【骨肌】甲状旁腺功能亢进性棕色瘤课件

甲狀旁腺功能亢進性棕色瘤概述所謂棕色瘤(browntumor)，是因破骨細胞的數量和活性增加，致使局部骨質溶解吸收，代之以增生的纖維組織。骨溶解區不斷擴大，形成囊樣骨缺損，其內的纖維組織變性並出血伴有含鐵血黃素沉著，囊內的組織即呈棕(褐)色，故得名。甲狀旁腺解剖圖機理1、甲狀旁腺功能亢進，甲狀旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨細胞活動，增加骨吸收。2、另一方面，抑制腎小管對磷的吸收，自尿中丟失大量磷，致血磷降低，因之血鈣升高，繼而尿鈣增多。3、所以骨吸收加速及鈣磷大量丟失，全是形成骨骼改變的原因。以骨吸收為主要病理改變，表現為普遍性骨質疏鬆及局限性骨破壞吸收伴骨內性纖維組織增生、囊腫形成、破骨細胞增多及骨髓纖維化。囊腫內含有棕色液體稱為棕色瘤。

甲旁亢分類1甲狀旁腺本身病變引起PTH合成、分泌過多，通過其對骨腎作用，致血Ca升高，P降低。表現為反復發作的腎結石、消化性潰瘍、精神改變等；2各種原因所致的低血鈣刺激甲狀旁腺，使之增生、肥大，分泌過多的PTH，臨床上多見於腎功能不全、骨質軟化、小腸吸收不良。3繼發性甲旁亢的基礎上，由於腺體受到持久和強烈刺激，部分增生組織轉變為腺瘤，自主分泌過多PTH，主要見於腎衰竭。

原發性(PHPT)繼發性三發性最常見神經系統骨骼系統精神症狀泌尿系統噁心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎倦怠、四肢無力、肌萎縮幻覺、昏迷（Ca>3mmol/l）記憶力下降、情緒不穩行為異常多尿、夜尿、口渴腎結石、腎功能不全消化系統神經肌肉系統臨床表現臨床表現骨痛、骨骼畸形病理性骨折診斷臨床表現高血鈣>2.75mmol/l

X線骨膜下皮質吸收多發性骨折或畸形反復發作的尿路結石、骨痛頑固性潰瘍、胰腺炎實驗室檢查高尿鈣低血磷血清PTH>10pmol/l早期無明顯症狀患者PTH增高同時伴有高鈣血症是重要診斷依據。影像表現1、全身普遍性骨質疏鬆。2、骨膜下骨皮質吸收，是本病的一個重要徵象，X線顯示骨皮質外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。肋骨皮子吸收可使肋骨變得纖細，牙槽骨密度減低或消失，出現見牙不見骨的影像。於肱骨及股骨頸部的肌腱附著處，可見局限性骨皮質吸收缺損。

3、骨囊性改變：骨骼內大小不等、單發或多發的囊樣透明區，邊界較清楚。較大的骨缺損，不僅有膨脹樣表現，而且容易骨折，有時病灶內可呈多房樣改變，頗似巨細胞瘤。發生於下頜骨者，還應與造釉細胞瘤鑒別。原發性甲狀旁腺機能亢進原發病因解除後，棕色瘤所致骨缺損，可以自行修復。4、局部骨骼特異性表現：（1）顱骨改變較特殊，顱骨內外板及板障層，因脫鈣而模糊不清。血管溝模糊，並可見顆粒狀或囊狀密度減低，有時可見局部骨質硬化。其他如碟鞍骨質吸收，前後床突邊緣不清，乳突岩部消失；（2）脊柱椎體壓縮呈雙凹變形或魚尾狀，椎間隙增寬，脊柱後突畸形或側彎畸形，軀幹縮短；（3）骨盆變形，髖臼內陷，盆腔口徑變窄，恥骨聯合增寬，閉孔變形，股骨頸幹角變小形成髖內翻畸形。

5、骨質硬化：骨質密度局部性緻密硬化，常見部位是長骨幹骺端，扁平骨和椎骨。6、骨外鈣化：常見腎臟鈣化，尿路結石，此外亦可見四肢動脈壁和關節周圍軟骨鈣化。

7、切除腺瘤後，骨骼上病變可以自愈。病例圖片3