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文档简介

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤定义位置流行病学特征

PPGL是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL发病率或患病率的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL的患病率为0.2%~0.6%,生前未诊断而在尸检中的发现率为0.05%~0.1%。PPGL在儿童高血压患者中患病率为1.7%,在肾上腺意外瘤中约占5%。流行病学特征发病顶峰为30~50岁,男女发病率根本相同。遗传性PPGL占35%~40%,在非嗜铬组织中存在转移病灶时那么定义为恶性PPGL,占10%~17%;病因

临床表现临床表现由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见的三联征化验检查激素及代谢产物的测定包括测定血和尿NE、E、DA其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)终末代谢产物香草扁桃酸(VMA)浓度。MN及NMN(合称MNs)是E和NE的中间代谢产物,MN及NMN(合称MNs)是PPGL的特异性标记当NE和E的测定水平为正常时,而其MNs水平可升高,故检测MNs能明显提高PPGL的诊断敏感性及降低假阴性首选生化检验为测定血游离MNs或尿MNs浓度化验检查CA水平测定:(1)24h尿CA排泄水平:应留取24h尿量,并保持尿液pH<3。(2)血CA浓度:患者空腹、卧位休息30min后抽血

(3)建议采用高效液相电化学检测法(HPLC)进行CA浓度测定尿VMA水平测定:检测尿VMA水平对诊断PPGL的敏感性为46%~77%,特异性为86%~99%,但应同时检测血、尿CA水平。化验检查治疗用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,那么再加用β-受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α-受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂,因为PPGL患者先服用β-受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生〕钙离子通道阻滞剂〔推荐〕：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压。推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂：1〕单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量；2〕α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之；3〕血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。PPGL危象PPGL危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍,如心肌堵塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。诱因治疗治疗如高、低血压反复交替发作时,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标

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