腹膜后纤维化

关于腹膜后纤维化掌握腹膜后纤维化的定义、几种药物的五了解熟悉腹膜后纤维化的临床表现及治疗方法了解腹膜后纤维化的概述第2页,共48页，星期六，2024年，5月一般情况第3页,共48页，星期六，2024年，5月第4页,共48页，星期六，2024年，5月病情进展2011年7月患者因双肾积水、腹膜后纤维化行双侧输尿管松解术，术中留置双J管，术后定期更换双J管2014年11月复发，就诊于北京大学泌尿外科研究所第5页,共48页，星期六，2024年，5月醋酸泼尼松5mg1/日口服利塞磷酸钠5mg1/日口服来氟米特20mg1/日口服他莫替芬10mg1/日口服碳酸钙D1片/晚口服VD环磷腺胺月/次共6个月第6页,共48页，星期六，2024年，5月腹后壁解剖一、范围上界：腹壁的上界下界：腹壁的下界侧界：腋后线的延长线第7页,共48页，星期六，2024年，5月腹膜后隙位置：腹后壁腹膜后方。范围：上自膈，下至骶岬，两侧续腹膜外筋膜。向下续盆部的腹膜后间隙。第8页,共48页，星期六，2024年，5月内容：一、肾二、输尿管三、血管、神经第9页,共48页，星期六，2024年，5月定义腹膜后纤维化retroperitonealfibrosis（RPF）又称输尿管周围炎，是因各种原因引起的腹膜后纤维结缔组织增生发送生广泛的纤维化，从而压迫血管、神经和输尿管等而出现的临床一系列梗阻症状，其中以输尿管周围纤维组织包绕压迫输尿管引起肾积水和肾功能不全的症状。第10页,共48页，星期六，2024年，5月腹膜后纤维化发病率为约1/20万，可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，男女比例2：1。第11页,共48页，星期六，2024年，5月约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化第12页,共48页，星期六，2024年，5月另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、各种感染等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。第13页,共48页，星期六，2024年，5月致病因素（1）自身免疫缺陷（2）药物副作用（3）感染与炎症：（4）恶性肿瘤：（5）主动脉瘤第14页,共48页，星期六，2024年，5月临床症状1.疼痛初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。2.亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。3.腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。4.压迫症状75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。第15页,共48页，星期六，2024年，5月检查

静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。②输尿管向中心移位。③输尿管受外部压迫的征象。晚期双肾可均不显影。第16页,共48页，星期六，2024年，5月其他辅助检查

B超：可发现腹膜后纤维化斑块，提示肾盂及输尿管积水的程度，并可排除引起肾积水的结石等常见原因。本检查无创、无放射性、廉价便捷，可作为腹膜后纤维化的筛选诊断方法之一。第17页,共48页，星期六，2024年，5月CT扫描：CT不仅可以了解腹膜后纤维化的范围，而且在尿路梗阻之前，就可发现明显的病变，是腹膜后纤维化诊断及随访的主要手段之一。第18页,共48页，星期六，2024年，5月磁共振成像（MRI）与CT相比，MRI的优点不仅能显示腹膜后纤维化所形成肿块的形态，而且能显示血管狭窄程度和CT上表现为正常的硬化区域，能通过血管内的流动现象来确定肿块与这些大血管之间的关系第19页,共48页，星期六，2024年，5月实验室检查1.血常规：可有红细胞、血红蛋白降低；嗜酸性粒细胞升高，红细胞比容少于33%。2.尿常规：1/3的患者有蛋白尿。3.血沉：94%病人最初检查时血沉增快。4.肾功能：临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害，表现为尿少、氮质血症，如血肌酐、尿素氮升高。5.碱性磷酸酶：近年来，碱性磷酸酶被认为是腹膜后纤维化的标志物，碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。第20页,共48页，星期六，2024年，5月1.非手术治疗药物治疗适用于早期病情较轻或晚期不能手术或术后复发者，药物治疗腹膜后纤维化的机制尚不明确，认为可能是通过抑制炎症反应达到抑制纤维组织增生的目的。第21页,共48页，星期六，2024年，5月（1）糖皮质激素：糖皮质激素是目前认为治疗特发性腹膜后纤维化最有效的药物之一。糖皮质激素具有抗炎及促纤维组织成熟作用，对有活动性炎症的早、中期腹膜后纤维化疗效明显，有效率达75%，但对后期形成纤维化的患者并无多大疗效。第22页,共48页，星期六，2024年，5月（2）免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺等。与皮质激素联合应用效果更好。第23页,共48页，星期六，2024年，5月手术治疗外科手术治疗主要是解除腹膜后纤维化肿块引起的压迫症状，其中最主要的是针对输尿管压迫的手术，目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。第24页,共48页，星期六，2024年，5月（1）输尿管单纯松解术：该法简单易行，但输尿管没有避开纤维化环境，易再次发生梗阻。第25页,共48页，星期六，2024年，5月（2）部分输尿管切除、段-端吻合术：适用于小段的输尿管侵犯可以部分切除输尿管者第26页,共48页，星期六，2024年，5月（3）腹腔镜手术：创伤小、恢复快，特别适合于单侧输尿管被纤维肿块包绕长度≤2cm者。第27页,共48页，星期六，2024年，5月（4）经皮肾造口术或放置双J管内引流术：对于年老体弱不能耐受手术者，可先行经皮肾造口术或放置双J管内引流术，及时解除梗阻，同时口服皮质激素，可获得较好疗效。第28页,共48页，星期六，2024年，5月患者于9-22在硬膜外麻醉下行“经膀胱镜输尿管支架取出术+经膀胱镜输尿管支架置入术”，术中因输尿管炎症未能置入，患者仍存在肾积水，建议肾盂造瘘或上级医院继续治疗。第29页,共48页，星期六，2024年，5月1.术后首优

中优

次优疼痛有导管滑脱的危险护理诊断潜在并发症：出血、感染护理诊断、措施、评价第30页,共48页，星期六，2024年，5月目标：病人疼痛得到缓解或，自诉疼痛减轻措施：（1）1，每天评估疼痛程度，给予对症治疗；（2）指导病者通过放松心情，看电视，听音乐等转移注意力，缓解疼痛。

评价：病人疼痛得到缓解，自诉疼痛减轻

1.疼痛：与手术创伤，放置输尿管支架有关。第31页,共48页，星期六，2024年，5月目标：患者住院其间未出现导管滑脱。措施：

（1）认真做好患者导管滑脱风险评估，对患者及家属进行宣教，告知导管滑脱风险及防范措施。（2）床位放置警示标示，妥善固定导尿管，保持尿管通畅。（3）落实防脱管的措施，做好床边交接班。评价：住院其间患者管道无发生脱落2.有导管滑脱的危险:与留置尿管有关第32页,共48页，星期六，2024年，5月目标：病人病情变化能够及时发现和处理，尿液颜色有淡红色变为淡黄色，未发生感染。措施：（1）术后要注意尿液颜色及尿量的变化。（2）遵医嘱应用抗生素。（3）会阴擦洗2/日，嘱病者每日饮水2500—3000ML，每天及时排尿，防止尿液反流，及尿路感染。

评价：病人病情变化能够及时发现和处理，未发生感染

3.潜在并发症：出血、感染：与术后留置尿管有关第33页,共48页，星期六，2024年，5月

双J管又称双猪尾管，因两端卷曲，每端形似猪尾而得名。由于其支架和内引流作用，能解除输尿管炎症、水肿造成的暂时性梗阻，防止术后伤口漏尿和输尿管狭窄。双J管第34页,共48页，星期六，2024年，5月临床应用双J管适用于肾结石、输尿管结石、肾积水、输尿管狭窄的扩张等治疗过程中，它植入输尿管后能起到引流尿液、防止输尿管狭窄和粘连堵塞的重要作用。第35页,共48页，星期六，2024年，5月第36页,共48页，星期六，2024年，5月第37页,共48页，星期六，2024年，5月材料为聚氨脂，抗老化性强，组织相容性好可曲性好、具有弹性，X光射线完全显影,便于检查导管外径分4F,5F,6F,7F,8F组成:导尿支架,助推管,导丝等长度：15、22、24、26、28、30㎝特性第38页,共48页，星期六，2024年，5月注射用环磷酰胺适应症：本品为目前广泛应用的抗癌药物，对恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤有较好的疗效，对乳腺癌、睾丸肿瘤、卵巢癌、肺癌、头颈部鳞癌、鼻咽癌、神经母细胞瘤、骨肉瘤均有一定的疗效。不良反应：1.骨髓抑制：白细胞减少较血小板减少为常见，最低值在用药后1～2周，多在2～3周后恢复。对肝功有影响。2.胃肠道反应：包括食欲减退、恶心及呕吐，一般停药1～3天即可消失。3.泌尿道反应：当大剂量环磷酰胺静滴，而缺乏有效预防措施时，可致出血性膀胱炎，表现为膀胱刺激症状、少尿、血尿及蛋白尿注意本品的代谢产物对尿路有刺激性，应用时应鼓励患者多饮水环磷酰胺水溶液仅能稳定2～3小时，最好现配现用。第39页,共48页，星期六，2024年，5月醋酸泼尼松（强的松）剂量：5mg适应证:主要用于各种急性严重细菌感染，严重过敏性疾病，风湿病、类风湿性关节炎、肾病综合征，严重支气管哮喘、血小板减少性紫癜、粒细胞减少症、急性淋巴性白血病。第40页,共48页，星期六，2024年，5月不良反应：本品较大剂量易引起糖尿病、消化道溃疡。并发感染为主要的不良反应。注意事项：高血压、糖尿病、胃与十二指肠溃疡、精神病、骨质疏松症、青光眼等患者慎用。长期服药后，停药时应逐渐减量。第41页,共48页，星期六，2024年，5月糖皮质激素类药物根据其血浆半衰期分短、中、长效三类.临床常用的糖皮质激素药物有：短效激素包括：氢化可的松、可的松。中效激素包括：强的松、强的松龙、甲基强的松龙、去炎松。长效激素包括：地塞米松、倍他米松等药。1、抗炎作用：2、免疫抑制作用3、抗休克作用：4、其它作用1)与血系统：。使红细胞、Hb、血小板增多。2）消化系统：促进胃酸和胃蛋白酶的分泌，抑制黏液的分泌，可诱发或加重溃疡病。3）骨骼：长期大量应用糖皮质激素类药物可引起骨质疏松。5、抗毒作用：有良好的退热作用，又有明显的缓解毒血症的作用。但不能中和内毒素，也不能破坏内毒素，对外毒素亦无作用。停药反应：肾上腺皮质萎缩或功能不全。长期用药者减量过快或突然停药，可引起肾上腺皮质功能不全。第42页,共48页，星期六，2024年，5月利塞膦酸钠片

剂量：5mg【适应症】用于治疗和预防绝经后妇女的骨质疏松症。用法用量:口服用药，需至少餐前30分钟直立位服用，一杯（200ml左右）清水送服，服药后30分钟内不宜卧床。用量为一日一次，一次5mg（一片）。【不良反应】1、可引起上消化道紊乱，表现为吞咽困难、食道炎、食道或胃溃疡，还可以引起腹泻、腹痛、恶心、便秘等2、其他如流感样综合征、头痛、头晕、皮疹、关节痛等。第43页,共48页，星期六，2024年，5月注意事项

1.服药后2小时内，避免食用高钙食品（例如牛奶或奶制品）以及服用补钙剂或含铝、镁等的抗酸药物。

2.不宜与阿斯匹林或非甾体抗炎药同服。

3.重度肾功能损害者慎用本品。

4.饮食中钙、维生素D摄入不足者，应加服这些药品。

5.勿嚼碎或吸吮本品。

第44页,共48页，星期六，2024年，5月阿仑磷酸钠70mg,1/周【注意事项】1．早餐前至少30分钟用200ml温开水送服，用药后至少30分钟方可进食。2．与桔子汁和咖啡同时服用会显著影响本品的吸收。3．在服