医学课件帕金森病3

帕金森病Parkinsondisease，PD定义帕金森病（Parkinsondisease,PD)又称震颤麻痹（Paralysisagitans),是一种中老年人常见的神经系统变性疾病，由于脑内黑质纹状体通路多巴胺缺乏所致，临床表现以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常等为主要特征的锥体外系（慢性、进行性、变性）性疾病。锥体外系统锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束。由基底神经节(新纹状体——尾状核、壳核，旧绞状体——苍白球、黑质)和丘脑底核、红核、网状结构等组成。主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体外系统损害，可出现肌张力的改变，不自主多动，如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动症和扭转性痉挛等。多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心的信息传递，也与上瘾有关。多巴胺的概述帕金森病（帕金森症）的分类

(Parkinsonism)原发性（帕金森病），75-80%（中脑黑质细胞不明原因减少）继发性（帕金森综合征），8%左右（其它疾病局限地影响基底神经节）症状性（帕金森病叠加综合征），10-15%（疾病影响到其它部位为主，同时累及到基底神经节）遗传变性性帕金森病的病理改变选择性黑质多巴胺神经元丧失（50－70％）;纹状体多巴胺含量显著减少（80－99％）;与临床症状的严重程度成正比;路易氏（Lewy）小体：含大量突触核蛋白;胶质细胞增生;进行性多巴胺神经元变性和死亡。帕金森病病理诊断标准

1、黑质致密带色素神经元变性、脱失伴神经胶质细胞增生2、存在Lewy体是帕金森病最显著的病理标志之一帕金森病的生化改变黑质致密区多巴胺能神经元丢失→多巴胺含量在基底节中减少神经递质乙酰胆碱相对增多乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的破坏。乙酰胆碱系统功能相对亢进，震颤、肌强直、运动减少等症状正常多巴胺乙酰胆碱帕金森病多巴胺乙酰胆碱黑质生成的多巴胺对脊髓前角运动神经元起抑制作用神经递质乙酰胆碱对脊髓前角运动神经元起兴奋作用

病因与发病机制年龄因素：本病主要发生于50岁以上的中老年人，65岁以上明显增多环境因素：长期接触或生活在工业或农业毒素环境中遗传因素氧化应激线粒体功能缺陷泛素-蛋白酶体功能异常帕金森病的临床表现一般特点

1、多见于50岁以后，男性>女性2、起病缓慢，逐渐加重3、气候影响运动障碍，晴天—好，阴、雨、寒冷—坏4、过度疲劳、应激、焦虑、抑郁及全身感染—加重症状5、早期症状震颤（占60-70%）、步行障碍（占12%）、肌强直（10%）、动作缓慢（10%）静止性震颤震颤常为本病的首发症状多自一侧上肢远端开始→同侧下肢→对侧上肢→对侧下肢搓丸样”动作（Pill-rolling)，4-6Hz/s静止时明显，精神紧张时加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失。（部分高龄老人70岁以上可不出现明显震颤）肌强直帕金森病肌强直特点是伸肌和屈肌的张力同时增高。铅管样肌强直，齿轮样肌强直躯干、四肢、颈部肌肉强直→屈曲体姿臂肌和手部肌肉强直→写字过小征铅管样强直

肌强直表现屈肌与伸肌张力同时增高，如关节被动运动时始终保持阻力增高。齿轮样强直

如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿。运动迟缓是帕金森病一个最重要的运动症状动作缓慢，随意运动减少坐位或卧位时起立困难，起床、翻身、转身、穿衣、洗脸等日常活动均发生障碍。面部表情肌少动，面无表情，眨眼少，双眼凝视→面具脸讲话缓慢、吐字不清，流涎、慌张言语等姿势步态异常慌张步态：帕金森病的特有体征，表现为迈步时以极小的步伐向前冲，越走越快，不能即刻停下脚步。有时行走过程中双脚突然不能抬起，好像被粘在地上一样，称为冻结现象。搓丸样震颤屈曲体态步态不稳慌张步态小写征其他症状植物神经功能症状：迷走神经背核受累（便秘、食欲减退和吞咽困难、皮脂腺及汗腺分泌增多、脱发和秃顶、性功能障碍、排尿障碍—尿失禁，尿频，排尿困难）感觉症状（占40-45%）：麻木、麻刺感、疼痛、隐痛、肌强直所致发凉或烧灼感嗅觉减退（占75-90%）精神症状：焦虑或抑郁痴呆（占20-40%）：皮层下痴呆（记忆力障碍、智能障碍、视觉空间觉障碍）病历张**，男，81岁，主因“肢体不自主抖动5年，加重半月”于2017年2月28日入院。患者于5年前无明显诱因出现左上肢不自主抖动，未诊治，后逐步出现左下肢及右上下肢不自主抖动，左侧较重。静止时明显，运动时减轻，睡眠时消失。后家人发现患者头部前倾，运动迟缓、笨拙，面无表情。半月前家人发现患者四肢不自主抖动明显加重，吐字不清，伴有流涎。平日服用金刚烷胺。帕金森病的诊断及鉴别诊断存在至少两个下列主征：运动迟缓、静止性震颤、齿轮样肌强直和姿势不稳；但至少要包括头两项其中之一。没有可以引起继发性帕金森病的病因：如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等。没有下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害以及肌萎缩。

诊断帕金森病的金标准随访观察PD是一种进展性的疾病，没有药物能够阻止其最终的恶化。”“PD虽不致命，但足以毁掉你的一生。”药物治疗药物治疗抗胆碱能：苯海索、丙环定（适用于震颤突出且年龄较轻的患者）促多巴胺释放：金刚烷胺（适用于轻症患者）外源性左旋多巴：美多巴、息宁（临床常用，长期用药产生运动并