脑积水诊治与进展

珠江医院神经外科金法主治医师一．脑脊液生理二．脑积水诊断三．脑积水治疗四．分流手术并发症五．相关研究进展主要内容一、脑脊液生理1.CSF产生部位?脑脊液（CerebralSpinalFluid）主要生产于：侧脑室脉络丛95%侧脑室脉络丛第三、四脑室脉络丛室管膜上皮神经根套袖细胞间隙2.CSF循环途径3.CSF吸收部位?1914年Dandy“BulkFlow”经典理论a)大通道b)小通道4.CSF部分参数?婴儿–50ml(totalvolume)?成人–150ml(totalvolume)?分布–50%颅腔and50%脊髓腔?生产速率:?新生儿–25ml/d?成人–500ml/d(0.3-0.35ml/min)?ICP：小儿40-100mmH2O;成人80-180mmH2O?RateofCSFproductionNOTdependentonICP?CSFabsorptioninarachnoidvillidependentonICP二、脑积水诊断1.脑积水定义?颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚，使其一部分或全部异常扩大脑内积水脑外积水2.分类?按流体动力学：交通性和梗阻性脑积水?按时限进展：先天性和后天性脑积水、急性和慢性脑积水，进行性和静止性脑积水?按影像学：单纯性、继发性和代偿性脑积水?按病理生理：高压力性、正常压力性、脑萎缩性脑积水?按年龄：儿童和成人脑积水国外有学者提出的分类类型特征非梗阻性脑室扩大（如皮质萎缩导致脑室代偿性扩大）梗阻性非交通性脑积水交通性脑积水梗阻在脑室系统内梗阻在脑室系统外①交通性脑积水?脑室系统与蛛网膜下腔是相通的?梗阻在脑室系统以外蛛网膜下腔、蛛网膜颗粒?病因：I.分泌过多(rarely)II.吸收障碍(mostoften)?产生过多如脉络膜乳头状瘤?吸收障碍?正常脑压脑积水NPH?NPH老年人多见，60-80岁?痴呆、步态不稳和尿失禁为临床三主征的综合征?伴随脑室扩大但脑脊液压力正常②梗阻性脑积水?脑室系统以内梗阻?梗阻部位以上的CSF聚积多见于:I.先天畸形II.血肿III.占位病变肿瘤或囊肿IV.感染MONO孔梗阻侧脑室扩大室间孔梗阻中脑导水管狭窄侧脑室、三脑室扩大第四脑室缩小?三脑室后部肿瘤松果体细胞瘤?小脑水肿压迫四脑室致幕上脑积水感染导致四脑室出口正中孔、侧孔梗阻?梗阻部位在颅底ChiariMalformationDandy-Walker③外部性脑积水?多见于婴幼儿小于半岁?良性?脑室系统无扩大?大多1岁半内自愈3.诊断依据①临床症状与体征②脑室穿刺测压③影像学检查①临床症状与体征：I.头围增大（婴儿）II.颅高压症状III.进行性功能障碍三主征②穿刺测压I.一般高于正常值（小儿40-100mmH2O;成人80-180mmH2O）II.成人正常脑压脑积水可正常III.梗阻性脑积水禁止腰穿测压③影像学检查I.CTII.MRIT2序列、3D-CISS序列对脑室内膜性结构观察communicationPC-cineMRI相位对比MRIcommunicationPC-cineMRI相位对比MRINocommunicationPC-cineMRI相位对比MRI时间‐空间标记反转脉冲序列timespatiallabelinginversionpulse,T-SLIPIII.胎儿经子宫超声影像三、脑积水治疗1.非手术2.手术1.非手术治疗?药物：只适合短期使用①Acetazolamide②Furosemide③Fibrinolytics④Hyaluronidase⑤Mannitol?经前囟或者腰穿反复穿刺放液2.手术①分流手术I.分流到可以吸收的部位（腹腔、心房、胸腔、胆囊、输尿管、膀胱）II.托氏分流②非分流手术I.脑室镜三脑室底造瘘II.引起梗阻的病变切除III.脉络丛烧灼①分流手术?分流装置由三部分组成：a)近端管道b)单向阀门c)远端管道?一般带有抗虹吸功能近端位置?常见术式：?V-P?V-A?L-PI.分流常见术式II.托氏分流Torkildsenshunt脑室脑池分流术②内镜第三脑室造瘘术特点?主要用于肿瘤引起的梗阻性脑积水、导水管狭窄?有报道部分NPH、CH?优点：I.无植入物，感染风险更低3%II.微创、经济、持久，远期并发症较分流低?缺点：I.2岁以下儿童，尤其1岁以下，失败率高II.三脑室形态、脑积水类型有要求III.手术效果缓慢③内镜下脉络丛烧灼术?通过减少CSF分泌从而治疗脑积水?经验实践:风险大，疗效差?该技术已被淘汰四、分流并发症分流手术并发症是神外发生率最高的?第一年故障发生率30-40%5年内40-80%1.感染5-15%75%发生在一月内2.引流不足堵塞断裂3.过度引流裂隙脑综合征4.异位5.癫痫第一年5%以后每年1%递增6.肿瘤种植断裂过度引流过度引流过度引流脑脊液漏移位移位移位移位移位五、研究进展1.CSF动力学方面?传统bulkflow认为动力来源分泌-吸收压力差整体、单向流动?目前认为动力来自于心脏搏动的脉冲收缩、呼吸双向流动特别在蛛网膜下腔方向是随机、弥散、向各个方向的2.CSF的吸收?传统认为主要吸收部位是蛛网膜颗粒但到目前为止，没有直接证据破坏动物的蛛网膜颗粒并不会直接导致脑积水?目前研究可能为多通道并存：蛛网膜颗粒、组织间毛细血管、淋巴通路3.脑室扩大?CH为什么导致脑室扩大？①脉络丛血管高动力搏动理论蛛网膜下腔堵塞导致动脉脉冲减弱，而脉络丛血管动力增大有实验支持缺陷：所有动脉搏动减弱而脉络丛血管例外？！②颅内高动力学理论脑顺应性下降、脑搏动压上升，脑室搏动压力加大，脑室扩张缺陷：理论前提假设是CSF通过脑实质毛细血管吸收。顺应性下降可以是原因，也可以是结果，关系尚未明确References1.BattalB,KocaogluM,BulakbasiN,etal.Cerebrospinalfluidflowimagingbyusingphase-contrastMRtechnique[J].TheBritishjournalofradiology,2014.2.YamadaS.Cerebrospinalfluidphysiology:visualizationofcerebrospinalfluiddynamicsusingthemagneticresonanceimagingtime-spatialinversionpulsemethod[J].Croatianmedicaljournal,2014,55(4):337-346.3.GreitzD.ParadigmshiftinhydrocephalusresearchinlegacyofDandy'spioneeringwork:rationaleforthirdventriculostomyincommunicatinghydrocephalus[J].Child'sNervousSystem,2007,23(5):487-489.4.RekateHL.CommentsonthearticlebyD.Greitz“ParadigmshiftinhydrocephalusresearchinlegacyofDandy'spioneeringwork:rationaleforthirdventriculostomyincommunicatinghydrocephalus”[J].Child'sNervousSystem,2007,23(11):1227-1228.5.学协会.中国脑积水规范化治疗专家共识[J].2014.6.刘智强,林志雄.脑积水的相关研究进展[J].中华神经外科疾病研究杂志,2