第十五章血液生化

第十五章血液生化教学目标1.掌握：血液的基本化学组成、功能；血浆蛋白的分类及功能。2.熟悉：血红蛋白的组成、结构及功能特点。3.了解：血红蛋白的生物合成。4.运用血液基本组成和血浆蛋白的组成、功能等知识认识临床相关疾病的发生机制和机体相互调节的机制。5.培养学生对客观事物的认知能力，用相互影响、相互协调的观点认识人体功能，认识事物的发展本质、培养学生严谨认真的职业道德与职业素质。第十四章血液生化第一节血浆蛋白第二节红细胞的代谢第一节血浆蛋白

一、血液的化学组成及基本功能二、血浆蛋白的分类与功能一、血液的化学组成及基本功能血液血浆:血细胞:水、蛋白质、葡萄糖、无机盐等红细胞、白细胞、血小板

水：81-86%；气：氧气，二氧化碳非蛋白氮NPN：血液中除蛋白质外其他物质所含的氮。主要包括尿素、尿酸、肌酐、氨基酸、氨、多肽和血红素，14.28-24.99mmol/L,约占一半。（2）ALA脱水酶与亚铁螯合酶二、血浆蛋白的分类与功能分为原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症出现原因不明的单克隆lgM增多，是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，表现特征为老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。维持血浆正常pH值巨球蛋白血症表现为血中出现异常增多的lgM。不能从头合成脂肪酸，通过主动渗入与被动交换与血浆进行脂质交换。掌握：血液的基本化学组成、功能；一、血液的化学组成及基本功能二、血浆蛋白的分类与功能实验室检查可见血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。血液凝固与纤维蛋白溶解作用（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成掌握：血液的基本化学组成、功能；分为原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症。二、血浆蛋白质的分类与功能（一）分类(电泳法、超速离心法、生理功能）血清蛋白的醋酸纤维素膜电泳图谱A．染色后的图谱B光密度扫描后的电泳峰营养供能维持血浆胶体渗透压维持血浆正常pH值运输作用催化作用血液凝固与纤维蛋白溶解作用免疫作用

（二）功能高铁血红素对起始因子2的调节而继发性巨球蛋白血症是继发于其他疾病的单克隆或多克隆lgM增多。二、血浆蛋白的生物合成血浆蛋白的分类及功能。血清蛋白的醋酸纤维素膜电泳图谱99mmol/L,约占一半。分为原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症。分三个阶段：接触活化阶段、所有活化成分均在血液中。A．染色后的图谱B光密度扫描后的电泳峰高铁血红素对起始因子2的调节血浆蛋白的分类及功能。99mmol/L,约占一半。2,3-BPG的功能：调节血红蛋白运氧，可降低Hb与氧的亲合力。最新研究成果显示血清β2-微球蛋白、血红蛋白、白蛋白和年龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后有很大的影响作用。甘氨酸、琥珀酰CoA及Fe2＋。

正常清蛋白与球蛋白比例为：1.5-2.5：1人类血浆蛋白质的分类结合蛋白或载体免疫防御系统蛋白凝血和纤溶蛋白酶蛋白酶抑制剂激素参与炎症应答的蛋白质巨球蛋白血症巨球蛋白血症表现为血中出现异常增多的lgM。分为原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症出现原因不明的单克隆lgM增多，是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，表现特征为老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。实验室检查可见血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。而继发性巨球蛋白血症是继发于其他疾病的单克隆或多克隆lgM增多。巨球蛋白血症进展较慢，预后差别较大。研究报告显示中位生存期一般为5-7年。最新研究成果显示血清β2-微球蛋白、血红蛋白、白蛋白和年龄等因素对巨球蛋白血症病人的预后有很大的影响作用。该病最常见的死因是进行性的淋巴增殖、感染及心衰，少数病人死于脑血管意外，肾衰或消化道出血。第二节

血液凝固凝固：血液离开血管数分钟后，就由流动的液态变成不能流动的胶冻状态凝块（纤维蛋白原转变为不溶性的纤维蛋白）凝血因子：血浆与组织中直接参与凝血的物质的统称。13种，见表14-2。抗凝血成分：抗凝血酶-Ⅲ、蛋白C系统、组织因子途径抑制物。一、凝血因子与抗凝血成分二、两条凝血途径（一）内源性途径：血液在血管内膜受损或在血管外遇异物表面接触时触发的凝血过程。分三个阶段：接触活化阶段、所有活化成分均在血液中。（二）外源性途径：组织因子暴露在血液中而启动的凝血过程.因子I99mmol/L,约占一半。血红素合成的基本原料水：81-86%；分三个阶段：接触活化阶段、所有活化成分均在血液中。分为原发性巨球蛋白血症和继发性巨球蛋白血症。分三个阶段：接触活化阶段、所有活化成分均在血液中。（3）尿卟啉原和粪卟啉原的生成三、血红蛋白的生物合成（3）尿卟啉原和粪卟啉原的生成一、血液的化学组成及基本功能（一）血红素的生物合成高铁血红素对起始因子2的调节而继发性巨球蛋白血症是继发于其他疾病的单克隆或多克隆lgM增多。研究报告显示中位生存期一般为5-7年。NADH与NADPH的功能：对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白不被氧化。三、血凝块的溶解第三节红细胞的代谢

一、红细胞的代谢特点二、血浆蛋白的生物合成一、红细胞的代谢特点3.磷酸戊糖途径（一）糖代谢途径1.糖酵解2.2,3-BPG支路红细胞内糖代谢的生理意义ATP的功能：维持红细胞膜上钠泵、钙泵正常运转、脂质交换、GSH的合成2,3-BPG的功能：调节血红蛋白运氧，可降低Hb与氧的亲合力。NADH与NADPH的功能：对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白不被氧化。脂代谢不能从头合成脂肪酸，通过主动渗入与被动交换与血浆进行脂质交换。三、血红蛋白的生物合成1.原料及场所

血红素合成的基本原料甘氨酸、琥珀酰CoA及Fe2＋。合成场所线粒体线粒体胞液（一）血红素的生物合成（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成2.血红素合成的过程（2）胆色素原的生成（3）尿卟啉原和粪卟啉原的生成血红素的生物合成（1）ALA合酶（2）ALA脱水酶与亚铁螯合酶（3）促红细胞生成素（4）雄性激素及雌二醇（5）外源性物质杀虫剂、药物及致癌物

3.血红素合成的调节（二）血红蛋白的合成高铁血红素对起始因子2的调节

血红蛋白病血红蛋白病是由于血红蛋白分子结构异常或珠蛋白肽链合成异常所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋