先天性唇腭裂与面裂

先天性唇腭裂与面裂第十二章掌握

(一）唇裂的临床分类、术前准备熟悉术后处理注意事项。

（二）腭裂的临床分类、手术目的及原则。

熟悉（一）先天性唇、面裂和腭裂胚胎发育与发病因素。（二）唇腭裂序列治疗的概念和方法。先天性口腔和面部发育畸形

（congenitaldevelopmentaldeformitiesoforalandmaxillofacialregion）唇裂、腭裂（cleftlip、cleft

palate)

最常见面横裂、正中裂(facialtransverselcleft、midlinecleftlip)

偶见面斜裂(facialobliquecleft)

罕见

第一节胚胎发育与发病因素一胚胎发育

面部发育第3周-8周口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第三周，此时胚胎长约3mm。腭部发育第8周—第12周

八周胎儿面部初步完成，继发腭突形成中线融合形成腭的大部分与原发腭突结合切牙孔胚胎3周---额鼻突、上颌突、下颌突、口凹（原始口腔，口咽膜将其与前肠相隔）胚胎5周---额鼻突（下缘两侧下陷-嗅窝[原始鼻腔]）胚胎7周---嗅窝形成鼻孔（鼻腔与口腔相通）两侧上颌突与外侧鼻突形成鼻孔底及上唇两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌两侧下颌突向中线生长相连形成下颌胚胎8周---胎儿面部初步完成。两侧上颌突的内面（口裂面）---继发腭突两侧继发腭突在中线融合形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔（腭的形成使口腔与鼻腔分隔开）前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生形成软腭胚胎12周---胎儿口和鼻具备成人形态结构二、唇腭裂和面裂的形成单侧唇裂上颌突与内侧鼻突双侧唇裂双侧上颌突与内侧鼻突上唇正中裂两个内侧鼻突下唇正中裂两侧下颌突或下颌裂面横裂 上颌突与下颌突面斜裂 上颌突与外侧鼻突单侧腭裂 继发腭突未能与鼻中隔和前腭突的一侧融合腭裂与两侧均为融合牙槽突裂与前颌部分未能融合

胚胎时期唇形成示意图

a.各突起示意b.可能发生畸形的部位不同腭裂示意图

a.腭垂裂b.单侧不完全唇腭裂c.双侧不完全唇腭裂三、发病因素(Epidemiology)㈠遗传因素：家系遗传、多基因遗传（隔代遗传）㈡营养因素：VA、VB2、叶酸、泛酸（怀孕7-12周）㈢感染和损伤：病毒（风疹头3个月）；不全流产㈣内分泌影响：激素（肾上腺素、地塞米松）㈤药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等口腔用的甲硝唑㈥物理因素：放射线、微波㈦烟酒因素：大量吸烟、酗酒四、预防4、避免频繁接触放射线和微波5、戒烟、禁酒6、尽量避免病毒感染7、注意用药安全1、优生宣教2、补充营养3、避免过度紧张、激动、劳累和外伤妊娠早期应注意：保持愉快的心情和精神状态，避免精神遭受不良刺激和损伤。注意食物的营养成分，有呕吐和偏食，及时补充必要的物质，如维生素类和叶酸等。可注射麻疹疫苗，尽量少去人流众多的公共场所，避免病毒感染。第二节唇腭裂的序列治疗唇腭裂序列治疗（sequentialtreatment）:在病人从出生到长大成人的每一个生长发育阶段，有计划分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷；以期在最佳的时期，采用最合适的方法，最终得到最好的结果。唇腭裂与面裂的治疗应由多学科医师参与（teamapproach,TEAM），在适当的年龄，按照约定的程序对病人进行系统治疗的过程。唇裂的治疗计划协同治疗(teamapproach)颌面外科为主（正畸口内修复神外耳鼻喉心理学语言病理学儿科护理遗传社会工作者等）综合序列治疗(sequentialtreatment)（早期的唇粘连牙槽突矫治复位唇裂腭裂修复术等）来恢复上唇及相关结构的生理功能和正常形态序列治疗的优势1、TEAM可为各科医师合作创造条件，以避免治疗时间、次数、内容上的重复和相互影响。2、TEAM可提高治疗效率，一起商讨病人治疗计划，减轻病人负担，协调医师间不同观点，保证治疗效果。3、多学科医师参与的评估、治疗、随访、疗效评定等临床资料，TEAM有利于完整收集，对更多病人有益。4、TEAM各科医师合作与接触，可提高唇腭裂诊疗水平，是治疗唇腭裂最有效途径。序列治疗的内容1、尽早建立与患儿和家长的联系，最好是患儿一出生便建立这种联系。2、最初接诊医师应对患儿的营养、发育、健康状况进行全面评估。3、全体TEAM成员对每例患儿进行集体会诊，与患儿家长一起制定具体的序列治疗内容、程序和时间表。4、各TEAM成员按每个病人的治疗时间表准时完成专业内容的治疗内容。5、治疗内容根据具体情况进行调整，当病人懂事后也应参与有关治疗讨论，协助修正治疗方案。6、制定治疗效果的评定标准，按时进行各专科评定、专项评定、阶段性评定和最终评定。7、TEAM应对病人的全部治疗文件包括病历、治疗计划、照片、模型、医学影像资料、录像带等进行管理。第三节唇裂(cleftlip)

唇裂患病率

1︰1000 1987年前

1.624:1000

2000年 男︰女＝1.5︰1唇裂是口腔颌面部最常见得先天性畸形，常与腭裂伴发。一、唇裂的患病率与分类

根据裂隙部位可将唇裂分为：（一）国际上常用的分类方法

1.单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）2.双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）唇裂分类(classificationofcleft)（二）国内常用的分类法1.单侧唇裂Ⅰ度：仅限于红唇的裂开Ⅱ度：上唇部分裂开，但鼻底尚完整Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开2.双侧唇裂按单侧分类方法对双侧进行分类隐性唇裂即皮肤和粘膜无裂开，但其下方的肌层未能联合，致患侧出现浅沟状凹陷及唇峰分离等畸形。各种类型的唇裂二、唇裂的手术治疗Basictechniquesofcleftliprepairing正常上唇的表面解剖标志外科手术是修复唇裂的唯一重要手段单侧完全唇裂上唇解剖标志唇与唇裂的解剖学特点正常上唇的形态特点：红唇缘明显，两侧对称性地构成唇弓；上唇下1/3部微向前翘；红唇中部稍厚呈珠状微向前下突起；上下唇厚度、宽度比列协调；鼻小柱及鼻尖居中，鼻底宽度适中，两侧鼻翼和鼻孔呈拱状，鼻孔大小位置对称。病变：前唇因缺乏口轮匝肌的作用，往往发育的较为短小，鼻小柱过短。伴有腭裂时，还会因鼻中隔软骨与前颌骨的过度生长，使前唇翻转上翘，状似与鼻尖相连。唇裂治疗计划唇腭裂手术之前，特别是严重的完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形的患儿，术前应先行正畸治疗，恢复牙弓形态，改善或减轻患侧鼻小柱过短和鼻翼塌陷，为唇裂修复手术尽可能创造有利的硬组织条件。手术年龄单侧唇裂：3~6个月，体重达6~7kg以上。双侧唇裂：6~12个月，目前手术年龄有提前倾向。早期手术优点婴儿在1岁左右是上唇生长发育高峰，及早恢复上唇的外形和功能有利于唇的正常发育。早期手术疤痕小，有利美观。及早解除或减少家长的心理障碍。完全性唇腭裂者，术后唇部肌肉的生理功能可压迫牙槽裂隙靠拢，有利腭裂手术。过小年龄手术缺点抵抗力差，麻醉手术危险性大。上唇小而细嫩，解剖标志不清楚，手术难度加大。术前准备全身检查：1、体重（Kg）7公斤以上2、营养状况3、心肺情况4、有无上呼吸道感染等其他疾病5、湿疹、皮肤病等术前准备实验室检查：血尿常规检查摄胸片出凝血时间胸腺显示心脏畸形术前准备术前3天改汤匙或滴管喂养术前1天备皮术前4h给予10%葡萄糖液口服或进食糖水100-150ml术前30分钟肌注阿托品（0.1/3-4kg婴儿)基本手术器械牵拉、切开、分离、缝合的器械麻醉选择成人或较大儿童局部麻醉—眶下孔阻滞婴幼儿气管插管全身麻醉原则：安全，保证呼吸道通畅手术方法单侧唇裂：下三角瓣法（Tennison）

旋转推进法(Millard)双侧唇裂：保留前唇原长整复术 前唇加长整复术手术步骤定点

切开

缝合手术原则定点：正常解剖标志切开：准确，创缘整齐，必要时松弛切口缝合：无张力，细针细线，对位准确优点：初学易掌握恢复患侧上唇应有唇高缺点：患侧切除正常组织多有损人中下1/3形态不完全唇裂可发生患侧唇过长下三角瓣法(Tennison)下三角瓣法(Tennison)定点健侧唇峰定点1；人中切迹定点2；按点2-3等于点1-2的长度，在健侧裂隙的唇缘上定点3。健侧鼻底中线定点4，点4-1的距离即健侧上唇高度。以健侧鼻翼基部至鼻小柱基部的距离作为健侧鼻底的宽度；再患侧两旁鼻底线上定点5和点6。点5至鼻小柱基部的距离与点6至鼻翼基部的距离相加等于健侧鼻底的宽度。（临床经验略小于健侧鼻底宽度）从点3画一水平线至点7，长度不要超过健侧人中嵴，应使点3-7的长度等于点4-1的长度减去点5-3的长度；点5-3-7连线所成夹角呈90-120度，点7在不超过健侧人中嵴的条件满足角度。患侧红唇最厚处的红唇缘定点8；在裂隙外皮肤上定点9，使点6-9的距离等于5-3，点8-9的距离等于3-7，分别以8、9为圆心，以3-7的距离为半径作弧，相交之处定点10。分别将点5-3-7及点6-9-10-8连接画线，定点完成。切开11号尖刀按连线全层切开唇组织。缝合3-0~5-0细线，首先缝合鼻底部。鼻底缝合后，在缝合粘膜层、肌层；皮肤层缝合应从裂隙两侧唇峰点开始，由下而上逆行缝合，最后修整红唇。方法1红唇游离缘遗留下凹样切迹，若肌层游离缝合效果较好方法2瘢痕收缩使唇峰上移方法3避免瘢痕收缩视具体情况，自身操作熟练程度单侧唇裂红唇的三种修复方法下三角瓣法(Tennison)旋转推进法（Millard）优点：切除组织少鼻底封闭好矫正鼻小柱歪斜线瘢痕与人中嵴相似唇弓形态好缺点：定点灵活不易掌握完全性唇裂修复后唇高嫌不足（1）定点1~2=2~3；3~5=4~7（2）切开3~3’=4~8；5~3’=7-8（3）缝合3、4点试缝若7-4短于5-3，可增加7~4连线弧度旋转推进法(Millard)定点唇红缘定4个点：健侧唇峰定点1；人中切迹定点2；按点2-3等于点1-2的长度，在健侧裂隙的唇缘上定点3；患侧红唇最厚处即相当于唇峰处定点4。鼻底处定4个点：鼻小柱健侧基部定点5，患侧鼻底裂隙两旁的红唇与皮肤交界处定点6、点7；点6至鼻小柱基部的距离与点7至患侧鼻翼基部的距离相加等于健侧鼻底的宽度。从点5横过鼻小柱基部下方向点3画一弧线；此线下段约与健侧人中嵴平行。在患侧鼻翼外下方参照点3-5的距离暂定点8。旋转A和C两瓣至既定位置后，用C瓣尖端至点3的距离来复查点8-4的距离。应使点8-4的距离与C瓣尖端至点3的距离相等。切开11号尖刀按连线全层切开唇组织。缝合3-0~5-0细线，首先缝合鼻底部。鼻底缝合后，在缝合粘膜层、肌层；皮肤层缝合应从裂隙两侧唇峰点开始，由下而上逆行缝合，最后修整红唇。旋转推进法(Millard)

三角瓣法与旋转推进方法的优缺点

三角瓣法

旋转推进法优点

定点明确，初学者易掌握切除组织少，鼻底封闭好，能恢复患侧应有的高度.

鼻小柱歪斜可获纠正，瘢痕

线似人中脊，唇弓形态好.缺点

需切除一些正常唇组织，

定点灵活性大，初学者不易三角瓣的嵌入有损于正常

掌握，易出现患侧唇高不足.

人中形态，易出现患侧唇

高过长. 保留前唇原长的整复术

直线逢合法适应症：婴儿及前唇较长的成人恢复情况：短期内上唇嫌短，但随着上唇功能恢复和年龄增长，上唇可逐渐趋于正常双侧唇裂前唇原长整复术直线逢合法

1鼻小柱基部稍外；2定于术后唇峰；3术后人中切迹处；4下唇1/2宽度，由口角测量

双侧唇裂前唇原长整复术

叉形瓣储备法双侧唇裂前唇加长整复术适应症：前唇短小的成人及前唇特小的幼儿病人特点：将侧唇的唇组织转移到前唇的下份，以缩短上唇横向距离来增加上唇纵向长度恢复情况：短期内外形较好，随着生长发育和年龄增长，逐渐出现上唇下部过紧而上部突出，上唇横向过窄而纵向过长，红唇缘内翻现象双侧唇裂前唇加长整复术5人中切迹4~6=1~2；“7~6”=“2~3”；角576接近直角；4，1点缝合；7，3点缝合；2，6点缝合1）定点划线：点“1”、“2”、“3”、“5”同原长整复术，连接“1－2－3”。在侧唇的红缘定点“4”，使其到口角的距离约为下唇的一半加上“1”～“2”的长度，也即修复后的人中迹。以“3～2”的长度从“5”点向下定点“6”，使“5～6”等于“3－2”，并连接“5－6”。再从点“6”向上定点“7”，使“6～7”等于“1～2”，连接“7－4”，并使“6”至唇红缘的距离稍小于“7～4”的距离，以便唇峰的形成。另一侧定点相同。2）切开：按划线切开组织，止血。3）缝合：对位、分层缝合粘膜、肌层、皮肤，红唇修复参见原长整复术。唇裂的术后护理平卧，头偏一侧，以免误吸清醒后4小时流汁饮食，应用滴管或小汤匙喂饲术后第二天上唇弓（1