糖代谢-糖原的合成与分解（生物化学）

糖代谢生物化学糖原的合成与分解生物化学肌糖原，250~400g，氧化供能。肝糖原，70~100g，维持血糖。一、糖原的概述

糖原(glycogen)是体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。糖原储存1.葡萄糖残基以α-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖残基处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端。非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点及其意义

部位：

肝脏、肌肉组织等细胞的胞浆中。二、糖原合成

（一）概念与部位概念：由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。（二）反应过程

1、葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPADP葡萄糖激酶(or已糖激酶)Mg2+葡萄糖6-磷酸葡萄糖2、6-磷酸葡萄糖转变为1-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖3、尿苷二磷酸葡萄糖的生成1-磷酸葡萄糖UTPUDPG焦磷酸化酶

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHPPP尿苷P尿苷PPPPiH2O2Pi4、UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)糖原合酶糖原(Gn+1)UDP5.分支酶催化糖原不断形成新分支链糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶

1.糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。

2.糖原合酶(glycogensynthase)是糖原合成过程的关键酶。

3.糖原合成是消耗能量的过程需要消耗2个高能磷酸键的能量。4.分支酶催化糖原不断形成新分支链。(三)糖原合成反应的特点三、糖原分解(一)反应过程

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶

1.糖原分解为1-磷酸葡萄糖

1-磷酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶

2.1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖

3.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶

（肝，肾）葡萄糖

6-磷酸葡萄糖脱枝酶的作用GG-1-PPi脱枝酶具有:α-1,4-葡聚糖转移酶α-1,6-葡萄糖苷酶的双重作用脱枝酶脱枝酶在几个酶的共同作用下，最终产物中的85％为1-磷酸葡萄糖，15％为游离葡萄糖。糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶

G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶

磷酸葡萄糖变位酶

己糖(葡萄糖)激酶

糖原nPi磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原n四、糖原合成与分解的意义

(一)糖原是葡萄糖的一种储存形式。当糖供应丰富及能量充足时，一部分糖可合成糖原储存。当糖的供应不足或能量需求增加时，储存的糖原可分解为6-磷酸葡萄糖，为机体氧化供能。

(二)因肝、肾有葡萄糖-6-磷酸酶，故肝糖原可分解为葡萄糖，释放入血，维持血糖浓度。

(三)肌肉组织无葡萄糖-6-磷酸酶，所生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，只能氧化供能。

五、糖原合成与分解的调节糖原合成：糖原合酶

糖原分解：糖原磷酸化酶

对关键酶调节(一)

共价修饰调节

3.调节有级联放大作用，效率高；1.两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；2.此调节为酶促反应，调节速度快；4.受激素调节。腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）

激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体

ATP

cAMP

PKA(无活性)

磷酸化酶b激酶

糖原合酶

糖原合酶-P

PKA(有活性)

磷酸化酶b

磷酸化酶a-P

磷酸化酶b激酶-P

Pi

PKA：蛋白激酶A抑制糖原合成增强糖原分解1.糖原合酶与糖原磷酸化酶都是变构酶，可受代谢物的变构调节。2.6-磷酸葡萄糖可激活糖原合酶b，使之转变为活性的糖原合酶a，加速糖原合成。3.AMP浓度升高时，可使糖原磷酸化酶b变构而易形成有活性的糖原磷酸化酶a，加速糖原分解。4.ATP是糖原磷酸化酶a的变构抑制剂，抑制糖原分解。(二)变构调节六、糖原累积症

糖原累积症：是一类遗传性代谢病，特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。

病因：糖原代谢有关的酶类先天性缺乏。糖原累积症分型

型别缺陷的酶受害器官糖原结构

Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶肝、肾正常

Ⅱ溶酶体

-葡萄糖苷酶所有组织正常

Ⅲ

-1，6葡萄糖苷酶肝、肌肉分支多

Ⅳ分枝酶所有组织分支少

Ⅴ肌糖原磷酸化酶肌肉正常

Ⅵ肝糖原磷酸化酶肝正常

Ⅶ磷酸果糖激酶-1