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文档简介

临床助理医师考试辅导:先天性肌性斜颈

直接缘由是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起此肌纤维化

的真正缘由还不清晰。可能与以下因素有关:①先天性胸锁乳突肌发育不

良,分娩时易被损伤。②一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,

继而挛缩。③宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部

缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代。④受累肌肉组织的病理变

化类似感染性肌炎,故推想胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退

行性变和瘢痕化,而形成斜颈。⑤动物试验证明胸锁乳突肌的纤维化转变

可由静脉阻断产生,因此有人认为此病与诞生时胸锁乳突肌内静脉的急性

梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。

临床表现

1.病症、体征:先天性肌性斜颈,在生后头2周内在颈部可摸到圆形

或椭圆形较硬的肿块。1〜2个月肿块可进展到枣核大小。此后2〜3月内

便渐渐变小或消逝。右侧比左侧要常见。其次留意观看小儿头部姿式,患

儿头部常固定在一个正确的位置上,头总偏向有肿块的一侧,面部朝向无

肿块的一侧。

2.诊断:依据生后两周内消失颈部质硬包块,无红肿热痛,边界清晰,

可活动,X线片未见颈椎特别可作出诊断。畸形可在生后即存在,也可在

生后2〜3周消失。病初头部运动略受限,但无明显斜颈现象,触诊可发

觉硬而无痛苦的梭形肿物,与胸锁乳突肌的方向全都,在2〜4周内渐渐

增大,然后开头退缩,在2〜6个月内渐渐消逝。局部病人不遗留斜颈;

不少病人若未经治疗,肌肉渐渐纤维化、挛缩硬化,形成颈旁硬的束状条

物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形,肌肉短缩侧的面部亦发生变

形。若畸形不准时订正,面部变形加重,最终颅骨发育不对称,颈椎甚至

上胸椎消失脊柱侧弯畸形。

医技检查

常使用的较为有效的检查方法是超声诊断:先天性肌性斜颈,超声显

像是的诊断方法。超声可观看双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大

小、内部回声状况,以及与胸锁乳突肌与四周组织的关系。该病的超声特

点是早期胸锁乳突肌的局部呈梭形肿大,与正常肌纤维连续性好。肿块无

包膜,光滑,形态多呈梭形,但亦可不规章,也可消失胸锁乳突肌充满性

肿大。可以是低回声、混合性回声,个别还可以是增加和减低相间的条纹

状回声转变,无论是何种回声,其病变均在胸锁乳突肌上。

诊断依据

1.可有臀位产或难产史。

2.生后不久发觉一侧胸锁乳突肌部有肿块和压痛,年龄稍大后,包块

缩小变硬,胸锁乳突肌紧急、短缩呈硬条索状挛缩。

3.斜颈畸形,头偏向患侧,面部及下颌转向健侧。面部不对称,患侧

眼耳平面较低,眼裂小。头部及颈椎有代偿性侧弯。头颈向患侧旋转及向

健侧倾斜活动受限。

4.X线摄片可见颈椎凸向健侧、上胸椎凸向患侧的代偿性侧弯。留意

排解颈椎发育特别、颈椎结核等病变。

简单误诊的疾病

1.先天性颈椎畸形:颈部短而粗,活动度减小,常见有颈椎半椎体、

颈椎融合(KlippelFeilSyndrome)等。

2.颈椎半脱位:多为3〜5岁儿童,咽部炎症后引起颈椎四周软组织

充血,突然消失头颈部偏斜,活动受限,项肌紧急。颈椎开口正侧位片可

见颈1〜2半倍位。

3.眼科疾病:患儿由于一侧近视,另一侧远视,可消失头颈部向一侧

倾斜。但胸锁乳突肌无挛缩,头颈部旋转无受限。

4.其他:颈部椎间盘病变、脊髓空间症、一侧胸锁乳突肌缺如等均可

引起头颈部倾斜。

另外,还需与颈部肿大的淋巴结、淋巴瘤、颈部皮样囊肿、颈动脉体

瘤及其他一些软组织肿瘤进展鉴别,二维超声及CDFI一般可以鉴别。

治疗原则

任何持续性的斜颈在生长过程中将缓慢加重,头向患侧而面部朝向对

侧倾斜。当畸形严峻时,患侧肩部上升。颅骨的额枕径较正常者小,早期

手术治疗可预防这些畸形。在6〜8岁前手术治疗可允许面、头部不对称

获得良好塑形。不幸的是很多病人在初诊时已消失固定畸形,而剩余的生

长潜力缺乏以矫正畸形。

1.护理:尽量置患儿头部于矫正位置;哺乳时将患侧接近*;卧床时,

应使患侧向有光亮和妈妈常常活动的一侧;适当垫高枕部。

2.手法牵引:患儿仰卧位,家长抱患儿头部,缓慢旋转,旋转角度渐

渐加大,并尽量使颈部斜向健侧,操作要轻柔,每次可持续10〜15分钟。

3.按摩:对肿物作手法轻柔按摩,伸展挛缩的胸锁乳突肌,每次伸展

肌肉时持续时间可2〜3秒,每天可操作4〜6次。

4.局部理疗:如红外线照耀、蜡疗或局部热敷,使瘢痕软化。

5.局部注射疗法:可在肿块内注射醋酸强的松龙加适量普鲁卡因,以

改善血管通透性,抑制结缔组织增生。

6.手术治疗:对上述疗法效果不佳或被误诊的1岁以上的病儿,则需

手术治疗,切除或局部切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与锁骨头。

7.治愈标准:手术后伤口愈合,斜颈畸形订正,颈部活动正常。

8.好转标准:斜颈有所改善,颜面仍不对称。

预防

该疾病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断、早治疗是防治关键。

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