状核变性（Wilson

Disease）铜蓝蛋白↓：铜↑先天渗透性脱髓鞘：Na+异常酗酒、慢性营养不良、快速纠正低NaWernicke脑病：B1（硫胺素）缺乏酗酒、慢性营养不良、妊娠剧吐代谢类疾病-Wilson病临床表现K-F环多样：共济失调等影像学表现部位：壳核常见GP、尾状核、腹外侧丘脑皮层及皮层下区、中脑、脑桥、小脑蚓、齿状核MR：T2↑，早期可见DWI↑男,16，肝脾弥漫性病变，肿大代谢类疾病-Wilson病影像学表现部位：壳核常见GP、尾状核、腹外侧丘脑皮层及皮层下区、中脑、脑桥、小脑蚓、齿状核MR：T2↑，早期可见DWI↑男,20，肝豆状核变性代谢类疾病-Wilson病男，21岁，肝豆状核变性代谢类疾病-渗透型脱髓鞘（脑桥中央髓鞘溶解）临床表现多样：痉挛性半身瘫、假性球麻痹等、昏迷影像学表现部位：少枝胶质细胞区中央脑桥、丘脑、壳核腹外侧脑桥及皮质脊髓束不受累MR：T2↑，“蝙蝠翼”男，26岁,慢性酒精滥用发音困难、嗜睡、水平眼震，痉挛性四肢瘫及假性球麻痹血钠偏低（137mmol/L）渗透压287mosm/kg代谢类疾病-渗透型脱髓鞘（脑桥中央髓鞘溶解）男，22岁，嗜酒代谢类疾病-Wernicke脑病临床表现多见意识改变、视力↓等影像学表现部位：内侧丘脑、导水管周围、乳头体（慢性酗酒）、盖板MR：T2↑，点状出血，DWI↑，+C可强化代谢类疾病-Wernicke脑病男，51，慢性酗酒血管性疾病血管性疾病

血供及回流特点基底节(BG):中动脉分支-豆纹动脉丘脑(Thalumus):后动脉分支分类深静脉血栓动脉闭塞大脑内静脉-直窦血管性疾病-动脉梗死临床表现意识障碍、眼球运动障碍影像学表现部位：丘脑、中脑MRA：Percheron动脉细小无法显示

患者女，51岁，中度昏迷，双侧瞳孔不对称，高血压10年，糖尿病2年，未治疗血管性疾病-深静脉血栓临床表现急性头痛、呕吐、癫痫、意识不清等影像学表现部位：丘脑、BG、内囊、深部白质MR：T2↑，出血常见，MRV：深静脉及窦血管性疾病-脑深静脉血栓女,18，脑深静脉血栓血管性疾病-脑深静脉血栓(Reprinted）男,37，头疼嗜睡，脑深静脉血栓变性类疾病变性类疾病-脑铁沉积（NBIA）一组疾病临床表现两型：经典早发快速进展型不典型迟发缓慢进展锥体系和锥体外系症状、昏迷等、张力、构音障碍影像学表现部位：GPMR：T2↓，“虎眼征”变性类疾病-脑铁沉积（NBIA）女,17，肌张力障碍变性类疾病-亚急性海绵状脑病（CJD）临床表现朊病毒，可传播致死性四型：散发基因或家族性医源性变异-疯牛病快速进展的痴呆、肌阵挛、多发神经功能障碍EEG、CSF14-3-3

pro、活检变性类疾病-亚急性海绵状脑病（CJD）影像学表现部位：散发：BG、皮层、丘脑变异：丘脑枕核（曲棍球棒症）MR：T2↑，DWI显示皮层病变更敏感男,71，快速进行性痴呆CourtesyofAmoghN.Hegde,MD,DepartmentofNeuroradiology,NationalNeuroscienceInstitute,Singapore变性类疾病-家族性基底节钙化症（Fahr病）临床表现缓发性无特异性症状：头痛、眩晕…影像学表现部位：BG、丘脑、齿状核、半卵圆中心、皮层下白质CT：钙化MR：T2↑，变性类疾病-Fahr病女,24，头痛炎症和感染类疾病炎症及感染类疾病常见包括神经Behcet病黄病毒感染弓形体感染炎症及感染类疾病-神经Behcet病影像学表现部位：常见：局灶性、脑干、BG（1/3双侧）、丘脑少见：皮层、颈胸髓、脑膜脑炎型、CVTMR：T1↓T2↑，DWI等或轻度↑男,49，头疼，个性改变Courtesy

of

AmoghN.Hegde,MD，DepartmentofNeuroradiology,NationalNeuroscienceInstitute,Singapore炎症及感染类疾病-黄病毒类脑炎临床亚洲（日本脑炎），澳大利亚（Murray山谷热），中东或美国（西尼罗河热）；CSF或血清ELISA抗体阳性日本乙型脑炎前驱症状：发热、寒战、头痛、身体痛CNS症状：运动障碍等血清学：ELISA抗体+炎症及感染类疾病-日本乙脑影像学表现部位：最常见后内侧丘脑（亚澳）；BG、黑质、红核、脑桥、海马、皮层、小脑MR：T2↑，DWI↑病灶内出血男,16，头疼，发热，全身不适炎症及感染类疾病-西尼罗河热男,46，进行性腹痛、呕吐，发热和弥漫性无力，昏迷。既往器官移植史。CSF淋巴85%，蛋白100mg/dl，第一次病毒IgG、IgM（-），11天后（+）炎症及感染类疾病-脑弓形虫病临床鼠弓形虫免疫受损患者：AIDS，机会性感染症状：发热、头痛、意识混乱、局灶体征、癫痫CNS症状：运动障碍等血清学：PCR影像学表现部位：多发病灶，BG和灰白质交界MR：T2等或↓，明显占位效应和水肿病灶内出血T1↑+C环形、结节样鉴别：CNS淋巴瘤，MRS：Cho↑炎症及感染类疾病-脑弓形虫病肿瘤肿瘤原发中枢神经系统淋巴瘤原发双侧丘脑胶质瘤神经纤维瘤病I型肿瘤-淋巴瘤临床免疫正常免疫受损患者：AIDS、先天免疫缺陷、免疫抑制治疗影像学表现部位：大脑半球深部室旁白质、胼胝体、BG、免疫缺陷者多发病灶CT：等、稍高MR：T2等或↓明显占位效应和水肿+C均匀一致强化环形、坏死-AIDS鉴别：弓形体病深部室旁室管膜播散MRS肿瘤-淋巴瘤肿瘤-淋巴瘤男,22，放疗后2月肿瘤-淋巴瘤男,50，淋巴瘤术后肿瘤-双侧丘脑胶质瘤临床丘脑：1-1.5%脑肿瘤累及继发播散:临近松果体生殖细胞瘤儿童、青年人症状：行为异常、退变II级，位置深预后不良影像学表现部位：双侧丘脑MR：T2↑，T1等+C不强化男,12，头疼肿瘤-双侧丘脑胶质瘤影像学表现部位：双侧丘脑MR：T2↑，T1等+C不强化男,16肿瘤-双侧丘脑胶质瘤肿瘤-神经纤维瘤病I型临床最常见斑痣性错构瘤病(神经皮肤综合征)常染色体显性遗传或自