鼻腔NK-T-细胞淋巴瘤

鼻腔NK/T淋巴瘤

NasalNK/TCellLymphoma广东医学院肿瘤放疗教研室黄杰外周T和NK细胞肿瘤分类WHO/REAL分类

结外病变为主恶性肿瘤惰性蕈样霉菌病(MF)/赛塞利综合征Sezarysyndrome

原发皮肤大细胞间变性淋巴瘤侵袭性

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻腔和鼻型

NK母细胞淋巴瘤

肠病型T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

肝脾g/dT细胞淋巴瘤病例：患者男性，40岁；鼻塞、伴水样或带血性分泌物2个月；鼻粘膜肿胀，糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死，累及下鼻甲、鼻中隔病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。诊断：？？？耳鼻喉科诊断：恶性肉芽肿

恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿.病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。鼻腔NK/T淋巴瘤！鼻腔NHL的新认识

鼻腔NHL可来源于T/NK或B淋巴细胞

鼻腔和鼻型T/NK细胞淋巴瘤是一种独立的病理类型（REAL/WHO分类）

是一种新的病理类型：病理、基因特征、预后、治疗等鼻腔/鼻型NK/T细胞淋巴瘤

鼻腔T/NK细胞淋巴瘤：原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤

鼻(腔)型T/NK细胞淋巴瘤：原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤，以韦氏环(中国)多见或皮肤(欧美)多见，次为胃肠、肾、睾丸等。概述

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤本质是外周细胞或自然杀伤细胞（NaturalKiller,NK）的恶性增生。是我国最常见的结外T细胞淋巴瘤。男性多见，男女比约2～4:1中位年龄44岁EB病毒感染有关。认知较少，临床治疗不规范鼻腔NHL的流行病学

欧美少见,仅占全部NHL的0.14-1.5%,B细胞来源多见,占50-85%.

中国常见,占全部NHL的6-10%,大部分为T/NK细胞来源,占90%以上.

南美、亚洲等国家常见.病理

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤:EBV阳性率为80-100%.

鼻型NK/T细胞淋巴瘤:EBV阳性率为15-40%.病理以血管中心性病变为主要病理特征，表现血管破坏和坏死导致组织缺血和广泛坏死。活检样本小，肿瘤细胞少，病理诊断困难，需多次活检以获取病理确诊。临床表现鼻塞（最常见）病变局限面部肿胀，眼球突出、硬腭穿孔病变广泛侵犯恶臭组织坏死发热

B症状鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床分期检查

体查:鼻腔、鼻咽、口咽等

胸部、腹部CT

血液生化，LDHPET-CT

头颈部CT/MR:确定肿瘤侵犯范围诊断与鉴别诊断诊断主要依靠病史、体征及辅助检查。因肿瘤细胞少常伴有坏死，故病理诊断困难，须多次活检才能获取病理结果。鉴别诊断（一）鼻腔鼻窦癌（二）嗅神经母细胞瘤（三）鼻息肉分期：AnnArbor

I期：单个区域淋巴结受侵(I期)；或一个淋巴结外器官受侵(IE期)II期：横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(II期)；或者一个淋巴结外器官受侵合并横膈同侧区域淋巴结受侵(IIE期)。III期：横膈两侧的淋巴结区域受侵(III)；合并局部结外器官受侵(IIIE)；或合并脾受侵(IIIS)；或结外器官和脾同时受侵（IIIS+E)IV期：一个或多个结外器官（如骨髓、肝和肺等）广泛受侵，伴有或不伴有淋巴结肿大。另外，各期患者还可以按症状分为A代表无症状；B是指出现6个月内不明原因的体重下降＞10％，原因不明的发热（38度以上）和盗汗。临床生物行为特点

易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽。

IE期多见，占67-84%,II-IVE期少见。

颌下淋巴结受侵最常见,皮肤转移最常见。

淋巴结受侵和远处转移少见。治疗手术？放疗？化疗?

ChimCS,etal.Blood,103:216-221,2004局限型鼻腔NK细胞淋巴瘤放疗和首程化疗比较10年生存率放疗：83%化疗：32%P=0.03鼻腔NK/T细胞淋巴瘤化疗

化疗抗拒,CR率仅为0-59%.早期DLBCL化疗CR率达85-94%

单纯化疗的生存率仅为15-40%治疗原则对放疗敏感，但对化疗抗拒。Ⅰ－Ⅱ期（局限期）以放疗为主要治疗手段；Ⅲ－Ⅳ期（广泛期）以化疗为主要治疗，合并局部区域治疗。放疗照射方法和剂量：

(1)照射靶区局限鼻腔（局限ⅠE期）：包双鼻腔，双筛窦，硬腭和同侧上颌窦。超出鼻腔（广泛ⅠE期）：原发灶及受累的临近器官和结构。

ⅡE期：原发灶及受累的临近器官和结构同时行双颈预防照射。

ⅢⅣ期：化疗后放疗，照射原发灶及区域淋巴引流区病例放