第七十三章 骨肿瘤课件

第七十三章骨肿瘤骨

肿

瘤第七十三章骨肿瘤骨肿瘤的定义

凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，不论是原发性，还是继发性或转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。第七十三章骨肿瘤骨肿瘤的分类

骨肿瘤分类皆基于细胞来源，特别是根据肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间物质类型进行的。

第七十三章骨肿瘤我国（1983年）的骨肿瘤分类的主要特点①

把骨肿瘤分为良性、中间性和恶性三类；②

将骨巨细胞瘤归纳于组织细胞来源；③

分类按照临床、病理和X线相结合的原则。第七十三章骨肿瘤发病情况骨肿瘤登记首先由Codman于1920年创始，之后由美国外科医师学院进行组织男性比女性稍多；发病率：男1.112/10万，女1.060/10万原发性良性肿瘤比恶性多见；良性肿瘤中以骨软骨瘤、软骨瘤多见；恶性肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见；

第七十三章骨肿瘤发病情况发病年龄很有意义的骨肉瘤多发生于儿童和青少年骨巨细胞瘤主要发生于成人解剖部位也有重要意义许多肿瘤多见于长骨的干骺端，如股骨下端、胫骨上端、肱骨上端骨骺则通常很少受影响第七十三章骨肿瘤

不同骨肿瘤可以在不同的特定部位生长。图示骨肿瘤的起源部位与其细胞来源及其活动的关系。(采自Johnson，L．C．)+破骨细胞活动→成骨细胞活动1．软骨母细胞瘤2．巨细胞瘤3．软骨肉瘤4．骨肉瘤5．纤维肉瘤6．“圆细胞”肉瘤7．皮质旁肉瘤第七十三章骨肿瘤骨肿瘤的临床表现1．疼痛与压痛2．局部肿块和肿胀3．功能障碍和压迫症状第七十三章骨肿瘤1．疼痛与压痛

疼痛是生长迅速的肿瘤最显著的症状良性肿瘤多无疼痛，例外如骨样骨瘤恶性肿瘤几乎均有局部疼痛第七十三章骨肿瘤2．局部肿块和肿胀

良性肿瘤常表现为质硬而无压痛恶性肿瘤多见肿胀迅速，局部血管怒张第七十三章骨肿瘤3．功能障碍和压迫症状

脊髓肿瘤不论是良、恶性，都可能引起截瘫邻近关节的肿瘤，由于疼痛和肿胀而使关节功能障碍若肿瘤有丰富的血管，局部皮肤可发热，浅静脉怒张第七十三章骨肿瘤诊断骨肿瘤的诊断必须是临床、影像和病理三结合此外，生化测定也是一种必要的辅助诊断手段第七十三章骨肿瘤良性与恶性骨肿瘤的鉴别良性骨肿瘤恶性骨肿瘤病史成年，生长慢，无状青少年，肿块生长极快，疼痛严重、发热、消瘦

局部症状肿块无压痛、皮肤正常无转移

肿块有压痛，皮肤发热，

静脉怒张，晚期有转移X线所见

边缘清楚，无骨膜反应

边缘不清楚，骨质有破坏，骨膜反应明显化验正常贫血，碱性磷酸酶可增高细胞形态近乎正常异型的多，大小不等核大深染，有核分裂第七十三章骨肿瘤1.影像学检查X线表现:骨与软组织的X线表现往往反映了骨肿瘤的基本病变。

反应骨肿瘤骨

骨破坏或骨吸收:有时骨因破骨性吸收而破坏，很容易发生骨折，X线片可见病理性骨折

Codman三角

“葱皮”现象

“日光射线”

溶骨性骨转移

成骨性转移

第七十三章骨肿瘤反应骨：有些肿瘤表现为骨的沉积，统称为反应骨。这种肿瘤细胞产生类骨，或称为肿瘤骨。骨破坏或骨吸收：有些肿瘤表现为骨破坏或骨吸收,也有肿瘤两种表现兼而有之。

第七十三章骨肿瘤Codman三角：在骨内生长缓慢的病损也可侵蚀骨皮质，同时刺激骨膜产生新骨，骨膜增生呈袖口样或三角形沉积，形成膨胀性骨病损。若骨膜被瘤顶起，可在骨膜下产生新骨，这种骨膜反应称——Codman三角，多见于骨肉瘤。

第七十三章骨肿瘤第七十三章骨肿瘤“葱皮”现象：若骨膜的掀起呈阶段性的。这样就形成同心圆或成层排列状骨沉积，X线表现为“葱皮”现象，多见于尤文肉瘤

第七十三章骨肿瘤第七十三章骨肿瘤“日光射线”形态：若恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长久，从骨皮质向外放射，肿瘤骨与反应骨乃沿放射血管方向沉积，表现为“日光射线”形态。

第七十三章骨肿瘤第七十三章骨肿瘤溶骨性骨转移：有些生长迅速的恶性肿瘤很少有反应骨，X线片表现为溶骨性缺损，常多见于溶骨性骨转移。

第七十三章骨肿瘤成骨性转移:但也有一些原发性肿瘤，如前列腺癌，可激发骨的成骨性反应，称为成骨性转移。

第七十三章骨肿瘤良性X线表现1.局限性、边缘整、界限清，常有硬化圈2.囊性骨破坏3.皮质一般不受累，可压迫变薄4.邻近骨骼受压、凹陷、弯曲5.一般无骨膜反应6.骨破坏区内可有不规则钙化影响7.软组织不受侵犯第七十三章骨肿瘤恶性X线表现1.骨破坏、不规则、边缘模糊不清2.软骨破坏、关节脱位3.瘤骨形成，瘤软组织形成（放射状）4.皮质变薄、中断、消失5.骨膜反应：78%恶性肿瘤有骨膜反应6.Codman三角（并非恶性专有）第七十三章骨肿瘤X线平片:正、侧位X线平片是不可缺少的诊断手段之一。恶性骨肿瘤常规拍胸片，了解有无肺转移。99m锝骨显像:可明确病损范围以及转移病灶。CT:可提供病损的横断面影像，因而对骨肿瘤可确定瘤骨以及软组织病变的范围。核磁共振（MRI）:能更清楚反映软组织的累及范围。第七十三章骨肿瘤2.生化测定

凡患有恶性肿瘤的病人，除全面化验检查，包括血、尿、便常规及肝、肾功能等外，还必须对血钙、血磷、碱性磷酸酶和酸性磷酸酶进行测定。凡骨有迅速破坏时，如广泛溶骨性转移，血钙往往升高;血清碱性磷酸酶反映成骨活动，故成骨性肿瘤；如骨肉瘤，有明显升高；男性酸性磷酸酶的升高提示转移瘤来自晚期的前列腺癌。尿Bence－Jones蛋白阳性可能为浆细胞骨髓瘤。第七十三章骨肿瘤3．病理检查

这是确认肿瘤唯一可靠的检查，分为切开活检和穿刺活检两种。（1）切开活检：分为切取式和切除式两种。软组织的肿瘤可在术中作冰冻切片，立即得出病理报告；带骨的硬标本需经脱钙后石蜡包埋再作切片。（2）穿刺活检：此法简单、安全、损伤小，用于脊柱及四肢的溶骨性病损。第七十三章骨肿瘤外科分期用外科分期来指导骨肿瘤治疗，已被公认为是一个合理而有效的措施外科分期是将外科分级（grade，G）、外科区域（territory，T）和区域性或远外转移（metastasis,M)结合起来，制订手术方案第七十三章骨肿瘤外科分期外科分级（grade，G）：G分良性（G0）、低度恶性（G1）和高度恶性（G2）。外科区域（territory，T）：T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。TO：囊内；T1:间室内；T2：间室外。区域性或远外转移（metastasis，M）：M是转移。M0：无转移；M1：转移。

按G、T、M所组成的外科分期系统，可以分出良、恶性骨肿瘤的不同程度，指导治疗。第七十三章骨肿瘤治疗良性骨肿瘤手术治疗恶性骨肿瘤以手术为主的综合治疗术前与术后

化疗放疗免疫治疗中药热疗（包括微波、超声治疗）

手术原则应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又保全肢体。第七十三章骨肿瘤良性骨肿瘤的治疗依据分期分级部位转移治疗要求1G0T0M0

囊内手术2G0T1M0

边缘或囊内手术+有效辅助治疗3G0T2M0

广泛或边缘手术+有效辅助治疗第七十三章骨肿瘤恶性骨肿瘤的治疗依据分期分级部位转移治疗要求ⅠAG1T1M0

广泛手术:广泛局部切除ⅠBG1T2M0

广泛手术:截肢ⅡAG2T1M0

根治性整块切除+其他治疗ⅡBG2T2M0

根治性截肢+其他治疗ⅢAG1~2T1M1

根治切除或姑息手术+其他治疗ⅢBG1~2T2M1

根治解脱或姑息手术+其他治疗第七十三章骨肿瘤第二节良性肿瘤

一、骨瘤（osteoma）

二、骨样骨瘤（osteoidosteoma）

三、骨软骨瘤（osteochondroma）

四、软骨瘤（chondroma）

第七十三章骨肿瘤一、骨瘤（osteoma）骨的成骨过程中发生异常，所产生的一种少见的良性肿瘤，属G0T0M0；大多发生于颅骨和下颌骨；真性骨瘤，无软骨帽和滑囊；肿瘤小而无明显症状者，可不作治疗；有明显症状或严重影响美容者，可行切除。预后良好。第七十三章骨肿瘤骨瘤：顶骨有一卵圆形呈象牙状骨质致密影像，边缘光滑整齐。第七十三章骨肿瘤骨瘤:大量不规则新生的编织骨小梁，表面复以一层成骨细胞，基质钙化不均，骨细胞量多,小梁间纤维组织增生。(*100)第七十三章骨肿瘤二、骨样骨瘤（osteoidosteoma）一个孤立性、小圆形或圆形的痛性病变，属少见良性肿瘤，属G0T0M0；好发年龄为15～25岁，好发部位以下肢长骨为主；病理特征是有一个圆或卵圆的瘤巢，被反应骨包围，它不持续生长，直径很少超过1cm；疼痛是主要症状，可用阿司匹林止痛应手术治疗，将瘤巢及其外围的骨组织彻底清除，效果好。第七十三章骨肿瘤

骨样骨瘤上图：胫骨干前方骨皮质内有一直径约lcm之瘤巢，周围骨质致密、硬化，且局部骨皮质增生。下图：成骨细胞围绕范围大小不等的成片骨样组织，其间散在多核巨细胞。×100第七十三章骨肿瘤三、骨软骨瘤（osteochondroma）一种常见的良性肿瘤（错构瘤），属G0T0M0；

结构包括正常骨组织、透明软骨帽和纤维膜三部分；多发生于青少年，多见于长骨的干骺端，如股骨下端，胫骨上端和肱骨上端；无症状，无意中发现骨性包块；X线表现在干骺端可见骨性突起；第七十三章骨肿瘤骨软骨瘤：单发性股骨远端之内后方有一杆状骨性突起，与关节呈相反方向生长，基底与股骨之骨皮质相连。第七十三章骨肿瘤病理：由纤维包膜、软骨与骨构成。表面为疏松的纤维组织，成纤维细胞量少，胶原纤维较丰富。其下方为软骨细胞，量少而体小，核相对较大，细胞扁平，与纤维组织相平行。×100第七十三章骨肿瘤治疗有症状，生长过快，影响功能者，应作彻底切除；范围包括肿瘤基底四周部分正常骨组织；1％恶变，多发性及广基底者有明显恶变倾向。第七十三章骨肿瘤四、软骨瘤（Chondrom）以透明软骨为主要病变的良性肿瘤

位于骨干中心者称内生软骨瘤，较多见；偏心向外突出者称骨膜下软骨瘤，较少见。好发于手和足的管状骨多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤第七十三章骨肿瘤临床表现症状以无痛肿胀居多，仅在摄片时偶尔发现。有时也以病理性骨折为最早体征而就诊。第七十三章骨肿瘤X线表现内生软骨瘤显示髓腔内有椭圆的透亮点，呈溶骨破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内隔或斑点状密度钙化影骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损，并可有钙化影第七十三章骨肿瘤软骨瘤X线表现上图：(单发性)近节指骨中心性卵圆形透光区，可见斑点状钙化。边缘整齐，皮质骨赂有膨胀。下图：(多发性)两手多数掌、指骨膨胀，皮质菲薄。病变区内可见骨峪，形成多房状，并可见钙化。第七十三章骨肿瘤软骨瘤病理：表面为成熟骨，围绕软骨瘤的表面第七十三章骨肿瘤治疗属G0T0M0，以手术治疗为主。采用刮除植骨术，预后好。第七十三章骨肿瘤第三节

骨巨细胞瘤

（giantcelltumor）

很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞一种潜在恶性或介于良恶之间的溶骨性肿瘤好发年龄20～40岁，性别差异不大好发部位为股骨下端和胫骨上端第七十三章骨肿瘤骨巨细胞瘤的分级

Jaffe按分化程度分为三级：I级：基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多；II级：基质细胞多而密集，核分裂较多，多核巨细胞数目减少；III级：以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少。

第七十三章骨肿瘤病理Ⅱ级

中图：多核巨细胞体

小，其间单核基质细胞量多而致密。有的部位细胞呈梭形，束状排列。×l00病理I级下图：多核巨细胞量多，中等大小、核少，基质细胞较疏松。

×100病理Ⅲ级上图：基质细胞致密多呈梭形，核肥大而淡染，常见异形核、巨核。核分裂多见。多核巨细胞少，体小而核少。×200第七十三章骨肿瘤临床表现主要的症状为疼痛和肿胀，关节活动受限；X线表现：骨端偏心性溶骨性破坏而无骨膜反应，骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变；第七十三章骨肿瘤骨巨细胞瘤上图：股骨下端呈偏心性之卵园形透光区，其中可见少许残留骨嵴。破坏区之边界清晰，骨皮质尚完整。下图：桡骨远端呈膨胀性、皂泡状透光区，其中有多数残留骨嵴。因膨胀显著而骨皮质菲薄，部分缺损。第七十三章骨肿瘤治疗切刮术加灭活切除或节段截除术假体植入术第七十三章骨肿瘤第四节原发性恶性肿瘤一、骨肉瘤（osteosarcoma）

二、软骨肉瘤（chondrosarcoma）三、骨纤维肉瘤四、尤文肉瘤（Ewins’ssarcoma）

五、非霍奇金淋巴溜六、骨髓瘤七、脊索瘤（Chordoma）第七十三章骨肿瘤一、骨肉瘤（osteosarcoma）一种最常见的恶性骨肿瘤特点：恶性瘤细胞直接形成骨样组织，故也称为成骨肉瘤好发于青少年，好发于干骺端（股骨远端、股骨近端和肱骨近端）第七十三章骨肿瘤临床表现局部持续性疼痛，夜间尤重关节活动受限表面皮温增高，静脉怒张病理性骨折。第七十三章骨肿瘤X线主要表现成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破坏可见Codman三角或“日光射线”现象第七十三章骨肿瘤骨肉瘤上图：(溶骨型)股骨远侧干骺端不规则形溶骨性骨破坏，内侧部分骨皮质消失，形成局部软组织肿块。近侧端骨膜反应呈套袖样。下图：(成骨型)胫骨近侧干骺端肿瘤骨呈象牙样密度，并向周围软组织内呈放射状延伸。第七十三章骨肿瘤皮质旁骨肉瘤图示：股骨远端可见表面呈不完整分叶状成骨性肿瘤，与皮质骨相连，于后侧，肿瘤与骨皮质相接处的边缘部，可见窄的透光间隙，骨皮质有不规则破坏。肿瘤已向髓腔浸润。第七十三章骨肿瘤成骨细胞性骨肉瘤病理：肿瘤细胞大小、形态极不一致，常见巨核、双核、多核细胞，由肿瘤细胞产生少量骨样组织。×200第七十三章骨肿瘤治疗综合治疗术前大剂量化疗，然后根据肿瘤浸润范围作根治性切除瘤段、灭活再植或、置入假体的保肢手术，或截肢术，术后继续大剂量化疗预后：5年存活率提高至50％以上，骨肉瘤肺转移的发生率极高

第七十三章骨肿瘤二、软骨肉瘤（chondrosarcoma）发生于软骨细胞的恶性骨肉瘤分为原发性和继发性两类好发年龄为30岁以上成年人好发部位为长骨，其次为骼骨第七十三章骨肿瘤临床与X线表现发病缓慢，肿块缓慢增长，可产生压迫症状X线：密度减低的阴影，病灶内有散在的钙化斑点或絮状斑片第七十三章骨肿瘤治疗属G1T1-2M0，以手术治疗为主预后比骨肉瘤好第七十三章骨肿瘤三、骨纤维肉瘤起源于非成骨性纤维结缔组织，少见好发于四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见第七十三章骨肿瘤临床与X线表现主要症状：疼痛和肿胀X线表现：骨髓腔内溶骨性骨破坏，很少有骨膜反应第七十三章骨肿瘤治疗属G2T1-2M0，采用根治性局部切除或截肢术，化疗和放疗不敏感；预后良好第七十三章骨肿瘤四、尤文肉瘤（Ewins’ssarcoma）起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征好发年龄为儿童；好发部位为股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等第七十三章骨肿瘤临床表现局部疼痛、肿胀，并进行性加重常伴低热白细胞增多和血沉升高

临床上需同骨髓炎和非霍奇金淋巴瘤鉴别第七十三章骨肿瘤X线表现骨干较广泛的溶骨性浸润性骨破坏，骨皮质呈虫蛀样破坏骨膜增生，有新骨形成，呈板层状或“葱皮状”第七十三章骨肿瘤尤文氏肉瘤

(Ewing'sSarcoma)腓骨中段弥漫性破坏，皮质骨与髓腔界限消失，可见不规则呈梭形骨膜反应。第七十三章骨肿瘤病理：肿瘤细胞弥漫，体积较小，多为圆形。肿瘤组织中，见纤维组织间隔，血管丰富。可见淋巴细胞聚集。

×100第七十三章骨肿瘤治疗属G2T1-2M0，对放疗极为敏感，化疗也很有效，现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗预后：易早期转移，单独应用放疗或化疗，远期疗效差；采用综合治疗，生存率已提高到50％以上第七十三章骨肿瘤五、非霍奇金淋巴溜

也称网状细胞肉瘤，恶性程度较低，易与尤文肉瘤混淆。好发年龄40~60岁第七十三章骨肿瘤临床与X线表现以疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。X线片示广泛不规则溶骨，呈“溶冰”样，骨膜反应少见第七十三章骨肿瘤治疗以放射疗法和化学疗法为首选，手术为辅手术可采用保肢手术或截肢预后较好第七十三章骨肿瘤六、骨髓瘤（myeloma）起源于骨髓造血组织、以浆细胞为主的恶性肿瘤由于其产生多发性骨损害，故也称为多发性骨髓瘤多发于40岁以上男性好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。第七十三章骨肿瘤临床表现有一个长短不定的无症状期少数病人以背痛为首发症状伴有贫血和恶病质病理骨折

第七十三章骨肿瘤辅助检查X线表现:主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松骨髓穿刺:找到大量的异常浆细胞可确诊血清蛋白增高，A／G倒置。蛋白电泳异常，显示β和γ

球蛋白升高。并可出现白血病血象40％以上的病人尿中Bence－Jones蛋白阳性。另外有血钙增高，尿蛋白电泳异常等。第七十三章骨肿瘤治疗以化疗和放疗为主对长管状骨病理性骨折，可作髓内钉固定，严重者可作截肢若因脊柱骨折所引起脊髓压迫，可作椎板切除减压预后差第七十三章骨肿瘤七、脊索瘤（Chordoma）一种先天性、来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤主要特征是肿瘤组织呈球形排列，有气泡样细胞和桔液基质只发生在脊椎和颅底，以尾椎最为多见第七十三章骨肿瘤临床表现主要表现为疼痛和肿块晚期出现压迫症状如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁压迫直肠和膀胱则出现相应症状第七十三章骨肿瘤X线表现广泛性溶骨破坏伴有散在钙化斑皮质变薄呈膨胀性病变无骨膜反应第七十三章骨肿瘤治疗以手术治疗为主对于不能切除或切除不彻底的肿瘤，可行放疗，但复发率高化疗无效第七十三章骨肿瘤第五节转移性骨肿瘤指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血液循环或淋巴系统转移至骨骼，并继续生长，形成子瘤好发年龄40～60岁好发部位为躯干骨骼常发生骨内转移的肿瘤依次为乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌等；第七十三章骨肿瘤临床表现以疼痛最为常见病理性骨折脊髓压迫第七十三章骨肿瘤X线表现溶骨性、成骨性（如前列腺癌）和混合型的骨质破坏，以溶骨型为多见；第七十三章骨肿瘤实验室检查溶骨性骨转移时，血钙升高成骨性骨转移时，血清碱性磷酸酶升高前列腺转移癌中，酸性磷酸酶升高第七十三章骨肿瘤治疗原则：延长寿命、解除症状可采用化疗、放疗和内分泌治疗等手术治疗以姑息手术为主第七十三章骨肿瘤第六节骨的瘤样病损一、骨囊肿（bonecyst）二、动脉瘤性骨囊肿三、骨嗜酸性肉芽肿四、骨纤维异样增殖症第七十三章骨肿瘤一、骨囊肿（bonecyst）一种囊肿样的局限性骨的瘤样病损常见于儿童和青少年好发于长管状骨干骺端，依次为肱骨上段、股骨上段、胫骨上端和桡骨下端囊肿腔内含有浆液或血清样液体第七十三章骨肿瘤临床及X线表现多数无明显症状，因