DBXM063-2021川崎病中医诊疗规范

川崎病中医诊疗规川崎病中医诊疗规范草案TechnicalspecificationforKawasakiDiseasediagnosisandtreatment前言本文件按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分：标准化文件的结构和起草规则》的规定起草。请注意本文件的某些内容可能涉及专利。本文件的发布机构不承担识别这些专利的责任。本文件由长春中医药大学附属医院提出。本文件由吉林省中医药管理局归口。本文件起草单位：长春中医药大学附属医院本文件主要起草人：李静、荆薇、王鑫、李杰、张佳奇、林可心、穆昊、孙姝鑫。1.范围本文件规定了川崎病中医诊疗的诊断、治疗、预防和调护。本文件适用于18周岁以下川崎病的诊断和防治。2.规范性引用文件本文件没有规范性引用文件。3.术语和定义下列术语和定义适用于本文件3.1.川崎病（皮肤黏膜淋巴结综合征）Kawasakidisease以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。4.诊断4.1.主要临床特征4.1.1.发热。4.1.2.双侧球结膜充血。4.1.3.口唇及口腔的变化：唇红、草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血。4.1.4.皮疹（包括卡介苗接种处发红）。4.1.5.四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮。4.1.6.非化脓性颈部淋巴结肿大。4.2.其他有意义临床特征4.2.1.病程早期肝转氨酶升高。4.2.2.婴儿尿沉渣中白细胞增多。4.2.3.恢复期血小板增多。4.2.4.BNP或NT-proBNP升高。4.2.5.超声心动图示二尖瓣反流或心包积液。4.2.6.胆囊肿大（胆囊积液）。4.2.7.低白蛋白血症或低钠血症。4.3.川崎病临床诊断标准4.3.1.完全性川崎病4.3.1.1.排除其他发热性疾病。4.3.1.2.符合主要临床特征≥5项。4.3.1.3.符合4项主要临床特征，超声心动图显示冠状动脉异常。4.3.2.不完全性川崎病4.3.2.1.排除其他发热性疾病。4.3.2.2.符合3-4项主要临床特征，无冠状动脉扩张，具有≥1项其他有意义临床特征。4.3.2.3.符合3项主要临床特征，超声心动图示冠状动脉异常。4.3.2.4.符合1-2项主要临床特征，排除其他临床诊断。4.4.相关辅助检查血常规、尿常规、CRP、红细胞沉降率、降钙素原、肝功、心肌酶、电解质、NP（NT-proBNP）、常规心电图、24小时动态心电图、心脏超声、消化系超声、胸片（必要时肺部CT）。合并冠状动脉病变时应同时检测负荷心电图、多层螺旋CT、磁共振，必要时可行经导管冠脉造影。4.5.需与川崎病鉴别的病种4.5.1.猩红热：川崎病皮疹在发病后第3天才开始出现，青霉素治疗无效。4.5.2.幼年类风湿病：川崎病发热期较短，伴有手足硬肿，掌跖潮红，类风湿因子阴性。4.5.3.系统性红斑狼疮：川崎病皮疹在面部不显著，白细胞总数及血小板大部分病例升高，抗核抗体阴性。4.5.4.出疹性病毒感染：川崎病多伴有手足硬肿，掌跖潮红，及后期指趾端膜状脱皮，眼结膜无水肿及分泌物，白细胞总数及中性粒细胞百分比均增高，血沉及CRP均增高。4.5.5.急性淋巴结炎：川崎病颈部淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿，无化脓病灶。5.病程分期5.1.急性发热期病程多在1-11天。主要临床表现详见附录A.1。5.2.亚急性期病程多在11-21天。主要临床表现详见附录A.2。5.3.恢复期病程多在21-60天。临床症状消失。如有冠状动脉瘤可持续发展。6.冠状动脉病变程度6.1.I度6.1.1.小型冠状动脉瘤或冠状动脉扩张。6.1.2.冠状动脉内径≤4mm，远端管腔内径小于邻近段内径1.5倍，Z值2-<5。6.2.II度6.2.1.中型冠状动脉瘤。6.2.2.冠状动脉内径>4-<8mm，远端管腔内径大于邻近段内径1.5-4倍，Z值5-<10。6.3.III度6.3.1.巨大冠状动脉瘤。6.3.2.冠状动脉内径>8mm，远端管腔内径大于邻近段内径4倍，Z值>10。6.3.3.根据冠状动脉病变程度进行风险分级，详见附录B.1。7.辨证论治7.1.急性期7.1.1.卫气同病7.1.1.1.证候起病急骤，持续高热，不恶寒或微恶风，目赤咽红，掌跖潮红或硬肿，皮疹初现，口渴喜饮，颈部臖核肿大，舌红，苔薄白或黄，脉浮数，指纹紫。7.1.1.2.治法疏风清热，透邪解毒。7.1.1.3.药物疗法7.1.1.3.1.方药银翘散（《温病条辨》）加减。金银花、连翘、淡豆豉、牛蒡子、薄荷、荆芥、桔梗、甘草、淡竹叶、芦根。7.1.1.3.2.加减掌趾潮红者，加生地、黄芩；颈部臖核肿大者，加川贝母、羊乳根；热势较高者，加生石膏。7.1.2.气营两燔7.1.2.1.证候壮热不已，身热夜甚，烦躁或嗜睡，斑疹鲜红，咽红目赤，颈部臖核肿痛，掌跖指端或肛周潮红，手足硬肿，口唇干裂鲜红，舌质红绛，杨梅舌，脉数，指纹紫滞。7.1.2.2.治法清气凉营，解毒护阴。7.1.2.3.药物疗法7.1.2.3.1.方药清瘟败毒饮（《疫疹一得》）加减。水牛角、生地黄、玄参、黄芩、栀子、桔梗、赤芍、连翘、淡竹叶、牡丹皮、生石膏、知母等。7.1.2.3.2.加减颈部臖核肿痛加用夏枯草、僵蚕；大便秘结加大黄；皮疹鲜红密集加紫草、青黛。7.2.亚急性期7.2.1.阴虚热恋7.2.1.1.证候低热留恋，咽干口燥，唇焦干裂，指趾端脱皮，或潮红脱屑，舌红少津，脉细数，指纹滞。7.2.1.2.治法养阴生津。7.2.1.3.药物疗法7.2.1.3.1.方药竹叶石膏汤（《备急千金要方》）加减。生石膏、淡竹叶、炒栀子、北沙参、麦冬、石斛、天花粉、芦根、生甘草等。7.2.1.3.2.加减低热不退加地骨皮、白薇；大便秘结加火麻仁、郁李仁。7.3.恢复期7.3.1.气阴两伤7.3.1.1.证候身热已退，硬肿及斑疹消退，指趾末端甲床皮肤移行处膜样脱皮，或肛周脱皮，疲乏少力，自汗盗汗，心悸，口渴喜饮，舌红少津，苔少或无苔，脉细弱或结代，指纹紫。7.3.1.2.治法益气养阴，清解余热。7.3.1.3.药物疗法7.3.1.3.1.方药生脉散（《医学启源》）合沙参麦冬汤（《温病条辨》）加减。太子参、麦冬、沙参、天花粉、玉竹、五味子、桑叶、扁豆衣、丹参、赤芍等。7.3.1.3.2.加减纳呆加鸡内金、六神曲；邪热留恋，可给予竹叶石膏汤；心悸、脉结代加黄芪、甘草、牡丹皮、丹参。8.穴位贴敷疗法8.1.药物组成：以吴茱萸、栀子、土茯苓、冰片等（经验方）作为基本处方做成药饼，随证加减。8.2.取穴：选取巨阙、涌泉等穴位。8.3.操作方法：患者取坐位，穴位局部常规消毒后，取药贴于相应穴位，2～4h后取下即可，日1次，14天为1个疗程。8.4.适应症：用于川崎病急性期、亚急性期。9.远期管理根据川崎病冠状动脉病变风险分级制订川崎病患儿随访方案。详见附录C.1。10.预防及护理10.1住院护理10.1.1.密切观察患儿病情变化及生命体征。10.1.2.一旦出现面色紫绀、心率明显增快或减慢、严重心律失常、呼吸急促、血压异常下降等，应及时抢救。10.2.饮食调理10.2.1.鼓励摄入低盐、低糖、易消化及富含维生素和蛋白质的食物。10.2.2.忌暴饮暴食。10.2.3.忌过于肥甘厚腻或辛辣刺激之品。A.（资料性附录）主要临床诊断依据1.急性期主要临床表现1.1.眼结膜充血、皮疹、口腔病变、淋巴结肿大、烦躁。1.2.动脉周围炎，微血管及小动静脉炎。2.亚急性期主要临床表现2.1.发热渐退，烦躁减轻消失，眼结膜充血，指趾端脱皮。2.2.动脉瘤、血栓形成，中型动脉狭窄。B.（资料性附录）冠状动脉病变风险分级1.风险级别及分级标准1.1.I级：任何时期冠状动脉均未受累（Z值<2）。1.2.II级：急性期冠状动脉有轻度扩张，在病程30d内恢复正常。1.3.III级：病程30d后仍有冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤。1.3.1.IIIa：小型冠状动脉瘤（Z值2.5—<5）。1.3.2.IIIb：中型冠状动脉瘤（Z值5—<10，且内径绝对值<8mm）。1.4.IV级：巨大冠状动脉瘤（Z值≥10或内径绝对值≥8mm），或1支冠状动脉内有多个动脉瘤，未达到V级。1.5.V级：冠状动脉瘤伴冠状动脉狭窄。1.5.1.Va：不伴心肌缺血。1.5.2.Vb：伴心肌缺血。C.（资料性附录）川崎病患儿随防建议1.根据川崎病冠状动脉病变风险分级的川崎病患儿随访建议1.1.I级1.1.1.随访总时间及安排：临床随访5年，随访时间为病程1个月、2-3个月、6个月、1年、5年。1.1.2.随访内容：超声心动图、必要时心电图，末次随访行运动心电图。1.1.3.运动指导：限制活动2-3个月（至阿司匹林停用）。1.2.II级1.2.1.随访总时间及安排：同I级。1.2.2.随访内容：同I级。1.2.3.运动指导：同I级。1.3.III级1.3.1.IIIa1.3.1.1.随访总时间及安排：长期随防；随访时间为病程1个月、2-3个月、6个月、1年，然后每年1次；如果恢复至正常随访可每2年1次；每3-5年进行一次诱导性心肌缺血评估；给予心血管风险评估和指导。1.3.1.2.随访内容：超声心动图、必要时心电图；如果超声心动图显示恢复正常，建议完成多排螺旋CT造影或磁共振冠状动脉造影，同时进行运动心电图检查。1.3.1.3.运动指导：对服用抗血小板药物的患儿避免冲撞性运动；依据诱导性心肌缺血评估结果指导运动。1.3.2.IIIb1.3.2.1.随访总时间及安排：终身随防：随访时间为病程1个月、2-3个月、6个月、1年，然后每年1次；每1-3年进行一次诱导性心肌缺血评估；给予心血管风险评估和指导。1.3.2.2.随访内容超声心动图、心电图；必要时胸X线片；建议病程3个月后行多排螺旋CT造影、磁共振冠状动脉造影或冠状动脉造影检查；如果超声心动图显示恢复正常，建议行多排螺旋CT造影、磁共振冠状动脉造影或冠状动脉造影证实；如无创性检查提示心肌缺血，行冠状动脉造影、多排螺旋CT造影或磁共振冠状动脉造影。1.3.2.3.运动指导：同IIIa。1.4.IV级1.4.1.随访总时间及安排：终身随防：随访时间为病程1个月、2-3个月、6个月、9个月、1年，然后每3-6个月随访1次；每6-12个月进行一次诱导性心肌缺血评估；给予心血管风险评估和指导。1.4.2.随访内容超声心动图、心电图；必要时胸X线片；建议病程3个月行初次冠状动脉造影；以后根据情况可选择多排螺旋CT造影或磁共振冠状动脉造影；如无创性检查提示心肌缺血，