肌萎缩侧索硬化病人的护理查房

肌萎缩侧索硬化病人的护理查房

神经内血液科

神经的组成（一]神经细胞（神经元）是神经系统结构和功能的基本单位,具有感受刺激和传导冲动的作用,根据功能分为：感觉神经元（传入神经元]运动神经元（传出神经元）联络神经元（中间神经元）（二]神经胶质细胞（运动神经元）上运动神经元

运动皮层锥体束a.皮质脊髓束b.皮质核束下运动神经元

脊髓前角运动神经元脑干运动核周围神经和肌肉

运动神经元病（MND]是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

分为四型：肌萎缩侧索硬化[ALS)L

进行性脊肌萎缩(SMA)

进行性延髓麻痹(PBP)

原发性侧索硬化(PLS)一、概念球麻痹又称延髓麻痹,是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍为主的一组病症,运动神经元病上运动神经元下运动神经元上下运动神经元原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化进行性延髓麻痹肌萎缩侧索硬化（ALS]是一种进展性神经肌肉疾病,由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩动眼肌及括约肌不受累，是运动神经元病中最常见的类型,发病年龄在二0-四0岁之间，三0岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为一∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。肌萎缩性侧索硬化症（ALS）或运动神经元疾病是一种渐进的致命性疾病，该病有两种发病形式：肢体发病和延髓发病。一、病毒感染：脊髓灰质炎病毒二、免疫因素：免疫球蛋白升高,血中T细胞数目、功能异常，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性三、中毒因素：由于细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致,四、遗传因素：五%--10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传。5、其他因素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关，也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。二、病因

一、情绪易于激动,见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆,二、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。三、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。四、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。五、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。六、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。三、症状肌萎缩性侧索硬化（ALS]是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓，上、下运动神经元损害并存,（一）首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；[二)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，括约肌功能良好、意识清醒。(三)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；(四)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－五年。四、临床表现

一.腰穿脑脊液检查：腰穿压力正常或偏低,CSF检查正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高,

二.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。三.肌电图：有很大诊断价值。主要表现为：病变处肌肉插入电位延长，纤颤电位，动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见，可见巨大电位。运动神经传导速度下降或正常，而感觉传导速度正常。四.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。五、辅助检查无有效疗法,以对症为主,一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM]和神经生长因子（NGF）。六、治疗原则一般病史资料二0一四年八月12日姓名性别年龄住院日期瞿金花女三八头晕原因待查诊断主诉头晕三月,恶心呕吐加重3天,患者于二0一0年出现双下肢麻木，就诊于陆军总院，诊断为“多发性硬化”，给予对症治疗，双下肢麻木较前缓解。于入院前3月无明显诱因出现恶心、呕吐，无头晕、头痛、视物模糊，进食尚可，就诊于陆军总院，以“萎缩性胃炎，胆囊息肉”治疗，症状缓解。于入院前3天再次出现晨起恶心、呕吐，头晕并畏光，言语不清，不能进食，无肢体麻木，自感天旋地转，不能睁眼，无四肢颤抖、头痛、意识不清等症状，就诊于兰大一院神经内科，以“头晕原因待查”收住入科，入院后患者神志清、精神差，饮食、睡眠差，大小便正常，近来体重未见明显增减。现病史患者入院前四年诊断为多发性硬化,未行规律治疗;否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，否认肝炎、结核病等慢性传染病史，预防接种不祥,生于当地,无长期外地居住史，无疫区居留，无不良嗜好,既往史个人史T:三六℃P:6八次/分R:一9次/分BP：10二/66mmHg一般情况：发育正常,营养中等，神志清，精神差，步入病室，言语不畅、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩、面容正常、查体合作，问答切题,皮肤黏膜：全身皮肤及巩膜无黄染，皮肤湿度、温度正常，无水肿、皮疹，无皮下出血。浅表淋巴结：全身浅表淋巴结未触及。体格检查肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALSFRS]总分从0（不能完成任务]到四0分（正常）,（一]言语（二]流涎（三]吞咽（四]书写（患ALS之前的优势手）（五]使用餐具（患者未行胃肠造瘘术）（六]穿衣和洗漱（八]行走（八]爬楼梯（七]床上翻身和调整被褥（一0]呼吸吞咽障碍评定患者端坐,喝下三0ml温开水，观察所需时间喝呛咳情况,一级（优]能顺利地1次将水咽下二级（良）分2次以上，能不呛咳地咽下3级（中）能1次咽下，但有呛咳四级（可）分2次以上咽下，但有呛咳五级（差）频繁呛咳，不能全部咽下正常：1级，5秒之内;可疑：1级，5秒以上或2级；异常：3～5级疗效判断标准：治愈：吞咽障碍消失，饮水试验评定1级有效：吞咽障碍明显改善，饮水试验评定2级无效：吞咽障碍改善不显著，饮水试验评定3级以上构音障碍构音障碍是由于各种原因造成的发声、发音、共鸣、韵律等的异常,表现为发声困难、发声不准、咬字不清、音量、音调及语速、节律等的异常和鼻音过重等言语听觉特征的改变。构音障碍分类及表现（一]迟缓型构音障碍由下运动神经元损伤造成,如颅神经核、颅神经（球麻痹）、周围神经纤维病变，或构音肌肉的病变。主要由于咽肌、软腭瘫痪，呼气压力不足，使辅音发音无力以及舌下神经、面神经支配的舌、唇肌肉活动受损而不能正确地发出声母韵母。伴有呼吸音，鼻音过重，辅音不准确，单音调，音量降低，空气由鼻孔逸出而语句短促。伴发症状可有舌肌颤动与萎缩，舌肌与口唇动作缓慢及软腭上升不全造成的吞咽困难，进食易呛和食物从鼻孔流出。唇闭合差造成流涎。

由上运动神经元损伤后（假性球麻痹]构音肌群肌张力增高或肌力减退所致说话缓慢费力,字音不清，刺耳音，紧张窒息样声音，鼻音较重，缺乏音量控制，语音语调异常，舌交替运动减退，说话时舌、唇运动差，软腭抬高减退,（三）共济失调型构音障碍由于小脑或脑干内传导束病变所致构音肌群运动范围、运动方向的控制能力差。发音不清、含糊、不规则、重音过度或均等，语音语调差，字音常突然发出（爆发性言语），声调高低不一，间隔停顿不当（吟诗状或分节性言语）。言语速度减慢，说话时舌运动差，舌抬高和交替运动差，系构音肌群的协调动作障碍所致。（二]痉挛型构音障碍假性球麻痹又称假性延髓麻痹,系因双侧皮质延髓束损害引起延髓的运动颅神经（舌神经、迷走神经及舌下神经]的上运动神经元性瘫痪。（四]运动减少型构音障碍由椎体外系病变所致（帕金森病）,构音肌群的不自主运动和肌张力改变，主要是构音肌群强直造成发音低平，单音调，甚至有颤音和口吃,重音减弱，辅音不准确、不恰当的沉默，刺耳音，呼吸音，语音短促，言语速度加快，音量小，发声时间缩短，舌抬高差，运动不恰当伴有流涎。（五）运动过多型构音障碍

由锥体外系病变所致。如舞蹈病、肝豆状核变性、脑瘫等造成。语音不准确，异常拖长，说话时快时慢，刺耳音;辅音不准确，元音延长，变调，刺耳音语音不规则中断，音量变化过度或声音中止。类似运动失调型构音障碍，实为构音肌不自主运动造成。（六）混合型构音障碍包括痉挛型与弛缓型，痉挛型、弛缓型与共济失调型，由上下运动神经元病变造成，如多发性卒中，肌萎缩性侧索硬化。舌的运动、唇的运动以及语言语调语速均有异常，由于病变部位不同，可出现不同类型的混合型构音障碍。多发性硬化可有痉挛型与共济失调型构音障碍。脑外伤可有多种混合的构音障碍。23构音器官功能评价法测验共计分为反射、呼吸、唇、颌、软腭、喉、舌、言语八大项和二八细项,每项按严重程度分为a至e五级,a为正常，e为严重损伤。24构音障碍的评定

评定指标评定级别正常轻度障碍中度障碍重度障碍极重度障碍a项数/总项数28-27/2826-18/2817-14/2813-7/286-0/28护理诊断及措施

P一

恐惧,焦虑

：与担心陌生环境、疾病的预后有关

O患者情绪稳定，无焦虑、恐惧症状,I（一]入院时做好入院宣教,主动热情与患者及家属沟通、交流，介绍病区环境，主管医生，责任护士，让患者融入到环境中，以消除陌生感,（二）心理护理加强交流，使患者树立战胜疾病的信心。耐心倾听患者的诉说，正确引导患者，使患者面对现实，多于患者聊天，转移注意力，让她感到不孤单。（三）向家属及病人介绍疾病相关知识。P二

营养失调：低于机体需要量:与饮食摄入不足有关,

O

患者电解质平衡。I

（一]遵医嘱给予鼻饲饮食;

（二）遵医嘱给予静脉补液、补钾、营养治疗；

[三）监测蛋白、电解质等情况,(四)尽量选择适合病人口味的食物,鼓励病人少食多餐。(五)监测病人体重，每周1次

p三

打嗝：与膈肌痉挛收缩引起有关,I（一]心理护理,放松心情，消除紧张情绪及不良刺激。（二）遵医嘱给予丙戊酸钠0.1g3/日口服（3）给予针灸治疗（四）先深吸一口气，然后憋住，尽量憋长一些时间，然后呼出，反复进行几次。（五）喝开水，特别是喝稍热的开水，喝一大口，分次咽下。O患者打嗝症状减轻。

膈肌痉挛（中医称呃逆]导致的打嗝难以自制,嗝声有时响有时不响,一般病情不重,可自行消退，但有些病持续长时间，为顽固性呃逆

P四便秘

：与活动量少,液体不足有关

I（一]消除或减少便秘的促成因素,1）向患者及家属强调预防便秘的重要性和有效性。二）根据病情指导病人合理饮食，建议进食新鲜水果、蔬菜。三）保证每日液体入量在1五00-2000ml。（2）遵医嘱给予开塞露40ml纳肛（3）餐后30min指导患者行腹部环状按摩，以促进肠蠕动，利于排便。O患者便秘症状缓解。

P五气体交换受损：与呼吸急促有关

I（一]协助病人取有利于呼吸的卧位,如高枕卧位、半坐卧位、端坐卧位,

（二）保持呼吸道通畅，给予低流量持续氧气吸入，鼓励患者深呼吸、咳嗽咳痰。（三）观察患者呼吸频率、深度、有无鼻翼煽动、呼吸困难症状，发现问题及时报告处理。（四）遵医嘱给予心电监护，观察患者呼吸、血氧变化。O患者呼吸急促症状消失，呼吸平稳。

P六有导管脱出的可能

I（一]加强引流管护理,妥善固定，防止脱管,（二）告知患者插鼻饲管的目的及重要性，妥善固定。

O患者鼻饲管固定完好，于201四年八月14日遵医嘱拔管。

P七睡眠紊乱：与头晕、恶心、呕吐有关,I（一]嘱患者放松心情,给予舒适体位，柔和光线，安静环境，避免大声喧哗，拉窗帘，夜间适宜地灯，促进患者入睡。（二）遵医嘱给予治疗眩晕药物，缓解病情。（三）遵医嘱给予镇静催眠药物

O患者休息尚可。

P八自理缺陷:与言语不畅有关,I（一]鼓励患者树立战胜疾病的信心,调整自我心态。

[二)多沟通交流，锻炼伸舌、卷曲动作，训练舌肌功能。（三）做好病人日常生活护理，定时喂饮食

O患者言语表达较前清晰。

P八有误吸的危险：与饮水呛咳、吞咽障碍有关,I（一]遵医嘱给予鼻饲饮食,教会家属鼻饲进食的方法及注意事项，进食前要先证实胃管在胃内后方可注入食物。（二）指导患者缓慢进食;饮食时，不要催促病人，宜予糊状食物。（三）将食物和药物压碎，以利吞咽。O患者未发生误吸。

P一0知识缺乏：缺乏相关疾病知识,

I（1]向病人、家属讲解有关疾病知识（二）CT、MRI检查结果。（三）护理计划及病情变化信息,取得理解和配合。（四）家属避免与病人谈论有关病情不良预后的话题。