神经母细胞瘤专家讲座

神经母细胞瘤

神经母细胞瘤专家讲座第1页神经母细胞瘤（neuroblastoma)是外胚叶神经上皮一部分神经嵴细胞（neuralcrestcell)在分化成肾上腺髓质和交感神经节细胞过程中发生肿瘤，通常由不成熟相对未分化神经元祖细胞组成。依据肿瘤细胞分化程度，组织学可分为神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤及神经节细胞瘤，前二者属恶性肿瘤，后者属良性肿瘤。神经节母细胞瘤（ganglioneuroblas-toma)可视为神经母细胞瘤与神经节细胞瘤（ganglioneuroma)中间型。是起源于胚胎嵴交感神经原细胞恶性肿瘤，可发生在交感神经系统任何部位，多见于婴幼儿。此肿瘤最常见于腹膜后，其次为胸腔、盆腔、颈部、颅内等部位。(交感神经链、肾上腺髓质是最常见原发部位

)原发于颅内者极罕见，多发于儿童，成人约15%，男女百分比为5:1。肿瘤几乎全部位于幕上，各脑叶分布百分比与脑叶容积里正相关。神经母细胞瘤专家讲座第2页临床表现神经母细胞瘤普通发生于儿童，5岁以下多见，不满1岁和3~4岁为两个发病高峰，少数病例发生于成人，无性别差异。肿瘤发生于肾上腺髓质和腹膜后、骨盆及纵隔等处交感神经节，肾上腺髓质多见，少数发生于周围神经。因肿瘤体积和原发部位不一样有不一样表现，肿瘤小可无症状，随肿瘤逐步增大出现症状，常以发烧、食欲不振、体重减轻和呕吐等首发。发生于颈交感神经节可引发Horner征，发生于胸部引发咳嗽，发生于腹部引发腹痛、腹部隆起，发生于盆腔引发膀胱、直肠刺激症状。肿瘤可发生远隔转移，肝转移引发肝区疼痛，骨转移引发转移处疼痛和功效障碍。原发肿瘤触诊较硬，表面不光滑，无移动性，境界不清。婴儿先天性肿瘤出生时胎儿呈水肿样，贫血、黄疸等，发生转移时可触及皮下结节和肝脏显著肿大、腹部胀满、呼吸困难。尿儿茶酚胺及代谢产物VMA、HVA排泄增加。神经母细胞瘤专家讲座第3页颅内神经母细胞瘤表现：肿瘤生长快速，呈恶性临床经过，从症状初发到就诊时间短。较常见症状是痫性发作、局灶性脑功效缺失及颅内压升高等。肿瘤CNS播散多见，亦可见颅外转移。CT检査可见低密度，等密度或高密度肿块，常见瘤周水肿及瘤内不规则钙化，有增强效应。MRI检査可见大脑半球肿块T1WI低信号、T2WI高信号，边界清楚，有时可发觉脊髄转移。脑脊液可检出肿瘤分泌儿茶酚胺，细胞学检验可提醒脊髄转移。神经母细胞瘤专家讲座第4页1.试验室检验70%～90%患者尿儿茶酚胺及代谢产物增高，测定患者24小时尿香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）不但对诊疗，而且对判断疗效及复发都有帮助。VMA/HVA比值≥1.5，提醒患者预后很好。亦有些人测定患者尿中胱硫醚和血浆CEA，二者水平增高说明预后差，对诊疗无特异性。Ham等1981年发觉血清铁蛋白水平与肿瘤预后有亲密关系，测定血清铁蛋白水平增高者几乎多有骨转移，血清铁蛋白水平正常者预后很好。测定神经元特异性烯醇酸（NSE）水平对诊疗和预后判定有主要临床意义，普通成神经细胞瘤患者血清NSE水平增高，切除肿瘤后水平下降，复发后NSE水平再次升高。神经母细胞瘤专家讲座第5页2.影像学检验影像学检验目标是确定原发肿瘤部位、肿瘤与周围脏器及大血管关系和是否有远处转移，有利于肿瘤分期，指导手术治疗。X线腹部平片50%~60%患者可见肿块阴影内有散在呈斑点状钙化灶。有骨转移病灶，其X线片上展现溶骨性改变，且骨膜下有新骨形成。假如肿瘤起源于肾上腺，静脉肾盂造影片上可见患侧肾脏被推向外下侧，肾集合系统无破坏，肾功效多数正常。假如肿瘤起源于脊椎旁交感神经链，同侧输尿管向侧方移位，甚至压迫，使患侧肾积水，功效受影响。B超检验可了解肿瘤大小和范围。普通成神经细胞瘤B超特点是圆形或椭圆形，体积大，内部回声不均，有囊实性成份。彩超可示肿瘤血运丰富。发觉散在强回声提醒肿瘤有钙化。经过彩超亦可了解肿瘤与大血管之间关系。神经母细胞瘤专家讲座第6页CT检验对肿瘤定位和了解与周围结构关系极为主要，同时可发觉淋巴结转移灶和远处转移灶，定时检验对评价术后疗效亦有帮助。MRI检验并非作为常规。如肿瘤与周围血管关系亲密，肾上腺区肿瘤与肝脏和肾脏在CT片上关系不清时，MRI可从冠状位片上对深入明确上述关系有较大帮助。下腔静脉造影检验如肿瘤体积大，呈浸润表现，与大血管关系亲密，尤其下腔静脉有梗阻征象，MRI检验不能满意明确它们之间关系，或为了手术需深入了解下腔静脉梗阻程度，是否建立了侧支循环，这时行下腔静脉造影对指导临床有主要意义。放射性核素骨扫描可比普通X线片提早6个月发觉骨转移灶。骨扫描惯用99mTc，可发觉不规则溶骨性缺损和骨膜反应。3.骨髓穿刺检验约50%成神经细胞瘤患者骨髓受侵犯，故骨髓穿刺检验常可明确诊疗。凡怀疑患成神经细胞瘤患儿术前均应作骨髓穿刺活检。应注意骨髓腔有肿瘤侵犯，不一定伴有X线可见骨转移灶。神经母细胞瘤专家讲座第7页病例：7岁,男孩神经母细胞瘤专家讲座第8页神经母细胞瘤专家讲座第9页神经母细胞瘤专家讲座第10页神经母细胞瘤专家讲座第11页神经母细胞瘤专家讲座第12页神经母细胞瘤专家讲座第13页神经母细胞瘤专家讲座第14页神经母细胞瘤专家讲座第15页神经母细胞瘤专家讲座第16页神经母细胞瘤专家讲座第17页神经母细胞瘤专家讲座第18页神经母细胞瘤专家讲座第19页神经母细胞瘤专家讲座第20页神经母细胞瘤专家讲座第21页神经母细胞瘤专家讲座第22页神经母细胞瘤专家讲座第23页神经母细胞瘤专家讲座第24页神经母细胞瘤专家讲座第25页神经母细胞瘤专家讲座第26页神经母细胞瘤专家讲座第27页神经母细胞瘤专家讲座第28页神经母细胞瘤专家讲座第29页神经母细胞瘤专家讲座第30页神经母细胞瘤专家讲座第31页左肾内前方、胰后间隙区见一较大不规则软组织肿块影，其内见散在弧形、斑块状钙化灶，肿块与周围结构分界不清，增强扫描见肿块呈轻中度不均匀强化，左肾静脉被包埋、受侵，腹膜后血管旁见多个肿大淋巴结影，未见腹水征。

分析：1、肿块位于腹膜后区；2、肿块较大、不规则、内见钙化；3、肿块周围结构及血管受侵；4、后腹膜有肿大淋巴结；5、患者年纪偏小。故第一影像应考虑恶性可能性大，再结合腹膜后区常见恶性肿瘤及患者为小儿，CT拟诊应该首先考虑神经母细胞瘤，其次考虑淋巴瘤，但淋巴瘤若不经治疗是极少出现钙化灶。神经母细胞瘤专家讲座第32页病例2神经母细胞瘤专家讲座第33页神经母细胞瘤专家讲座第34页神经母细胞瘤专家讲座第35页神经母细胞瘤专家讲座第36页神经母细胞瘤专家讲座第37页神经母细胞瘤专家讲座第38页神经母细胞瘤专家讲座第39页神经母细胞瘤专家讲座第40页神经母细胞瘤专家讲座第41页神经母细胞瘤专家讲座第42页神经母细胞瘤专家讲座第43页神经母细胞瘤专家讲座第44页神经母细胞瘤专家讲座第45页病

史：女2.5岁，发觉腹腔占位一天。

影像变现：左侧肾上腺区可见一巨大混脏密度肿块，形态不规则，边界尚清楚，病变与肾上极分界不清楚。增强肿块呈不均匀强化，内可见杂乱血管强化影。增强肾脏上极皮质似有缺损，肾脏及周围脏器受压，腹膜后可见肿大淋巴结。

诊疗意见：考虑：1.肾上腺成神经细胞瘤；2.肾母细胞瘤；

判别诊疗：1.神经母细胞瘤：常在肾上腺，肿块不规则，钙化多见。

2.肾细胞癌：儿童少见，成年人多见，肿块比较小，常有血尿表现。

3.肾母细胞瘤：为肾内肿瘤，边界常清楚，肿瘤极少越过中线。神经母细