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文档简介
铁的代谢病因及发病机制临床表现实验室及其它检查诊断及鉴别诊断治疗概述预后目录学习目标【掌握】掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点、诊断要点,治疗原则【熟悉】熟悉铁的代谢【了解】了解本病的发病情况及其预防原卟啉DNA
血红素红细胞
铁血红蛋白
珠蛋白是因体内贮存铁减少,导致血红蛋白合成不足,红细胞生成障碍引起的小细胞低色素性贫血,是最常见的一种贫血性疾病。概述机体内的铁的形式有很多种贮存铁(铁蛋白和含铁血黄素)血清铁(与转铁蛋白结合的参与转运的铁)红细胞内的铁(铁卟啉)组织铁(组织细胞代谢也需要铁)发病情况贫血中最常见的一种类型;世界四大营养缺乏病之一;生长发育期的儿童和育龄妇女发病率较高。儿童贫血率在25%左右,妇女贫血率在20%左右,孕妇的贫血率则高达35%。
概述1、缺铁性贫血
2、维生素A缺乏病
3、缺钙
4、蛋白质-能量不足
铁的分布(1)体内总量:男性50-55mg/kg,女性35-40mg/kg(2)类型:功能状态铁贮存铁血红蛋白含铁占65%;肌红蛋白含铁占5%;各种酶含铁不超过10mg占30%铁蛋白含铁血黄素铁的代谢一、铁的来源二、铁的吸收三、铁的转运四、铁的贮存五、铁的排泄铁的代谢-铁的来源①内源性:衰老红细胞的破坏②外源性:食物(植物和肉类食物)需要量:1-1.5mg/d
孕、乳妇:2-4mg/d含铁丰富的食物:肝、瘦肉、蛋黄、豆类、海带、木耳、香菇等。乳类如牛奶含量最低铁的代谢-铁的吸收吸收率吸收部位影响因素
动物食品铁吸收率高(可达20%)植物食品铁吸收率低(1-7%)十二指肠和空肠的上段食物中Fe3+Fe2+
VitC促进铁吸收茶叶中的鞣酸与铁形成鳌合物,铁吸收减少75%体内铁的储存量胃酸铁的代谢-铁的转运血浆中的Fe2+经铜蓝蛋白氧化成Fe3+幼红细胞进入细胞内后铁与转铁蛋白分离还原为Fe2+Hb合成与转铁蛋白结合幼红细胞表面有转铁蛋白受体铁的代谢-铁的贮存形式:铁蛋白、含铁血黄素部位:肝、脾、骨髓等器官的单核-巨噬细胞系统内;
血浆中有少量的铁蛋白,可以通过测定血浆铁蛋白来了解铁的贮存情况。正常男性体内贮存铁约为1000mg,女性约为300-400mg;其形状近似球形,包括两部分:一是不含铁的蛋白质外壳,称去铁蛋白;另一个为中心腔,含铁多少不一,核心最多可容纳约4500个铁原子,具有很大贮铁能力铁蛋白脱去部分蛋白质外壳的聚合体,是铁蛋白变性的产物,也是贮存铁的一种形式,但比铁蛋白中的铁难以动员和利用。含铁血黄素存在于巨噬细胞等多种细胞中,由于其在幼红细胞外,所以称为细胞外铁。幼红细胞中存在的细颗粒铁蛋白聚合体,称为细胞内铁,这种幼红细胞称为铁粒幼细胞。铁的代谢-铁的贮存铁的代谢-铁的排泄排泄途径成年男性平均每天排泄约1mg;成年女性由于月经、妊娠、哺乳等原因,平均每天排泄约2mg,故妇女失铁的机会比健康男子多。主要由肠道脱落的细胞从粪便排出体外,少量由胆汁、尿液、皮肤和汗液排泄。铁的代谢(一)摄入不足(二)吸收不良(三)慢性失血病因需要增加:婴幼儿、青少年、妊娠及哺乳期妇女。饮食结构不合理:挑食、偏食母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食。胃大部切除术后,胃酸分泌不足且食物快速进入空肠,饶过铁吸收部位。长期腹泻和呕吐、肠炎、Crohn病等茶叶、咖啡、抗酸药、H2受体拮抗剂最常见的病因消化道:溃疡、肿瘤(老年人慢性贫血要警惕胃肠道肿瘤)钩虫病、痔疮及其他;月经过多:子宫肌瘤、宫内节育器;咯血:肺结核、肺癌、支扩等。缺铁性红细胞生成期缺铁性贫血贮存铁缺乏期(隐性缺铁)发病机制血清铁蛋白减少;骨髓铁染色:细胞内铁即铁粒幼细胞减少、细胞外铁即含铁血黄素减少;血清铁和血红蛋白正常。血清铁降低;转铁蛋白饱和度降低;血红蛋白正常;无贫血表现。血红蛋白减少;呈小细胞低色素性贫血。一、一般贫血表现二、组织缺铁的表现临床表现临床表现-一般贫血表现皮肤粘膜苍白头晕、乏力心悸活动后气短等临床表现-组织缺铁的表现①皮肤干燥、毛发脱落失去光泽、指甲扁平粗糙、反甲;②消化系统症状;③神经系统症状;头痛烦躁易激动儿童和青少年发育迟缓智商低注意力不集中食欲减退舌炎口角炎异食癖吞咽困难细胞内含铁酶或铁依赖酶活性下降单胺氧化酶活性下降上皮蛋白质角化变性胃酸分泌减少运动后骨骼肌乳酸堆积增多,体力下降、疲乏口角炎舌炎实验室检查血液检查骨髓检查有关铁缺乏的检查实验室检查-血液检查小细胞低色素性贫血;RDW增高;网织红细胞正常或轻度增高;白细胞和血小板计数多正常,少数减低。①血涂片:成熟红细胞体积普遍较小,大小不一,中央淡染区扩大;②RBC参数异常:MCV<80flMCH<27pg,MCHC<32%;正常外周血涂片缺铁性贫血外周血涂片骨髓增生活跃或明显活跃,红细胞系统增生明显,以中、晚幼红细胞为主,胞体较小,胞浆量少,染色偏蓝,边缘不整。粒细胞系统和巨核细胞系统正常;骨髓铁染色:细胞内铁和细胞外铁减少或消失。实验室检查-骨髓象正常骨髓涂片缺铁性贫血骨髓涂片诊断缺铁性贫血直接而可靠的实验室检查方法。铁粒幼细胞(细胞内铁)<15%(一)血清铁(SI)(二)总铁结合力(TIBC)(三)转铁蛋白饱和度(TS)(四)红细胞游离原卟啉(FEP)(五)血清铁蛋白(SF)(六)红细胞碱性铁蛋白(EF)实验室检查-有关铁缺乏的检查循环血中与转铁蛋白结合的铁;缺铁性贫血时血清铁<8.95μmol/L。实验室检查-有关铁缺乏的检查(一)血清铁(SI)能够与铁结合的转铁蛋白总量;缺铁性贫血患者肝细胞合成转铁蛋白增多,所以,总铁结合力增高>64.44μmol/L。实验室检查-有关铁缺乏的检查(二)总铁结合力(TIBC)血清铁与总铁结合力的比值;正常值20-50%;缺铁性贫血患者常<15%。实验室检查-有关铁缺乏的检查(三)转铁蛋白饱和度(TS)缺铁时,由于血红素合成障碍,造成红细胞内FEP蓄积,所以FEP增高能间接反映铁的缺乏,对缺铁性贫血敏感性仅次于血清铁蛋白和红细胞碱性铁蛋白。由于缺铁时不能利用原卟啉与铁结合形成血红素,所以FEP增高>0.9μmol/L。实验室检查-有关铁缺乏的检查(四)红细胞游离原卟啉(FEP)能准确反映体内贮存铁情况,当患者缺铁时,首先贮存铁即SF先减少,继之SI减少,以后才发生贫血.SF是诊断缺铁性贫血最敏感、最早期的可靠指标,SF<12μg/L作为缺铁诊断标准。SF易受一些因素影响,患者如伴有慢性感染、恶性肿瘤、结缔组织病、甲亢和活动性肝病时,SF可正常或增高。实验室检查-有关铁缺乏的检查(五)血清铁蛋白(SF)是幼红细胞合成血红蛋白后残留的微量铁蛋白,与铁粒幼细胞呈良好的平行关系。对缺铁性贫血的敏感性仅次于血清铁蛋白,且较少受其他因素影响。缺铁性贫血患者EF<0.6ag/细胞。实验室检查-有关铁缺乏的检查(六)红细胞碱性铁蛋白(EF)(一)血清铁(SI)↓:<8.95μmol/L(二)总铁结合力(TIBC)↑:>64.44μmol/L(三)转铁蛋白饱和度(TS,SI/TIBC×10%)↓:<15%(四)红细胞游离原卟啉(FEP)↑:>0.9μmol/L(五)血清铁蛋白(SF)↓:<12μg/L(六)红细胞碱性铁蛋白(EF)↓:<0.6ag/细胞实验室检查-有关铁缺乏的检查诊断-诊断标准①有导致缺铁的病因和临床表现;②小细胞低色素性贫血;③铁代谢检查异常;④铁剂治疗有效。Hb、MCV、MCH、MCHC均减低。SF、SI、TS均减少;骨髓铁染色:细胞内铁和细胞外铁减少或消失;TIBC、FEP增高。用药3天后网织红细胞升高,5-10天达高峰。鉴别诊断(一)慢性病贫血(二)铁粒幼细胞性贫血(三)珠蛋白生成障碍性贫血慢性感染或恶性肿瘤引起的小细胞性贫血。常伴有慢性感染、炎症或肿瘤的相应症状。转铁蛋白饱和度正常或稍低;血清铁蛋白增高;骨髓铁染色显示细胞外铁增加而细胞内铁减少。鉴别诊断-慢性病贫血是由于先天或后天获得的红细胞内线粒体利用铁合成血红蛋白功能障碍而导致的贫血。多见于中老年人。骨髓中铁粒幼细胞特别是环形铁粒幼细胞增多,血清铁和铁蛋白均增高。鉴别诊断-铁粒幼细胞性贫血如地中海贫血,属遗传性疾病,常有家族史;脾大;血涂片:可见多数靶形红细胞;铁增加:血清铁、转铁蛋白饱和度及骨髓可染铁均增高。鉴别诊断-珠蛋白生成障碍性贫血鉴别诊断与可引起MCV↓疾病相鉴别病种
原因
铁
治疗
缺铁性贫血铁↓内外铁↓补铁海洋性贫血(地中海贫血)遗传性内外铁不少Hb异常-铁粒幼细胞贫血铁利用障碍内铁↑外铁↑B6慢性病贫血肿瘤、炎症铁代谢异常内铁↓外铁↑原发病治疗一、病因治疗二、铁剂治疗治疗-病因治疗是缺铁性贫血治疗的关键。治疗-铁剂治疗(一)口服铁剂首选(二)注射铁剂常用制剂:注意事项:①餐后服药、初始小剂量服药;②避免同时服用影响铁剂吸收的药物或食物;③疗效观察:④铁剂治疗3周后,如无良好反应,应认真查找原因。硫酸亚铁富马酸亚铁琥珀酸亚铁(速力菲)葡萄糖酸亚铁多糖铁复合物(力蜚能)碱性药、钙剂、四环素以及牛奶、茶水、咖啡抑制铁剂吸收;VitC可促进铁剂吸收。服用3天后食欲减退等症状即有改善,网织红细胞开始升高,5-10天达高峰;Hb升高需2周,约2个月左右可达正常;铁蛋白上升缓慢需4个月才能达到正常;Hb恢复正常后应继续服药3-6个月,或待血清铁蛋白升高>50μg/L稳定后再停药。病因未去除;服药不当;吸收障碍;同时患有感染、恶性肿瘤、结缔组织病等慢性疾病。治疗-铁剂治疗-口服铁剂适应症常用制剂用药总剂量计算公式用药方法治疗-铁剂治疗-注射铁剂①口服铁剂有明显胃肠道反应,患者不能耐受时。②吸收障碍,如慢性腹泻、吸收不良综合征、胃肠手术后等。③急需补充铁剂者,如妊娠晚期伴严重缺铁性贫血。④失血量较多,仅通过口服铁剂无法尽快补偿者。右旋糖酐铁山梨醇铁所需补充铁(m
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