爱爱医资源-皮肤科：结缔组织病-

新华医院(yīyuàn)皮肤科结缔组织(jiédì-zǔzhī)疾病

（ConnectiveTissueDisease）共五十页红斑狼疮

Lupuserythematosus

新华医院(yīyuàn)皮肤科共五十页

分类红斑狼疮是一种(yīzhǒnɡ)自身免疫性疾病，多见于15～40岁女性,可分为盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE)。DLE约有5%转变为SLE,SLE约有6～20%以盘状红斑狼疮为初发症状,故两型关系密切。共五十页盘状红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)

(discoidlupuserythematosus,DLE)日光和免疫学异常与本病病因有关

40%夏季加重

表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体(bǔtǐ)沉积.共五十页DLE临床表现

基本损害为盘状红色斑片,边缘清晰,若堤状,略高于中心,皮损处毛细血管扩张,覆以灰褐色粘着性鳞屑,揭去鳞屑其下有角质栓,毛囊口扩张形若筛孔,皮肤萎缩,色素减退,沉着.皮损好发于面颊、鼻梁、唇、耳廓,长期病损可变鳞癌成人(chéngrén)多见,25～45岁易发病,女:男=2:1

共五十页DLE病理(bìnglǐ)

角化过度,毛囊口角质栓塞,棘层变薄,基底细胞液化,真皮血管及附件周围(zhōuwéi)有成团淋巴细胞浸润,有些血管周围(zhōuwéi)绕以嗜伊红均质性物质共五十页DLE诊断(zhěnduàn)

特征性的临床表现必要(bìyào)时病理活检共五十页DLE治疗(zhìliáo)

避免日晒和寒冷等外界刺激0.025%地塞米松冷霜外用(wàiyònɡ)氯化喹宁0.25Bid,口服,1～2周后0.25Qd维生素,雷公藤片,昆明山海棠共五十页

系统性红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)

(systemiclupuserythematosus,SLE)SLE有皮肤病变,全身症状及多脏器损害

并有多种自身(zìshēn)抗体共五十页

SLE的病因(bìngyīn)遗传因素:患者家族中SLE的发病率明显升高,家族成员中高球蛋白血症,抗核抗体(kàngtǐ)与类风湿因子的阳性率较高。感染:SLE发病与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关药物:可诱发或加重本病,常见者有普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、磺胺等紫外线:约有1/3患者对光敏感,日晒后发病,或导致病情加重

内分泌:好发于年轻女性,生育年龄发病率高,妊娠、分娩后可引起病情活动和恶化共五十页

SLE的免疫学特征(tèzhēng)细胞免疫(miǎnyì)功能降低体液免疫功能亢进共五十页

SLE的发病(fābìng)机理当机体受到上述内因或外因的影响,机体内环境稳定性发生改变,免疫功能削弱,免疫细胞复活和发生突变,使正常组织细胞发生抗原性改变,而产生自身免疫抗体(IgA、IgG、IgM)在补体的参与下形成可溶性抗原抗体复合物,沉积于各组织器官而引起炎症反应,使自身组织遭到破坏(pòhuài)而发生疾病共五十页

SLE的皮肤(pífū)症状多发性浆液性炎症:

--面部略带水肿的浸润斑,跨鼻梁、两颊部呈

典型蝶型红斑.

--指关节伸侧紫红色水肿性斑疹(bānzhěn),呈毛细血管扩张

性或出血性.血管炎表现:

--甲根皱襞毛细血管扩张和出血斑点

--指趾端出血性红斑呈紫癜样损害,下肢结节、

坏死、溃疡

--网状青斑,雷诺现象狼疮发:头发脱落、稀疏、长短不齐、干枯共五十页系统性红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)(SLE)皮肤粘膜损害蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹(bānzhěn)，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。共五十页系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜(zhānmó)损害口腔粘膜的损害为红色斑疹(bānzhěn)→糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。共五十页系统性红斑狼疮(hónɡbānlánɡchuānɡ)(SLE)皮肤粘膜损害泛发全身的皮疹(pízhěn)还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。共五十页指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死(huàisǐ)。大小鱼际、跖部等也常发生共五十页

SLE的全身(quánshēn)症状发热:

--稽留热、弛张热、不规则低热

90%患者有关节炎:

--好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节肾炎肾病综合征:

其他(qítā):心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神症状、神经系统症状、SLE脑病可表现为昏迷、抽搐共五十页

SLE的实验室检查(jiǎnchá)贫血、WBC↓、

Bpc↓

、ESR↑

白蛋白↓、

γ球蛋白↑

、白球比例倒置

LE细胞(+)、抗核抗体(kàngtǐ)(+),滴度>1:80、总补体(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗体(+)

尿常规蛋白(+)等.共五十页SLE的实验室检查(jiǎnchá)特异检查(jiǎnchá)（1）狼疮细胞(细胞涂片)狼疮带试验共五十页SLE的病理(bìnglǐ)同DLE,真皮浅层水肿(shuǐzhǒng),血管炎病变,红细胞外渗

共五十页

SLE的诊断(zhěnduàn)病史临床表现实验室检查等进行综合分析,作出正确(zhèngquè)诊断.共五十页

SLE的治疗(zhìliáo)避免日晒,忌用有光感作用的药物(yàowù)

阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mgTid

皮质类固醇激素:

轻型20～40mg/日.

重型40～80mg/日.

必要时静脉滴注氢化考的松共五十页

SLE的治疗(zhìliáo)免疫抑制剂:

硫唑嘌呤50mg

环磷酰胺150mg静推q.w.

0.9%氯化钠注射液20c.c.中药:

以养阴清热,补肾为要治则.

知柏地黄丸,六味地黄丸

雷公藤甙10mg(1片)～20mgTid.

昆明(kūnmínɡ)山海棠2～3片Tid共五十页

新华医院(yīyuàn)皮肤科第二(dìèr)部分皮肌炎

（Dermatomyositis）

共五十页临床(línchuánɡ)分型

皮肌炎儿童皮肌炎皮肌炎伴恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)皮肌炎合并其他结缔组织疾病多发性肌炎共五十页病因自身(zìshēn)免疫内脏恶性肿瘤病毒感染日晒、过劳因素可诱发本病共五十页皮肤(pífū)损害双上眼脸的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部(xiōnɡbù)扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，上覆细小鳞屑，称Gottron征。甲周红斑与出血躯干呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹。其他：皮肤异色症、红皮病、皮肤血管炎，荨麻疹、钙质沉着等。共五十页

肌肉(jīròu)症状早期通常是易疲劳，表现为缓慢进展的肌痛和肌无力，自动缓解和发作相交替，呈隐袭性发展。急性发作的肌无力很少见。

近端肌群受累多于远端肌群，对称性地累及、肌压痛亦常见。

轻者出现梳头(shūtóu)、穿衣、上楼、跑跳困难、无法弯腰系鞋带、无法从地上拾起东西、头向前下垂、步态不稳而引起家长注意。共五十页

肌肉(jīròu)症状重者，出现：

眼肌受累——眼睑下垂、斜视、复视；

软腭食管(shíguǎn)——吞咽困难、进食呛咳、吸入性肺炎；

声带——鼻音型语言、发音低沉；

膈肌肋间肌——腹胀、咳嗽咳痰减弱、呼吸困难、坠积性肺炎；

心肌——心肌炎、EKG异常；

延髓体征——假性瘫痪、腱反射消失；

多系统受累——完全卧床不起，常可病情急剧恶化而导致死亡。共五十页

恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)可发生在本病之前、之后(zhīhòu)或同时被发现：

皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。根据国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。共五十页

实验室检查(jiǎnchá)血清中肌酶增高可有贫血、白细胞增多、血沉增快、α2和γ球蛋白，IgA、IgM和CIC增高，部分患者RF、LE细胞，ANA阳性及细胞免疫功能(gōngnéng)降低。抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体、抗Mi抗体阳性肌电图：肌源性损害共五十页肌肉组织(jīròuzǔzhī)病理局灶性或弥漫性肌纤维变性、退化(tuìhuà)、坏死和纤维化，肌纤维间有明显淋巴细胞浸润。共五十页

诊断典型皮疹，肢带肌和颈前屈肌对称无力，有时有吞咽困难或呼吸肌无力，血清肌酶水平升高，自身抗体测定，肌电图及肌肉活检特征性表现(biǎoxiàn)，可确诊为皮肌炎，如无皮肤损害者可诊断为多发性肌炎。共五十页鉴别(jiànbié)诊断皮疹(pízhěn)鉴别：日光性皮炎、接触性皮炎、SLE

肌肉症状鉴别：进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌痛症和旋毛虫病共五十页

全面检查，排除内脏肿瘤加强营养：应给予高维生素、高蛋白饮食。因为活动性肌炎时，常存在氮的负平衡、厌食及咽下困难。急性期：卧床(wòchuánɡ)休息、避免日晒

恢复期：先给予被动性运动，后鼓励患者起床活动。加强肌力锻炼，可酌情选用按摩、推拿、热浴和透热电疗等。治疗共五十页

皮质类固醇激素：该药是目前本病治疗的首选药；

免疫抑制剂：包括氨甲蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZP）、环磷酰胺（CTX）和雷公藤或昆明山海棠(hǎitán)。适用于对激素无效或对激素有禁忌者，使用该药后可以逐渐减少激素的用量。

蛋白同化剂，苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮治疗共五十页

新华医院(yīyuàn)皮肤科第三(dìsān)部分硬皮病

（Scleroderma）

共五十页病因自身(zìshēn)免疫胶原代谢异常血管功能异常共五十页一、局限性硬皮病硬斑病：水肿期、硬化(yìnghuà)期、萎缩期泛发性硬斑线状硬斑共五十页二、系统性硬皮病肢端硬化型：

以Raynaund征和肢端硬化开始，以后手指变尖，指关节活动受限而形成爪形手，同时皮肤坏死和骨质吸收而导致指端残缺。

患儿面部表情(biǎoqíng)呆滞、嘴唇变薄、鼻子变尖，形成典型的硬皮病面容。

共五十页二、系统性硬皮病弥漫性硬皮病：预后差

患者皮肤硬化自中央向肢端发展，

Raynaund征少，

有严重的内脏损害(sǔnhài)：吞咽困难、间质性肺病、广泛肺纤维化、心律失常、心衰、硬化性肾小球炎

CREST综合征：预后好

皮肤钙质沉着、Raynaund现象、食管受累、指端硬化和毛细血管扩张共五十页

保暖、按摩、防止外伤、戒烟、避免精神创伤血管(xuèguǎn)扩张剂：丹参注射液、低分子右旋糖酐结缔组织形成抑制剂：肤康片（积雪甙）、青霉胺、秋水仙素中草药：以活血化瘀、通络为主，辅以补益气血。防治共五十页

第四部分(bùfen)混合性结缔组织病(MixedConnectiveTissueDisease,MCTD)新华医院皮肤科共五十页本病系指临床上具有轻度系统性红斑狼疮﹑皮肌炎﹑硬皮病三种结缔组织病的部分症状,但又不能诊断为其中(qízhōng)任何一种病疾病.共五十页临床表现手指弥漫性肿胀,硬化呈腊肠样,指端变细,双手弥漫性浮肿.

常有雷诺现象