医学课件溶血性贫血2

溶血性贫血

Hemolyticanemia2概念贫血(anemia)：是指机体血红细胞总量减少，不能对组织器官供氧的一种病理状态。病因：(一)红细胞生成减少性贫血；(二)红细胞破坏过多性贫血，即溶血性贫血(HA)；5%；(三)失血性贫血。3概念溶血：红细胞非自然衰老而提前遭破坏的过程。（红细胞寿命120天）溶血状态：骨髓有6-8倍的红系造血代偿能力，如果红细胞的破坏速率在骨髓代偿范围内则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。溶血性贫血：溶血程度超过骨髓代偿能力而出现贫血。（红细胞寿命缩短至15-20天）病因和发病机制1.红细胞本身的内在缺陷（遗传性疾病）

2.红细胞外部因素异常（获得性疾病）

红细胞膜缺陷

红细胞酶缺陷

珠蛋白异常免疫性因素非免疫性因素1.1红细胞膜缺陷——多为遗传病血影蛋白：由结构相似的α链、β链组成异二聚体，两个二聚体头与头相接连形成四聚体。锚蛋白带3蛋白血型糖蛋白带4.1蛋白带4.2蛋白肌动蛋白1.垂直的相互作用（Verticalinteraction）

垂直于红细胞膜平面，参与骨架网络结构域整体膜成分的附连。a.血影蛋白—锚蛋白—带3蛋白接触b.带4.2蛋白辅助带3蛋白与锚定蛋白结合

垂直作用异常会减少红细胞表面积，导致球形红细胞出现。2.平行的相互作用（Horizontalinteraction）

平行于红细胞膜平面，维持膜下骨架网络结构的双向连续性，使红细胞膜获得高强度的抗张力。a.血影蛋白异质二聚体的相互接触（SpD-SpD)b.SpD-蛋白—带4.1蛋白—肌动蛋白平行作用异常会导致椭圆形红细胞出现。1.2红细胞酶缺陷丙酮酸激酶缺乏症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症1.3珠蛋白异常1）珠蛋白合成异常——地中海贫血2）异常血红蛋白病

镰状细胞贫血

不稳定血红蛋白病

血红蛋白M病

氧亲和力异常血红

蛋白病2.1免疫性因素免疫性溶血是抗原抗体介导的红细胞破坏IgG抗体IgM抗体温抗体性抗体冷抗体性抗体2.2非免疫性因素物理和创伤因素：烧伤、人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿生物因素：感染化学因素：某些化学物质或毒物其他因素：阵发性睡眠性血红蛋白尿症3.溶血的场所血管外溶血骨髓RBC生成循环血液

RBC破坏单核-巨噬系统原位溶血

血管内溶血131.血管内溶血3.1溶血的场所★RBC→Hb→血红素

↓

肝脏←非结合胆红素(间接胆红素)

↓

结合胆红素

↓肠道细菌

尿胆原

(4mg以下)尿胆原←肾粪便→粪胆原

2.血管外溶血3.2溶血的场所脾功能亢进、阵发性睡眠性血红蛋白尿症其他疟疾（原虫）、传染性单核细胞增多症（病毒）、支原性肺炎（支原体）生物因素苯、铅、硫磺、蛇毒化学因素、药物大面积烧伤、人工心脏瓣膜、人造血管物理、机械因素自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血性贫血、血型不合、输血后溶血免疫性因素获得性溶血性贫血（RBC外异常）地中海贫血、镰状细胞性贫血珠蛋白异常丙酮酸激酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏红细胞酶异常遗传性球形红细胞增多症红细胞膜异常遗传性溶血性贫血（RBC内异常）常

见

疾

病病

因总结1.按发病和病情分：急性、慢性2.按发生场所分：血管内（10%）、血管外（90%）3.按病因和发病机制分类（最有价值）（1）红细胞自身缺陷（2）外部因素所致溶血分类临床表现慢性溶血：多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻三大特征：贫血的一般表现、黄疸、脾大。一般患者对贫血有较好代偿，症状较轻。黄疸多为轻至中度，不伴皮肤瘙痒再生障碍性危象：慢性溶血的过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续1-3周，称为再生障碍性危象。临床表现急性血管内溶血：短期大量溶血可引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛及腹痛血红蛋白尿严重者可发生明显衰竭或休克随后可出现黄疸及其他严重贫血的症状及体征临床表现

急性溶血慢性溶血溶血类型血管内血管外起病急缓慢全身症状重、周身疼痛发热、呕吐轻微贫血有有黄疸有有肝脾肿大不明显明显尿色酱油样尿（血红蛋白尿）不明显并发症严重者心衰、休克、急肾衰、脑水肿胆结石、肝功损害一般实验室检查红细胞破坏增加的检查红系造血代偿增生的检查胆红素代谢（非结合胆红素升高）网织红细胞计数（升高）尿分析（尿胆原升高）外周血涂片（出现有核红细胞）血清结合珠蛋白（降低）骨髓检查（红系造血增生）血清游离血红蛋白（升高）红细胞肌酸（升高）尿血红蛋白（阳性）

乳酸脱氢酶（升高）

外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高）

红细胞寿命测定（缩短，仅限研究用）

诊断贫血、黄疸及脾大是大多数