缺铁性贫血IDA课件

irondeficientanemia（IDA）缺铁性贫血1缺铁性贫血IDA定义：IDA是指体内用于合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素贫血。

体内贮存铁耗尽，ID（Irondepletion）

红细胞内铁缺乏，IDE（Irondeficienterythropoiesis）

缺铁性贫血，IDA2缺铁性贫血IDA铁在体内的分布：可分为二部分（1）功能性铁：包括存在于血红蛋白、肌红蛋白，各种细胞内的酶和辅酶、以及在血浆中转运的铁。（2）贮存铁：主要贮存于肝、脾及骨髓的单核---巨噬细胞系统中，有两种形式：铁蛋白及含铁血黄素，其中男性体内贮存铁为1000mg，女性仅为300---400mg。3缺铁性贫血IDA铁的来源：（1）体内每天制造新鲜红细胞需铁约20---25mg，主要来源于衰老红细胞破坏后释放出来的铁，以及从食物中吸收的铁。

4缺铁性贫血IDA（2）每天需要从食物摄入铁：1～1.5mg，孕、乳妇2～4mg

每天排铁量：不超过1mg5缺铁性贫血IDA（3）铁元素主要以二价铁的形式在十二指肠及空肠上段被吸收，酸性药物有利于将高价铁还原或亚铁而促进吸收。6缺铁性贫血IDA铁的运输进入体内的Fe2+经铜蓝蛋白氧化成Fe3+后，与血浆中的转铁蛋白结合，被送到骨髓及其他组织中，体内仅1/3转铁蛋白呈铁饱合状态，一分子铁蛋白可与两个Fe3+结合，通过与幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合，进入胞内（胞饮作用），还原成Fe2+，在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成白红蛋白。7缺铁性贫血IDA

（4）体内贮铁量多时，幼红细胞上的转铁蛋白受体减少，铁转运率↓，铁吸收率↓体内贮铁量少时，幼红细胞上的转铁蛋白受体增多，铁转运率↑，铁吸收率↑。8缺铁性贫血IDA病因

（1）需要量增加而铁摄入不足：婴幼儿、青少年、妊娠及哺乳期妇女

（2）铁吸收障碍：胃大部切除术后、长期腹泻等

（3）铁丢失过多：慢性失血、多次妊娠9缺铁性贫血IDA发病机制

（1）缺铁对铁代谢的影响：

伫铁指标（铁蛋白、含铁血黄素）减低

血清铁、转铁蛋白饱和度减低、总铁结合力增高组织缺铁、红细胞内缺铁

（2）缺铁对造血系统的影响：

游离原卟啉（FEP）、锌原卟啉（ZPP）增多、血红蛋白合成减少、小细胞低色素性贫血

（3）缺铁对组织细胞的影响：

精神行为、体力、免疫、生长发育及智力粘膜组织病变、外胚叶组织营养障碍10缺铁性贫血IDA临床表现

(1)原发病表现（2）贫血的一般表现（3）组织缺铁的表现：

精神行为异常：烦躁易怒、注意力不集中、异食癖体力下降免疫力下降、易感染儿童生长发育迟缓、智力低下皮肤粘膜组织病变：口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽困难；毛发干枯脱落；皮肤干燥皱缩；指（趾）甲变平、反甲、匙状甲11缺铁性贫血IDA实验室检查（1）血象：常规男性Hb<120g/L女性Hb<110g/L孕妇<100g/LMCV<80flMCHC<32%MCH<27pg小细胞低色素性贫血

血片：小红细胞，中心淡染色区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高．12缺铁性贫血IDA（2）骨髓：增生性贫血，幼红数量增多，中幼和晚幼红比例增高，“核老浆幼”；粒系、巨核系正常；铁染色：细胞内、外铁均减少或缺乏。（正常人铁粒幼细胞20%-40%，细胞外铁+-++）13缺铁性贫血IDA（3）生化检查

A：血清铁<8.95

mmol/L

总铁结合力>64.44

mmol/L

转铁蛋白饱和度<15%

B：铁蛋白：缺铁时铁蛋白<12

g/L，

但炎症、肿瘤或肝病时铁蛋白会增高，因此应结合铁染色检查。14缺铁性贫血IDAC：血清转铁蛋白受体检查：最为敏感的指标，早期缺铁即可诊断，缺铁性贫血时比正常高3～4倍，不受感染影响。D：红细胞游离原卟啉测定：其值可升高，但铅中毒时，其值也可升高。15缺铁性贫血IDA诊断（一）ID①血清铁蛋白＜１２μg／L;②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于１５％；③血红蛋白及血清铁等指标尚正常．（二）IDE①ID的①＋②；②转铁蛋白饱和度＜１５％;③FEP/Hb>4.5;④血红蛋白尚正常．（三）IDA①IDE的①＋②＋③;②小细胞低色素贫血（四）病因诊断16缺铁性贫血IDA鉴别诊断：

疾病血清铁血清铁蛋白贮存铁

IDA↓↓↓慢性病贫血↓正常或↑↑（炎症、肿瘤）地中海贫血正常或↑↑↑铁粒幼细胞贫血正常或↑↑↑17缺铁性贫血IDA治疗

（1）病因治疗（2）补充铁剂：

a无机铁：硫酸亚铁0.3tid

b有机铁：右旋糖酐铁50mgtid18缺铁性贫血IDA疗效观察：①自觉症状好转。②网织红计数升高，多于7天达高峰。③Hb多于2周后上升，1～2个月恢复正常。④Hb恢复正常后，仍需坚持补铁3-6个月．19缺铁性贫血IDA疗效判断：若口服铁剂3周后仍无效，应考虑①诊断是否正确。②患者是否按时服药，药物是否过期。③患者仍有隐性出血。④慢性疾病干扰铁的利用。⑤铁剂不能吸收，应考虑注射铁剂。20缺铁性贫血IDA（3）注射铁剂：常用右旋糖酐铁或山梨醇铁

总量（mg）=（需达到的血红蛋白浓度-病人血红蛋白浓度）×病人体重（Kg）×3.3

用法：深部肌肉注射，首次50mg，如无不良反应，第2次可增至100mg，每日或隔日注射100mg，直到总量用完。

21缺铁性贫血IDAHemolyticanemia溶血性贫血缺铁性贫血IDA

一、概念

1、溶血(Hemolysis)

2、溶血性疾病Hemolyticdisorders

3、溶血性贫血Hemolyticanemia

4、溶血性黄疸Hemolyticicterus23缺铁性贫血IDA二、临床分类按发病机制分红细胞自身异常性溶血性贫血（一）红细胞膜异常性溶血性贫血１．遗传性红细胞膜缺陷２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血１．戊糖磷酸途径酶缺陷G６PD缺乏２．无氧糖酵解途径酶缺陷（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血１．遗传性血红蛋白病２，血红素异常

24缺铁性贫血IDA红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血（一）免疫性溶血性贫血１．自身免疫性溶血性贫血原发性和继发性２．同种免疫性溶血性贫血血型不符的输血反应新生儿HA等（二）血管性溶血性贫血１．血管壁的异常瓣膜病人工瓣血管炎２．微血管病性溶血性贫血TTP/HUSDIC败血症３．血管壁受到反复挤压行军性血红蛋白尿（三）生物因素蛇毒疟疾黑热病（四）理化因素大面积烧伤药物25缺铁性贫血IDA

按溶血发生的部位分类１．原位溶血：巨幼贫MDS特点：无脾大黄疸不明显网织红细胞指数＜0.1２．血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症免疫性溶血特点：脾大黄疸胆石症网指＞3３．血管内溶血：PNH血型不合输血行军性血红蛋白尿特点：血红蛋白尿含铁血黄素尿破碎红细胞４．混合部位溶血：原位和血管外溶血珠蛋白生成障碍性溶血病血管内和血管外溶血G6PD缺乏症26缺铁性贫血IDA三溶血的依据（一）提示溶血的实验室检查（二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查（三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查

27缺铁性贫血IDA高胆红素血症：①以间接胆红素↑为主，②胆红素高低与血红蛋白分解程度与肝清除胆红素能力有关。粪胆原排除增多：①粪胆原排除量达400-1000mg（或更多）（正常40-280mg/日）尿胆原增多：①急性溶血明显增加；②慢性溶血尿胆原仅在肝功能不良时增多。高血红蛋白血症：大量溶血时，高达1000mg/L,(正常1-10mg/L)血清结合珠蛋白↓：由肝脏产生的结合珠蛋白用于转运血红蛋白，肝实质细胞能迅速清除该结合体。血红蛋白尿：血红蛋白肾阈代表结合珠蛋白结合血红素能力与肾小管重吸收功能，当游离血红蛋白过多时（＞1300mg/L）可出现血红蛋白尿。含铁血黄素尿：多见于慢性溶血时，因肾曲小管分解血红蛋白为叶啉铁及珠蛋白，而过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉积上皮细胞内，细胞脱落，随尿排出。红细胞破坏的实验室检查一血管外溶血血管内溶血28缺铁性贫血IDA溶血性贫血实验室检查二骨髓幼红细胞代偿增生红细胞寿命缩短网织幼红细胞增多周围血中出现幼红细胞，多为晚幼红细胞，严重时可见Howell-Jolly小体及幼粒细胞。骨髓幼红细胞增多红细胞形态改变：畸形红细胞增多，如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形、棘形吞噬红细胞现象及自身凝集反应。海因（Heinz）小体：系多分布红细胞膜上受损红细胞内的包涵体，为变性血红蛋白沉淀物（G6PD、变性血红蛋白病等）。红细胞脆性增加：渗透脆性为红细胞面积/红细胞体积，比例↓脆性↑球形红细胞脆性↑靶形、镰表↓红细胞寿命缩短29缺铁性贫血IDA四、临床表现

急性溶血

慢性溶血见于异型输血、AIHA、PNHAIHA海洋性贫血头痛、寒颤、高热、血红蛋白尿贫血、黄疸、肝脾大黄疸无周围循环衰竭可有周围循环衰竭多无肾功能衰竭可有肾功能衰竭

30缺铁性贫血IDA一、诊断临床表现+实验室检查二、鉴别诊断1、Anemia、Ret↑→失血、缺铁、巨幼贫恢复早期2、Anemia、非胆红素尿性黄疸者→无效性红细胞生成3、非胆红素尿性黄疸无贫血→家族性非溶血性黄疸4、幼粒、幼红细胞贫血，成熟红细胞畸形，Ret轻度↑→骨髓转移Ca诊断和鉴别诊断31缺铁性贫血IDA确定原因：（1）Coombstest+→免疫性（2）Coombstest-→有畸形红细胞球形Rbc↑→红细胞脆性，自体溶血试验椭圆形→遗传性椭圆细胞↑细胞碎片→微血管病溶血靶形RBC→海洋性贫血（3）Coombstest-无畸形RBC→血红蛋白电泳（血红蛋白病）

→高铁血红蛋白还原试验（G-6PD）（4）血红蛋白尿者→Hams’test，Roustest（PNH）32缺铁性贫血IDA

治疗总则纠正病因，按发病机制治疗

一、去除病因药物诱发者

二、药物治疗皮质激素、免疫抑制剂

三、输血治疗可加重AIHA或诱发PNH长期输血→去铁胺

四、脾切除术球形红细胞增多症33缺铁性贫血IDA阵发性睡眠性血红蛋白尿Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria（PNH）是一种获得性造血干细胞基因突变引起的慢性血管内溶血，异常PNH细胞缺乏一种通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面膜蛋白，导致细胞对激活补体异常敏感，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征。34缺铁性贫血IDA病因发病机制造血干细胞发生基因突变，导致糖化磷脂酰肌醇（GPI）合成障碍,使异常造血干细胞分化而来的血细胞膜出现GPI连接蛋白缺陷,异常血细胞对补体敏感而破坏,导致溶血.PNH细胞可以是白细胞或红细胞。

35缺铁性贫血IDA20-40岁多发，男性＞女性1、血红蛋白尿以此首发者占1/4，酱油、葡萄酒样，乏力、胸骨后及腰腹部疼痛、发热，晨间重、下午轻，睡眠有关。睡眠→呼吸中枢敏感性↓→酸性物↑→细胞溶血.2、贫血、感染、出血3、血栓形成：肝、肠系膜、肢体末梢血管RBC破坏→促凝物↑→Plt膜→聚集补体→Plt膜→聚集临床表现：36缺铁性贫血IDA实验室检查：

1、血象：贫血明显Hb＜60g/L小细胞低色素WBC↓BPC↓2、骨髓象：幼红细胞↑3、溶血检查：血管内溶血表现（血清游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低）4、尿液：发作期血红蛋白尿、尿隐血(+)Roustest(+)5.Ham’stest特异性高,诊断重要依据;蛇毒因子溶血试验,特异性高;蔗糖溶血试验,特异性低,初筛;热溶血试验,特异性低,初筛.6.CD55、CD59表达下降：流式细胞术37缺铁性贫血IDA诊断：临床表现符合PNH、酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血、含铁血黄素试验任何的二项阳性或一项阳性但有确切的溶血试验证据。鉴别诊断：AIHA阵发性冷性血红蛋白尿或冷凝集综合征

AAIDA38缺铁性贫血IDA治疗：对症支持避免感染诱因一、输血洗涤RBC二、控制溶血发作右旋糖酐（500-1000ml）5%碳酸氢钠糖皮质激素20-30mg/d维持量2-3m三、促使细胞生成雄激素刺激RBC生成，减少输血次数铁剂长期血红蛋白尿造成缺铁四、血管栓塞防治五、骨髓移植39缺铁性贫血IDA自身免疫性溶血性贫血Autoimmuehemolyticanemia（AIHA）免疫功能紊乱→自身抗体→吸附RBC表面→溶血40缺铁性贫血IDA分类一、温抗体型AIHA37℃最活跃IgG为主可分为特发性和继发性继发性AIHA：1、造血系统肿瘤CLL、Lymphoma，MutipleMyeloma2、结缔组织病SLE3、感染性疾病Virus4、免疫缺陷病免疫缺陷综合征5、胃肠疾病溃疡性结肠炎6、良性肿瘤卵巢皮样囊肿41缺铁性贫血IDA二、冷抗体型AIHA（20℃最活跃）IgM完全抗体

冷凝集素综合征阵发性冷性血红蛋白尿42缺铁性贫血IDA温抗体型AIHA

血管外溶血：

IgG或C3吸附RBC上→肝脾