营养性贫血巨幼贫课件

营养性巨幼红细胞性贫血

nutritionalmegaloblasticanemia营养性贫血巨幼贫概念：营养性巨幼细胞贫血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。营养性贫血巨幼贫临床特点贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。营养性贫血巨幼贫病因

(一)、维生素B12缺乏

(二)、叶酸缺乏营养性贫血巨幼贫（一）维生素B12缺乏的原因1、摄入量不足动物性食物：丰富植物性食物：几乎不含

2、吸收和运输障碍：回肠末端吸收、肝脏储存3、需要量增加：生长发育快严重感染营养性贫血巨幼贫（二）、叶酸缺乏的原因1、摄入量不足:

绿叶蔬菜、水果、谷类、内脏丰富

人乳、牛乳足够，羊乳不足（加热破坏）2、药物作用：广谱抗生素、抗叶酸制剂、抗癫痫药3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除等。

4、需要增加：早产儿、慢性溶血。

5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍、参与叶酸代谢的酶缺陷。营养性贫血巨幼贫发病机制1、叶酸VitB12(催化）叶酸还原酶四氢叶酸参与DNA合成（辅酶）DNARBC核分裂、增殖时间延长RBC数胞浆中Hb合成不受影响各期RBC胞体变大巨幼红细胞异形红细胞易破坏贫血。2、甲基丙二酸VitB12琥泊酸参与三羧酸循环神经髓鞘中脂蛋白形成有关神经精神症状。营养性贫血巨幼贫3、甲基丙二酸在组织、血浆、尿液堆积利于TB杆菌生长TB易感性增强。（TB杆菌胞壁合成原料）4、VitB12中性粒细胞、巨噬细胞吞噬细菌后杀灭作用易感染。5、叶酸缺乏情感改变（无精神神经症状）。营养性贫血巨幼贫临床表现(一)、一般表现:

以6月-2岁多见，虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑(二)、贫血表现:

睑结膜、口唇、指甲苍白，皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大(三)、消化系统症状:

厌食,恶心,呕吐,腹泻,舌炎营养性贫血巨幼贫临床表现(四)、精神神经症状:1.VitB12和叶酸缺乏均存在精神异常表现：烦躁易怒、呆滞、反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、体智力发育落后。2.VitB12缺乏所致神经系统症状（重者）:

震颤、无意识运动、抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛和Barbinski征阳性。叶酸缺乏无此类表现。营养性贫血巨幼贫

实验室检查(一)、外周血象:

大细胞贫血，有核RBC巨幼变，中性粒细胞分叶过多，网织RBC、WBC、Plt、减少MCV>94fl,MCH>32pg营养性贫血巨幼贫patientnormal营养性贫血巨幼贫营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性贫血巨幼贫(二)、骨髓象:增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒红系均出现巨幼变中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核过度分叶。营养性贫血巨幼贫

巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性营养性贫血巨幼贫BM(骨髓)营养性贫血巨幼贫(三)、血清VitB12和叶酸测定:VitB12正常值200~800ng/L<100ng/L缺乏；叶酸正常值5~6ug/L<3ug/L缺乏营养性贫血巨幼贫(四)、其他:尿甲基丙二酸↑LDH↑血清胆红素中度营养性贫血巨幼贫诊断根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血。如精神神经症状明显，则考虑为VitB12缺乏。有条件时测VitB12和叶酸水平。营养性贫血巨幼贫

治疗（一）一般治疗：注意营养、辅食；防治感染；震颤明显可鼻饲对症。营养性贫血巨幼贫（二）去除病因营养性贫血巨幼贫（三）VitB12和叶酸治疗:

1.有精神神经症状者以VitB12治疗为主：肌注VitB12100ug/次2~3次/w数周单纯缺乏VitB12不宜加用叶酸，以免加剧精神神经症状。营养性贫血巨幼贫

神经系统受累表现：1mg/日，2周以上。

VitB12吸收缺陷：

1mg/月，长期应用。治疗后反应：

6-7小时骨髓巨幼RBC可转正常。

2-4天后精神症状好转，网织RBC增加，6-7天达高峰，2周降至正常。精神神经症状恢复较慢。营养性贫血巨幼贫

治疗

2.叶酸缺乏为主者:

叶酸5mgTid数周同时口服VitC促进利用使用抗叶酸制剂者：甲酰四氢叶酸钙治疗,

先天性叶酸吸收障碍者：叶酸量15~50mg/日

营养性贫血巨幼贫叶酸治疗后反应：1-2天后食欲好转，骨髓巨幼RBC可转正常。2-4天后网织RBC增加，4-7天达高峰，2-6周RBC、HB恢复正常