黄疸的鉴别诊断及处理

黄疸的鉴别诊断及处理

(Differentialdiagnosisandtreatmentofjaundice)

疾病黄疸黄疸的定义？01显性黄疸隐性黄疸02概述03

衰老RBC肝肾无效造血

(占85%)细胞色素

非结合胆红素

非结合胆红素

微粒体转移酶

结合胆红素

肠道尿胆原

代谢

粪粪胆原粪胆素

肾尿胆原尿胆素胆道20%90%溶血性黄疸肝细胞性黄疸阻塞性黄疸先天性非溶血性黄疸分类按病因、发病学分类01阻塞性黄疸02肝内胆汁郁积肝内胆管阻塞肝外胆管阻塞03分类按病因、发病学分类按胆红素性质分类★

UCB升高为主

★

CB升高为主●生成过多●摄取障碍●结合障碍●

肝内胆汁郁积●肝内胆管阻塞●肝外胆管阻塞●

Dubin-JohnsonSyndrome

分类血TB↑，UCB为主尿Bili(-)、尿胆原↑粪中粪胆原↑巩膜轻度黄染01特征02溶血性黄疸皮肤无瘙痒可有脾大贫血、网红↑骨髓红系增生旺盛01溶血性黄疸02特征03先天性溶血性贫血RBC膜缺陷珠蛋白异常RBC酶缺陷病因溶血性黄疸溶血性黄疸01获得性溶血性贫血自身免疫性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿异型输血、恶性疟疾等02病因03血TB↑，UCB为主，CB亦升高尿Bili(+)、尿胆原↑粪中粪胆原正常或略低皮肤、巩膜黄染特征肝细胞性黄疸0102可有瘙痒血清转氨酶可↑↑肝炎病毒标记物常(+)肝活检示肝损伤特征肝细胞性黄疸病毒性肝炎中毒性肝损伤肝硬化原发性妊娠急性脂肪肝01病因01肝细胞性黄疸血TB↑，CB为主尿Bili(+),尿胆原↓或缺如粪中粪胆原↓或缺如，粪呈浅灰或陶土色01特征02阻塞性性黄疸皮肤、巩膜黄染瘙痒显著血TCh、ALP、r-GT↑LP-X阳性01特征02阻塞性性黄疸阻塞性性黄疸肝内胆汁郁积胆汁郁积性肝炎某些药物胆汁郁积妊娠期特发性黄疸原发性胆汁性肝硬化病因阻塞性性黄疸肝内胆管阻塞原发性硬化性胆管炎肝内胆管结石华支睾吸虫病肝癌：肝门或肝门附近病因肝外胆管阻塞胆管内因素：如结石胆管壁因素：如胆管炎、癌胆管外因素：如胰腺癌炎症、结石、肿瘤占80%以上病因阻塞性性黄疸STEP3STEP2STEP1先天性非溶血性黄疸常染色体显性或隐性遗传肝细胞对Bili摄取、结合、排泄缺陷特征无溶血证据、肝功能正常血Bili升高呈间隙或波动性症状轻微、预后佳特征先天性非溶血性黄疸几种常见先天性非溶血性黄疸(一)GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson遗传显性隐性隐性隐性基本缺陷摄取障碍酶完全缺乏贮存障碍排泄障碍酶缺乏摄取障碍起病20岁后出生后20岁前20岁后全身状况良好极差良好良好症状轻微核黄疸轻微轻微肝脾肿大少见常有无可有血清TB≤68

M>342

M34～86

M34～86

M血清CB≤10%≤10%>50％>50％几种常见先天性非溶血性黄疸(二)GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson尿胆红素

--++

BSP试验正常正常30～50%>10％

无回升有回升胆囊造影正常正常正常显影不良肝活检正常正常正常色素沉着

(黑肝)尿粪卟啉

↑↑

正常粪卟啉Ⅰ

65%

>80%

预后良好差良好良好肝功能检查01血液学检查02免疫学检查03十二指肠引流液04病史、体检05实验室检查06诊断方法及注意事项特殊检查B超胃肠钡餐 胆囊造影ERCPPTCCTMRI、MRCP核素显像肝穿腹腔镜诊断方法及注意事项01治疗性试验剖腹探查 02诊断方法及注意事项发病缓急呈进行性加重抑或波动性伴随症状：瘙痒、腹痛等尿、粪颜色服药史、输血史、有无肝炎接触史等方法病史皮肤、巩膜黄染程度01皮肤有无抓痕、出血点02有无肝掌、蜘蛛痣03肝、脾、胆囊是否肿大、有无腹水04方法05体征肝细胞损伤酶谱Bilirubin代谢ALT、AST血清TB、UCB、CB方法尿胆红素、尿胆原Liverfunction胆汁郁积酶谱ALP、r－GT、5’－NT脂类代谢总胆固醇、胆固醇酯LP－X方法LiverfunctionLiverfunction方法蛋白合成ProthrombintimePT对vitK的反应血浆蛋白染料排泄试验靛青绿（ICG）溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一)溶血性肝细胞性阻塞性UCB↑↑↑CB正常↑↑↑CB/TB<20%>30%>35%尿胆红素-―++尿胆原↑轻度↑↓或缺如ALT正常↑↑可↑0102溶血性肝细胞性阻塞性r-GT正常↑↑↑ALP正常↑↑↑PT正常延长延长vitK反应差好总胆固醇正常轻度↑或↓↑↑血浆蛋白正常A↓、G↑正常溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二)0102Hematologicexam.Hemoglobin方法协助溶血性黄疸的病因诊断RBC形态网织RBC、骨髓检查尿Hb、含铁血黄素12345RBC脆性试验CoombstestHam’stest协助溶血性黄疸的病因诊断Hematologicexam.方法协助肝细胞性与阻塞性黄疸的诊断01ViralMarkerAFP、CEA、CA19-9免疫球蛋白、自身抗体02Immunologicexam.03方法04简便、无创伤，常为首选01超声内镜（EUS)更直接，尤对胰腺和胆总管末端病变的诊断，优于体表超声02方法03UltrasoundComputedtomography较准确判断肝外胆管有无阻塞、阻塞部位与范围，对胰腺及肝占位性病变的诊断准确性高螺旋CT所得图像对胆道的显示更为清晰方法Endoscopicretrograde01cholangiopancreatography02对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌03及了解胆道情况有重要帮助04可区别肝外或肝内胆管阻塞05及阻塞部位06方法07通过十二指肠镜可直接方法Endoscopicretrogradecholangiopancreatography并可作活组织检查察见乳头部有无病变02030405060101Percutaneoustransheptic02cholangiography03能清楚显示肝内、外整个04胆道系统05对胆管阻塞的部位、程度06病变范围等能准确了解07方法为创伤性检查01并发症相对较高02仅适用于ERCP失败者03Percutaneoustransheptic04cholangiography05方法06Magneticresonancecholangiopancreatography可多平面、多维成像显示胆胰系统结合MRI而较准确地诊断胰胆管的病变部位与性质方法01非创伤性02无并发症03无X线辐射04适应症广05Magneticresonance06cholangiopancreatography07缺点08显像的空间09分辨率较ERCP低10方法Nucleinimaging非创伤性可动态反映肝胆系统的功能主要用于阻塞性和肝细胞性黄疸鉴别方法STEP4STEP3STEP2STEP1Liverbiopsy协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积、Dubin-Johnsonsyndrome等疑胆管机械阻塞者慎用方法Laparoscopy可观察肝、胆、脾可直视下肝活检方法方法04苯巴比妥试验30-60mgTid7d03强的松(龙)试验10-15mgTid5-7d02治疗性试验01剖腹探查疑肝外胆管阻塞难以诊断治疗4周黄疸不退方法030102胆总管结石CT胆总管结石ERCPPTCMirrize’ssyndromeMRCP胆总管结石胆红素代谢试验01病史、体检获得黄疸病因的初步印象03黄疸02黄疸诊断的一般程序(一)初步确定黄疸类型黄疸诊断的一般程序(一)选择作有关辅助检查黄疸病因诊断黄疸血清胆红素测定UCB升高为主CB升高为主黄疸诊断的一般程序(二)231是最根本病因治疗环节药物性黄疸停用有关药物胆管阻塞性黄疸多需手术或经内镜介入治疗治疗病因治疗肾上腺皮质激素苯巴比妥熊去氧胆酸腺苷蛋氨酸（思美泰）