第十四章-神经系统疾病

PAGEPAGE1湖北医药学院病理教研室理论课教案课程名称：病理学Pathology任课教师：李巧琴授课对象:5年制10级临本班授课时间：2012.3-7章节第十四章内容神经系统疾病目的要求1.讲授神经系统感染性疾病，为临床传染病科打下形态学基础。2.要求掌握神经系统流脑、乙脑、脊髓灰质炎的病变特点和临床表现。重点与难点重点：流脑、乙脑、脊髓灰质炎的病变特点和临床联系。教具脑脊液循环图，流脑、乙脑、脊髓灰质炎大体和镜下图片和文字穿插制成多媒体课件。教学过程设计系统讲解为主。流脑和乙脑也用对比比较法讲述。神经系统感染性疾病2学时。备注英文专业词汇：redneuron,neuronalatrophy,demyelination,suppurativemeningitis,epidemicencephalitisB参考书籍:1、李玉林主编.病理学.第六版北京：人民卫生出版社，20042、杨光华主编.病理学.第五版北京：人民卫生出版社，20023、李甘地主编.病理学.七年制，北京：人民卫生出版社，20014、宋继谒主编.病理学.北京：科学出版社，1999第十四章神经系统疾病前言由于神经系统解剖和生理学上的特殊性，使其在病理方面有和其他实质器官不同的特殊规律：1病变定位与功能障碍关系密切：一侧大脑额叶中央回病变可导致对侧肢体瘫痪；2相同病变发生在不同部位，出现不同结果：小梗死灶在额叶前皮质区无症状，在延髓可致命；3对各种致病因子的病理反应：如病毒寄生在细胞内，都表现为神经原变性、坏死多灶性白质软化,小胶质细胞和星形细胞增生，血管套形成；4脑的病变均可引起颅高压和脑疝；5血-脑积液屏障和血管周围间隙构成天然防线，限制炎症反应向脑实质扩散血-脑屏障—物质从脑血管运到脑组织具有选择性和限制性—防止有害物质入脑，在脑外体液发生的任何剧烈变化不影响脑组织;6脑内无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性T、B细胞均由周围血液输入。第一节神经系统的感染性疾病传染源：病毒，细菌，立克次体，螺旋体，真菌，寄生虫等传染途径：（1）血源性感染：脓毒血症的感染性栓子；（2）局部扩散：颅骨开放性骨折，乳突炎，中耳炎，鼻窦炎（3）直接感染：医源性-腰椎穿刺（4）经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经，单纯疱疹病毒沿嗅神经，三叉神经入侵中枢神经系统引起感染。一流行性脑脊髓膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitis）由脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑脊髓膜炎散发，冬春季可流行，故称流行性脑脊髓膜炎.多见儿童，青少年。临床出现发热、头痛，呕吐，皮肤淤点，脑膜刺激症状。(一)病因发病机制(二)传染途径(三)病变大体:1、脑膜高度扩张充血2、蛛网膜下腔大量灰黄色脓性渗出物沟回结构不清—浑浊,蒙纱巾状。镜下:1蛛网膜下腔血管扩张充血2蛛网膜下腔增宽，大量中性粒细胞,纤维素,少量巨噬细胞,淋巴细胞。3查到脑膜炎双球菌4脑实质轻度水肿(四)临床急性化脓性炎症表现:1发热2神经系统症状：(1)颅内压升高：头痛，喷射性呕吐，前囟饱满--脑膜高度扩张充血，蛛网膜下腔脓性渗出物–影响颅顶蛛网膜颗粒吸收脑积液。(2)脑膜刺激症状：颈项强直：炎症累及脊神经根周蛛网膜软脑膜，软脊膜–脊神经根通过椎间孔受压–颈项和背部肌肉由于运动引起疼痛，颈–由于项部肌肉运动时对上述病变的保护性痉挛。角弓反张–婴幼儿，腰背部肌肉保护性痉挛。曲髋伸膝征–阳性，腰骶尾神经后根受炎症压迫--曲髋伸膝时，坐骨神经受牵引–腰神经根受压而疼痛。3颅神经麻痹：脑膜炎累及基底部Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ对颅神经–相应部位麻痹。4脑脊髓液改变：压力大，浑浊，大量脓细胞，蛋白质、糖降低，细菌培养（+）。(五)结局1及时治疗–痊愈2颅神经麻痹3血管炎–血管阻塞–脑梗死暴发性脑膜炎败血症：儿童，起病急，暴发性脑膜炎的一种类型。表现：周围循环衰竭,休克，皮肤紫癜,双肾上腺大片出血-肾上腺功能衰竭，沃–弗综合征（Warterhouse-Friedrichsen）。机制:大量内毒素释放入血–引起弥漫性血管凝血，病情凶险，短期内败血症死亡。二、流行性乙型脑炎（epidemicencephalitis）概念:乙型脑炎病毒引起的急性传染病，夏秋季流行，起病急，死亡率高；表现：高热，嗜睡，抽搐，昏迷；儿童多见50-70%为10岁以下。(一)传染途径:乙型脑炎病毒（RNA病毒）(二)病变部位：广泛累及中枢神经系统灰质最重：大脑,基底核,视丘；次之：小脑、桥脑最轻：脊髓大体：表面:脑膜及脑血管血管充血，脑水肿，回宽，沟窄。切面:大脑深层,基底核,视丘弥漫或散在粟粒或针尖大透明软化灶。镜下：1炎症反应及血管套形成(perivascularinflammmatoryinfiltration)(1)、脑实质血管高度充血,血管周围间隙淋巴细胞、单核细胞浸润-病毒感染时浸润的淋巴细胞等环绕血管,集聚在血管周围间隙,形成血管套或袖套现象。(2)、脑水肿神经原周围间隙大，网状空隙。2神经细胞变性坏死–病毒在神经细胞内繁殖–肿胀,尼氏小体崩解、消失，胞浆水肿;卫星现象和噬细胞现象(setallitosis,neuronophagia)；少突胶质细胞(5-5个以上)围绕受损神经原—营养神经原(同雪旺细胞产生髓鞘);神经原死亡后被激活的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬现象。3筛网状软化灶神经组织坏死软化—呈筛网状。4胶质细胞结节小胶质细胞增生—位于坏死神经细胞或小血管旁（巨噬细胞系统）。(三)临床病理联系1嗜睡，昏迷：神经原广泛变性坏死。2头痛，呕吐：脑血管扩张充血，脑水肿—颅内压增高。3脑疝（brainhernia）小脑扁桃体疝—呼吸中枢受压—呼吸骤停死亡。4脑膜刺激症5脑脊液中性粒细胞数增高(四)预后及时治疗—急性期后痊愈少数治疗不及时—后遗症三、脊髓灰质炎（poliomyelitis）脊髓前角灰质炎病毒引起急性传染病，散发性。（生后吃疫苗）1-6岁，绝大多数隐性感染，5-10%显性感染，其中0.1-1%有症状，引起中枢神经系统病变-肢体瘫痪。(一)病因：脊髓前角灰质炎病毒（poliovirus）(二)传染途径:粪便、鼻咽分泌物中的病毒消化道黏膜上皮繁殖到淋巴结繁殖入血病毒血症--抵抗力低下--随血流入中枢神经系统靶细胞脊髓前角运动细胞，绝大多数隐性感染。显性感染：轻型:暂时性病毒血症非麻痹型:病毒到中枢神经系统只引起轻微病变，无瘫痪症状反应性脑脊膜炎-头痛，脊液中淋巴细胞、蛋白增高。麻痹型”病毒损害运动神经原-肢体麻痹。(三)病变1部位脊髓腰膨大最重，颈膨大次之；依次为延脑，桥脑，中脑。2镜下（1）脑膜充血，淋巴细胞、浆细胞浸润。（2）脊髓前角病变：①充血、水肿②运动细胞变性坏死，尼氏小体溶解，核溶解消失-鬼影细胞③脊髓前角淋巴细胞巨噬细胞浸润④噬细胞现象⑤胶质结节--胶质纤维疤痕3肉眼（1）脊膜脊髓充血（2）脊髓前角萎缩，脊神经前根（运动神经根）变细（3）瘫痪侧肢体肌肉萎缩变细，脂肪化生(四)临床腰膨大—下肢颈膨大—上肢脑干运动神经原—颅神经损伤(五)预后病程1-2周进入临床恢复期，运动神经原损坏死伤少—肢体恢复运动神经原损坏死伤多—后遗症思考题名词解释1沃-弗综合征Waterhouse-Friederchsensyndrome2血管套或围管状浸润perivaschlarinflammatoryinfiltrates3胶质结节glialnodules4筛网状软化灶reticularsofteninglesion5噬神经细胞现象neuronophagia6卫星现象satellitosis7脑水肿cerebraledema问答题1流行性乙型脑炎病变及临床病理联系2流行性脑脊髓膜炎病变及临床病理联系病例讨论尹麟,男,4岁,因发烧精神不佳4天于2002年4月X日凌晨30分来衡阳医学院附属一医院急诊室就诊。值班医生检查：患儿神志清醒，表情淡漠，体温38度，心率110次/分，呼吸急促