【骨肌】浆细胞瘤课件

漿細胞瘤漿細胞瘤分泌免疫球蛋白的漿細胞單克隆異常增生所形成的惡性腫瘤，約占骨腫瘤的3％，40—70歲，男性漿細胞瘤分為多發性骨髓瘤、髓外漿細胞瘤、骨孤立性漿細胞瘤。後兩者合稱為孤立性漿細胞瘤。多發多見，單發少見孤立性漿細胞瘤2-4年內可發展為多發性骨髓瘤好發部位好發於含骨髓豐富的骨組織，例如椎體、股骨、骨盆和肋骨，脊椎是最常見的部位，約占40％一60％，胸椎最多，其次為腰椎，頸椎；頜骨、顱骨、肋骨、髖骨、股骨等其他部位也可發生而且並不少見。顱內漿細胞瘤侵犯顱骨、腦膜和腦實質的漿細胞腫瘤，非常少見，大多為個案報導。顱骨漿細胞瘤可同時發生在肋骨、椎體、骨盆、胸骨、鎖骨等處。孤立性漿細胞瘤診斷標準①單一骨活檢證實，其他部位骨髓檢查陰性；②局部病變以外的骨無異常影像學表現；③尿本周蛋白(-)，並沒有把全身症狀的嚴重程度作為判斷的標準。孤立性漿細胞瘤的預後一般較多發性骨髓瘤好顱骨孤立性漿細胞瘤侵犯顱蓋骨，頂骨及額骨，易誤診為腦膜瘤除外系統性多發性骨髓瘤，常有如下特點：（1）非腫瘤部位骨穿無異型漿細胞（2）尿本周蛋白陰性（3）隨訪兩年以上無多骨病變CT顱骨溶骨性骨質破壞，無周邊骨質硬化，溶骨性骨質破壞,單發性膨脹性病變，邊界清晰，與正常骨組織有一條窄的過渡帶，無骨膜反應。顱骨破壞後原始骨板輪廓仍可見。頭部軟組織腫塊，混雜密度或稍高密度，病變騎跨於顱內外生長，可見腦實質受壓改變。完整皮膚覆蓋，較大的頭皮血管供血MR軟組織腫塊突破內外板形成雙凸型，骨質破壞區與軟組織腫塊境界清楚。T1WI及T2WI呈稍高信號，明顯而均勻強化，“硬腦膜尾征”線形的低信號說明漿細胞瘤生長緩慢，骨質破壞不徹底而殘存的骨脊鑒別診斷：嗜酸性肉芽腫3～l0歲兒童顱骨破壞發破壞病灶內殘留小骨，“紐扣”樣死骨，肉芽組織替代正常骨組織顱骨外板破壞範圍不一致造成X線上的”雙邊征”，破壞周邊可見不同程度骨質硬化；未見骨膜反應。MRT1WI低等信號，T2WI上為不均勻高信號，增強後強化明顯鑒別診斷：血管瘤板障膨脹，內外板破壞，有硬化，有時可見由中心向四周放射狀排列的骨間隔，典型的“太陽光芒”樣新生骨;頭皮軟組織腫塊有時因體位改變而大小改變，增強明顯強化鑒別診斷：轉移瘤溶骨性病變比較徹底，骨質破壞內很少出現殘存的骨質，單發少見。多有原發腫瘤病史，骨質破壞形式與原發病變性質有關。多發骨髓瘤vs

轉移瘤骨髓瘤患者血清VEGF明顯高於骨轉移瘤，提示骨髓瘤中的腫瘤血管可能較骨轉移豐富，且通透性更強。骨髓瘤轉移癌鑒別診斷：腦膜瘤位於大腦凸面的腦膜瘤多常引起鄰近骨板的骨質增生，即使有骨質的破壞，也僅為顱骨內板的破壞，很少穿透顱板而形成內外雙凸狀腫塊，其病變中心也不在顱骨區域。鑒別診斷：表皮樣囊腫頭皮軟組織腫塊較軟，板障膨脹，外板侵蝕改變，邊緣清晰，內無殘留小骨片，增強後無強化鑒別診斷：骨化性纖維瘤

顱骨板障囊狀破壞，邊緣不規則，周邊骨質硬化程度不一，破壞區呈毛玻璃樣改變，其內可見鈣化鑒別診斷：局限性骨髓炎有死骨，破壞區模糊，周邊骨質硬化，骨膜反應。鑒別診斷：淋巴瘤臨床症狀輕微而局部病灶明顯，多呈滲透性骨質破壞，骨皮質破壞相對輕而周圍軟組織腫塊大，往往超過骨質破壞區治療漿細胞瘤對放療敏感，可行腫瘤活檢後給予常規的外照射放療，術後隨訪患者很少局部復發或進展為多發性骨髓瘤。漿細胞瘤血供豐富，術中極易出血。謝謝！鑒別診斷：淋巴瘤脊柱淋巴瘤骨質破壞形式多樣，可為溶骨性、成骨性或混合性骨質破壞；部分脊椎病灶CT無明顯骨質改變，但MRI可出現異常信號。淋巴瘤易侵入椎旁及椎管內形成軟組織腫塊，密度及信號均勻，可圍繞硬膜外向上、下方向發展，呈袖套狀浸潤，明顯大於椎體累及範圍，較具特徵性。單發脊柱淋巴瘤：脊柱淋巴瘤骨質破壞形式多樣，可為溶骨性、成骨性或混合性骨質破壞；部分脊椎病灶CT無明顯骨質改變，但MRI可出現異常信號。淋巴瘤易侵入椎旁及椎管內形成軟組織腫塊，密度及信號均勻，可圍繞硬膜外向上、下方向發展，呈袖套狀浸潤，明顯大於椎體累及範圍，較具特徵性。鑒別診斷：骨巨細胞瘤骨巨細胞瘤：多發生於青壯年，脊椎單發少見，可見纖