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文档简介
儿童免疫性血小板减少症诊治新进展有关定义免疫性血小板减少症(immunethrombocy-topenia)是儿童最常见的出血性疾病。过去也称特发性血小板减少性紫癜或免疫性血小板减少性紫癜。新诊断名称更强调其免疫相关的发病机制。但仍保留ITP的缩写。ITP是正常血小板被免疫性破坏的自身免疫性疾病,常由不明原因的刺激而产生。包括原发性和继发性。原观点:ITP的血小板产生增多现观点:ITP的血小板产生也可下降诊断皮肤、粘膜出血,血小板<100×109/L国外学者不主张常规骨髓细胞学检查,但国内专家肯定了骨髓检查对于ITP的鉴别诊断价值。其他:血小板相关抗体、血小板生成素(TPO)分型分期(原发性)新诊断的ITP:病程<3个月持续性ITP:病程3~12个月慢性ITP:病程>12个月重型ITP:血小板<10×109/L,且就诊时存在需治疗的出血症状;或治疗中症状反复,需加大剂量或加用其他药物。疗效标准完全缓解(CR):血小板≧100×109/L缓解(R):血小板≧30×109/L激素依赖:需要持续使用皮质激素,使血小板>30×109/L或避免出血。无效(NR):血小板<30×109/L难治性ITP:脾切除无效或复发没有脾切除的患者,不能诊断为难治性ITP,只能分为药物有效和药物无效。儿童患者一般不能耐受脾切除或未行脾切除,故建议只分药物有效和药物无效。治疗目的:提供安全的血小板计数以预防大出血,而不是将血小板提高至正常水平。鉴于药物的不良反应,尽量避免无出血症状的患儿使用药物。现有指南均建议出现出血症状后再治疗,而基于血小板数量的治疗存在争议。血小板<30×109/L或伴有出血症状患儿,可予药物治疗。一线治疗药物糖皮质激素:泼尼松2mg/kg.d×2W,逐渐减量至3~4W,4W无效应迅速减量停用。大剂量地塞米松,40mg/d鉴于糖皮质激素的不良反应,应尽量避免长期使用静脉注射丙种球蛋白(IVIG):0.4~1g/kg.d,连用2~5天。抗D免疫球蛋白二线治疗脾切除:小于5岁患儿不适合抗CD20单抗TPO和TPO受体激动剂硫唑嘌呤环孢素A达那唑长春碱类预后75%~82%的儿童ITP6个月内可获得缓解3~12个月慢性率2
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