医学课件梅尼埃病4

梅尼埃病(MénièreDisease)梅尼埃病(MD)为膜迷路积水所致的，以发作性眩晕，波动性耳聋,耳鸣和耳胀满感为主要症状的特发性内耳疾病。定义ProsperMénière

(1799-1862,France)历史回顾1861年，法国学者Ménière首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。这组病症被称为“美尼尔氏综合征”。1867年匈牙利医生博立茨首次用梅尼埃姓氏冠名该病，至今仍沿用梅尼埃氏病一词。现名为“梅尼埃病”解剖生理1

解剖生理2解剖生理3内耳的淋巴液内耳淋巴液的化学成份ST=scalatympani,SV=scalavestibuli,CSF=cerebrospinalfluidDatasummaryfromWangemann&Schacht,1996(mM)鼓阶外淋巴前庭阶外淋巴内淋巴CSFNa+1481411.3149K+4.26.01573.1Cl-119121132129CO3-21183119Ca2+1.30.60.023-Protein(mg/dl)1782423824Potential(mV)0<3850流行病学发病率：国外60%～70%

国内11%发病年龄:中青年居多，75%在30～60岁。性别：无明显差异。病因病因不明1.耳蜗微循环障碍2.内淋巴液生成、吸收平衡失调3.变态反应与自身免疫异常4.其他耳蜗微循环障碍内淋巴吸收障碍和分泌过多变态反应发病机制膜迷路积水膜迷路积水病理1.膜迷路积水膨大病理生理1

病理生理2

1.膜迷路积水膨大病理生理3

2.前庭膜破裂，内外淋巴交混3.内淋巴囊纤维化4.耳蜗退变血管纹、盖膜、毛细胞及其支持细胞，螺旋神经纤维与其神经节细胞均可退变上皮皱褶变浅或消失,上皮下纤维组织增生，毛细血管减少临床表现Recurringattacksofvertigo突然性、旋转性数十分～数小时，不超过24小时发作时神志始终清醒发作时伴植物神经症状发作过后可有头晕、不稳感等1.眩晕（vertigo）眩晕产生机制-1前庭系统视觉本体感觉维持人体平衡的器官眩晕发生机制-2前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕前庭系统具有对称性与均衡性冷热试验（热刺激）(对称性的改变)外侧半规管前庭神经核外展神经核前庭眼束眼震方向临床表现可能是最早的症状早期低调性，后期高调性发作时加重，缓解期减轻，2.耳鸣(tinnitus)临床表现3.耳聋(hearingloss)为sensorineuralhearingloss，单侧性、波动性发作期加重，缓解期减轻耳聋程度每况愈下，可有复听现象耳内胀满、沉重、压迫感严重发作时有可能被忽略临床表现4.耳胀满感(auralfullness)检查——自发性眼震发作高潮期出现,为水平或水平旋转型.眼震方向（快相）：刺激性眼震——患侧麻痹性眼震——健侧恢复性眼震——患侧观察到眼震为客观依据检查—耳功能1前庭功能:正常，减退或消失，可出现向健侧的优势偏向。纯音听力检查:为低频感音神经性耳聋，有重振现象。检查—耳功能2APSPAPSPSP/AP<0.45SP/AP>0.45耳蜗电图检查——耳功能31252505001000200040008000Hz-20020406080100-20020406080100服药前服药后按1.5ml/kg口服甘油，服药后1、2、3小时测纯音听力甘油试验检查——MRI冠状位冠状位轴位诊断1.病史：眩晕反复发作史2.症状：眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感3.检查:

①发作期有自发性眼震

②前庭功能正常、减退或消失

③感音性聋，有重振现象

④甘油试验阳性、前庭神经元炎（VestibularNeuritis）有上感史---病毒感染眩晕重，持续时间较长，很少复发。前庭功能明显减退无耳鸣、耳聋鉴别诊断2、位置性眩晕（positionalvertigo）

特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴眼震，无耳鸣耳聋。

位置性vertigo可分为中枢性及周围性两型。benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV鉴别诊断3、前庭药物中毒用耳毒药物史，双耳。眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性。眩晕无反复发作,持续长。起病慢，伴耳鸣，耳聋。鉴别诊断4、突发性聋（suddendeafness)耳聋快，重，无波动。眩晕无反复。鉴别诊断鉴别诊断5、听神经瘤(acousticneuroma)vertigo轻，为逐渐发生,平衡障碍。耳聋渐进性加重。V、VII颅神经受损。ABR、CT和MRI扫描阳性。6、迷路炎（labyrinthitis)有化脓性中耳炎史。阵发性vertigo，平衡失调。听力减退或丧失。瘘管试验阴性或阳性。鉴别诊断7、椎-基底动脉供血不足多为椎动脉受压或交感神经丛受刺激引起椎-基底动脉痉挛性缺血。在头转动或后仰时，突发眩晕。理发椅现象多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、复视或黑蒙，伴颈酸手麻。自发性眼震、耳鸣、耳聋少有，可出现位置性眼震。X线颈椎摄片常有骨质增生改变。MRA及64排CT扫描可发现血管异常。鉴别诊断8、亨特（Hunt）综合症常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。9、心血管疾病

心脏病、高、低血压、血液病等鉴别诊断10、其它

内分泌疾病,植物神经功能失调等治疗

方法包括：调节植物神经功能改善内耳微循环解除迷路积水治疗原则----综合治疗一般治疗发作期卧床休息低盐饮食心理治疗药物治疗-1发作时的对症处理：前庭神经抑制剂：如安定、甲基安定等。抗组胺药：晕海宁等。抗胆碱能药:莨菪碱、东莨菪碱等。镇吐剂：维生素B6，舒必利等。脱水剂：氯噻酮、70%二硝酸异山梨醇。缓解期的一般治疗：利尿药：氯噻酮，双氢克尿噻。糖皮质激素：强的松、地塞米松等血管扩张药.中医药治疗药物治疗-2血管扩张药：金纳多敏使朗脑益嗪西比灵5-7%碳酸氢钠右旋糖酐654-2…药物治疗-3手术方法大致分为两类：（1）听力保存手术：1）前庭功能保存类2）前庭功能破坏类（2）非听力保存手术：即迷路切除术。手术治疗内淋巴囊手术前庭神经切断术迷路破坏术迷路化学切除术参考书目相关网站/zxjc/wy/4014.htm/pic/30/11/62/245.htm/men//meniere.html/１.姜泗长主编耳科学第二版，上海科技出版社。２.黄选兆主编实用耳鼻咽喉科学第二版，人卫。３.李学佩主编耳鼻咽喉科学，北大医学出版社。４.孔维佳主编耳鼻咽喉头颈外科学第八版，人卫。谢谢大家梅尼埃病诊断标准（1996）

诊断依据：

1．反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时。常伴平衡障碍、恶心、重时呕吐。无意识丧失。可见水平或水平旋转性眼震。至少发作二次以上才可作为诊断依据。

2．至少一次纯音测听力为感音神经性聋，早期低频下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。

梅尼埃病诊断标准（1996）

3．耳鸣，为间歇性或持续性，眩晕发生前后多有变化。

4．耳胀满感。

5．排除其他疾病引起的眩晕。如位置性眩晕、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。

6．甘油试验、重振试验可呈阳性，应行ENG，ECochG及ABR等检测。梅尼埃病诊断标准（1996）具有下述三项中的一项即可判定为听力损失：

1．0.25kHz、0.5kHz、1kHz听阈均值较1、2、3kHz听阈均值≥15dB

2．0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz听阈均值较对侧健耳≥20dB

3．0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz平均阈值≥25dBHL梅尼埃病诊断标准

（2006贵阳）

定义：梅尼埃病是一种特发的内耳病。表现为反复发作的旋转性眩晕，感音神经性听力损失、耳鸣、和耳胀满感。基本病理改变为膜迷路积水。诊断依据：

1．反复发作的旋转性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。

2．波动性听力损失,早期多为低频损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少一次纯音测听为感音神经性聋，可出现重振现象。

梅尼埃病诊断标准

（2006贵阳）3.可伴有耳鸣和（或）耳胀满感。4.前庭功能检查：可有自发性眼震和（或）前庭功能异常。5.耳蜗电图检查：-SP/AP≥0.4。6.排除其他疾病引起的眩晕。7.甘油试验、重振试验可阳性。梅尼埃病诊断标准

（2006贵阳）临床分期：早期间歇期听力正常或有轻度低频听力损失。中期间歇期除2kHz外，低、高频均有听力损失。晚期全频听力损失达中重度以上，无听力波动。梅尼埃病诊断标准

（2006贵阳）可疑诊断（梅尼埃病待诊）：仅有一次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感。发作性旋转性眩晕2次或2次以上，持续20分钟至数小时。听力正常，不伴耳鸣和耳胀满感。波动性低频感音神经性听力损失，可出现重振现象，无明显眩晕发作。排除其他疾病引起的眩晕。内淋巴囊手术EndolymphaticSacDecompressionEndolymphatic-SubarachnoidShunt

切口

常用耳后的Wild切口：１.切口的下方尽可能抵达耳后沟下端,利于充分暴露内淋巴囊。２.切口的制作和缝合以三层错叠式为宜，即皮肤、皮下和骨膜三层。乳突轮廓化１.注意术野的深度切勿超过水平半规管隆凸以下。２.充分扩大鼓窦开口有利于术后中耳腔和乳突之间的引流与换气，可预防术后窦口阻塞综合征(PostoperativeAditus-BlockSyndrome)。

磨除内淋巴囊外侧骨质沿乳突全长将乙状窦轮廓化

内淋巴囊区域的轮廓化面神经后、迷路下和乙状窦前气房群。尽可能多的而安全地磨除该区域的骨质。磨除迷路下气房并暴露脑膜是因为内淋巴囊和管的骨质都位于该区，而不是后半规管的正后方。

暴露后颅窝硬脑膜磨除乙状窦延续的后颅窝硬脑膜，特别是坚三角以下。沿水平半规管隆凸的长轴向后作一条虚拟线，而内淋巴囊多位于这个线的下方和乙状窦的前内，后半规管的后方。

确认水平半规管的轴向延长线

暴露内淋巴囊的位置(示意图)

切开内淋巴囊植入引流物眩晕定义：眩晕（vertigo）是一种运动性或位置性幻觉，多表现为自体或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感。俗称“天旋地转”，有方向性及运动幻觉。病变病位：前庭末梢感受器和前庭神经病变。头晕（dizziness）：难以言状的痛苦不适感受。眩晕与头晕的根本区别是：

1、有无运动幻觉；

2、有无方向性。

人体在空间的平衡由视觉、本体感受器及前庭感受器相互配合维持，而前庭系统起主导作用，上述三个系统的任何一个器质性或功能性改变可致头晕。周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别鉴别点周围性眩晕中枢性眩晕病变部位内耳前庭系统小脑、桥脑、丘脑、颞叶病变眩晕类型突发性旋转性旋转或非旋转眩晕程度较剧烈程度不定，较轻，可逐渐加重眩晕相关变化头位或体位变动时眩晕加重与变动体位或头位无关伴发症状伴耳胀满感、耳鸣、耳聋及恶心、呕吐多无耳部症状，多伴中枢症状意识状态无意识障碍可有意识丧失自发性眼震水平旋转性或旋转性，与眩晕方向一致，持续时间短，有快慢相。粗大，垂直或斜行，方向多变，